generalitet
Myoklonus er ufrivillige muskelsammensetninger, som ligner på sjokk, som virker i en brysk og lynn . Denne bevegelsesforstyrrelsen er avhengig av en over-stimulering generert av nervesystemet.
Myoklonusen finnes både i fysiologiske situasjoner og i sammenheng med mange patologiske bilder av varierende grad og natur.
Særlige elementer av myoklonus er den plutselige presentasjonen (sjokklignende) og den relativt korte varigheten . Denne typen muskel shake med et uregelmessig eller rytmisk mønster kan forekomme enkeltvis eller repetitivt, med en gjennomsnittlig frekvens på 10-50 sammentrekninger per minutt. Myoklonus påvirker samtidig en eller flere muskler i en enkelt kroppsregion, i sammenhengende eller fjerne distrikter.
Myoklone episoder kan utløses av en ekstern hendelse, for eksempel en bestemt bevegelse eller en sensorisk stimulus. Faktisk forblir myoklonus imidlertid spontane og ukontrollable (ufrivillige) reaksjoner.
Massive (eller generaliserte) myoklonier involverer hele kroppen og blir hyppigere observert i sykdommer i sentralnervesystemet av degenerativ opprinnelse og i noen former for epilepsi . Myoklonsjokk kan også bli funnet i tilfeller av traumatisk hjerneskade, iskemisk slag, virusinfeksjon i hjernen, svulster, Alzheimers, toksisk-metabolske forstyrrelser og uønskede reaksjoner på rusmidler .
Eksempler på fysiologisk myoklonus er i stedet hikke, flimring av øyelokkene og benkene som kan vises før de sovner .
Med hensyn til behandling er ikke medisinsk inngrep nødvendig. Hvis diagnostisk prosedyre fastslår tilstedeværelsen av en grunnleggende patologi, kan terapeutisk behandling av sistnevnte være nyttig for å holde symptomene under kontroll, inkludert myoklonus. Når årsaken ikke er kjent eller uorden kan ikke ha nytte av en bestemt kur, er behandlingen symptomatisk og har som mål å lette konsekvensene av pasientens livskvalitet.
Hva er de?
Definisjon av Mioclonus
Myoklonus er definert som en bevegelsesforstyrrelse preget av en rask, plutselig og ufrivillig serie av muskelsammensetninger . Deres manifestasjon innebærer en eller flere muskler samtidig.
Myoklonus kan forekomme enkeltvis (dvs. isolert) eller i rekkefølge, sjelden eller gjentatte ganger gjentatt per minutt. I de fleste tilfeller er muskler i ekstremiteter eller bagasjen involvert .
Myoklonus kan manifestere seg i både positiv og negativ form:
- POSITIVE MYKLONIER : I de fleste tilfeller forekommer myoklonus i positiv form, dvs. som aktive muskelkontraksjoner;
- NEGATIV MIOCLONIA : Oftere manifesterer myoklonus som en avbrudd eller inhibering av muskelaktivitet pågår, oppfattet som en plutselig avslapping eller et fall i postural tone.
Myoklonus: egenskaper
Per definisjon er myoklonus en kortvarig, plutselig og plutselig (sjokklignende) bevegelsesforstyrrelse. Disse ufrivillige og lynrask muskelkontraksjonene genereres av nervesystemet. Myoklonus har modaliteter av variabel presentasjon og heterogene etiologier.
Fra klinisk synspunkt kan myoklonus klassifiseres i henhold til:
- Utseende metode :
- Spontan myoklonus : de forekommer i fravær av utløsende faktorer;
- Myoklonus indusert av en stimulus :
- Action myoklonus : De utløses av en bestemt bevegelse som krever muskelkoordinering. I ekstreme tilfeller kan den eneste hensikten å utføre bevegelsen være tilstrekkelig for myoklonus utseende. Årsakene til myoklonusvirkning er generelt hjerneskade forårsaket av hypoksi, dvs. mangel på oksygen under pust eller midlertidig mangel på blodstrøm til hjernen på grunn av hjertekompromiss;
- Refleks myoklonier : de er indusert av følelsesmessige, mentale og / eller sensoriske stimuli (taktil, visuell eller auditiv);
- Romlig fordeling :
- Fokal myoklonier : påvirker muskulaturen til en enkelt region av kroppen, vanligvis distal i distribusjonen;
- Segmentale myoklonier : de forekommer i nivå med to eller flere sammenhengende områder;
- Multifokal myoklonus : de involverer, asynkront, forskjellige kroppsområder;
- Generell myoklonus: også kalt massiv myoklonus, som på en tilsynelatende synkron måte medfører mange områder eller hele kroppen. Generelle myoklonier finnes hovedsakelig i epilepsi, i virusencefalitt og i hjernenanoksi etter hjertestans (i sistnevnte tilfelle er myokloniske sjokk kontinuerlige);
- Frekvens :
- Uregelmessig : myoklonus kan forekomme enkeltvis eller på en ikke-repeterende måte;
- Periodisk : myoklonus gjentas med en viss frekvens, i gjennomsnitt med 10-50 sammentrekninger per minutt.
Videre, basert på tidsfordeling, kan myoklonus klassifiseres som synkron eller asynkron .
Terminologi og synonymer
Når vi snakker om myoklonus, refererer vi til et klinisk tegn og ikke til en sykdom; Spesielt er det en serie muskulære sammentrekninger, oppfattet av pasienten som raske, plutselige og ufrivillige sjokk. Myoklonus tilhører den bredere kategorien bevegelsesforstyrrelser, det vil si settet av tilstander preget av dysfunksjon av frivillig muskulatur.
Myoklonus kalles også myokloniske eller myokemiske spasmer .
I tillegg til myoklonier er tremor, bradykinesi, choreoathetosis, tics, synkinesis og dystoni også en del av bevegelsesforstyrrelser kategorien.
årsaker
Fysiologiske mekanismer av myoklonus
Myoklonus genereres av nervesystemet og avhenger av en tilstand av neuronal hyper- excitasjon .
Fra det nevrofysiologiske synspunktet er det mulig å skille mellom:
- Cortical myoclonus;
- Cortico-subkortisk myoklonus;
- Subkortisk-supraspinal myoklonus;
- Spinal myoklonus;
- Perifer myoklonus.
Kortikale myoklonier karakteriseres av svært korte tremor, mens de subkortiske er relativt lange.
Mekanismene som ligger til grunn for noen former for myoklonus er ennå ikke fullt kjent. For tiden er det blitt hypotetisert at noen typer stimulusfølsomme myoklonuser kan være relatert til en over-excitability av deler av hjernen og ryggmargen som er ansvarlig for å kontrollere bevegelsen av frivillige muskler.
Ved å bestemme denne tilstanden av over-stimulering, vil noen nevrotransmittere sannsynligvis spille en rolle, noe som gjør noen celler mer følsomme. Serotonin og gamma-aminosmørsyre (GABA) synes å være involvert i fenomenet myoklonus, som hjelper hjernen til å kontrollere muskler.
Mioklonus: typer
Med tanke på de mange patologiene som kan representere en klinisk manifestasjon, har myoklonus blitt konvensjonelt delt inn i fire kategorier:
- Fysiologisk myoklonus : disse er ufrivillige sammentrekninger knyttet til spesielle hendelser, som hikke, angststilstander, langvarig anstrengelse, søvn, overdreven forbruk av koffein og tretthet. I de fleste tilfeller er fysiologiske myoklonier forbigående og har ingen patologisk eller bekymringsmessig betydning;
- Nødvendige myoklonier: de forekommer som en isolert manifestasjon, i mangel av degenerasjon av sentralnervesystemet (merk: essensielle myoklonier er ikke vanligvis forbundet med epileptiske anfall og nevrologiske underskudd);
- Epileptiske myoklonier : de forekommer i ekstremt heterogene kliniske bilder, hvor det overvekende elementet er en spesifikk form for epilepsi;
- Symptomatiske myoklonier : De manifesteres i sykdommer i sentralnervesystemet (CNS) av degenerativ, toksisk metabolisk opprinnelse, fra hypoksisk eller traumatisk skade. Symptomatiske myoklonier er også de som oppstår i løpet av systemiske metabolske eller giftige sykdommer, for eksempel hypoglykemi, leverdekompensasjon, nyresvikt, elektrolyttbalanse eller rusmiddelforgiftning.
Myoklonus: hovedpatologiske årsaker
Under patologiske forhold forekommer myoklonus innenfor:
- Sykdommer i sentralnervesystemet (CNS) av degenerativ opprinnelse:
- Parkinsons sykdom;
- Huntingtons Korea;
- Noen former for demens:
- Alzheimers;
- Creutzfeldt-Jakob sykdom;
- Hjerneskade fra:
- Iskemi (f.eks. Slag, svulster, etc.);
- Hypoksi (langvarig reduksjon av oksygenforsyning til hjernen);
- Traumer med hjerneskade eller ryggmargsskader (spesielt områder som har ansvaret for å kontrollere muskulaturen påvirket av uorden);
- Multippel sklerose;
- Epilepsi (noen former, spesielt: idiopatisk generalisert epilepsi med myoklonus, kontinuerlig partiell e., Infantil myoklonisk, progressiv eller godartet myoklonisk, etc.);
- Viral encefalopati:
- Herpes simplex encefalitt;
- Giftig encefalopati:
- Eksponering for DDT og tungmetaller;
- Metabolske lidelser eller systemisk toksisose, som:
- Hypercapnia (økning i blodkonsentrasjonen av karbondioksid);
- Hypoglykemi (lavt blodsukker konsentrasjon);
- Hepatisk dekompensering;
- Nyresvikt;
- uremia;
- Bivirkning eller rusmiddelforgiftning.
Eksempler på fysiologisk myoklonus
Et av de mest kjente eksemplene på myoklonus er de skjelvende øyelokkene : Flimring av palpebral linjene er indusert av ufrivillig sammentrekning av en av øyemuskulaturene av grunner som overdreven tretthet, stress og søvnmangel.
I fysiologiske tilstander kan myoklonus forekomme i den første fasen av søvn, før du sovner ( hypnisk myoklonus ).
Myoklonus indusert av stoffer eller andre stoffer
Myoklonus kan være iatrogen, som skyldes bivirkninger av enkelte stoffer og stoffer i høye doser, for eksempel:
- Antihistaminer;
- Noen antidepressiva midler (f.eks. Amitriptylin);
- vismut;
- levodopa;
- Opiater.
Symptomer og komplikasjoner
Myoklonus er følt som et raskt, plutselig og ukontrollert sjokk. Disse bevegelsene kan påvirke en muskel eller en gruppe muskler uavhengig av deres funksjonelle forening (dvs. ikke nødvendigvis involvert i samme bevegelse). Massive myoklonier kan involvere hele kroppen.
I deres enkleste form, erstatter disse spasms fasene av sammentrekning (positiv myoklonus) med avslapningsfaser (negativ myoklonus). I de fleste tilfeller involverer myoklonus muskler i ekstremiteter eller trunk.
Mest vanlig presentasjonsmetode
- Den typiske presentasjonen av myoklonus er i form av paroksysmer i uregelmessige intervaller, under funksjonell hvile eller ikke. Den typiske muskelbevegelsen er en plutselig sammentrekning (positiv myoklonus) eller en svekkelse av muskeltonen (negativ myoklonus), men kan også forekomme asterissi eller "flapping tremor", det er korte hemmer av sammentrekning.
- Myoklonus forekommer i en enkelt episode eller oftere i serie, selv 10-50 sammentrekninger på et minutt;
- Myoklonus reduseres under frivillig bevegelse og øker under muskelavslapping. Omfanget av denne aktiviteten er generelt tilstrekkelig til å frembringe en nettbevegelse av leddene med spasmer i enden.
- Normalt forsvinner myoklonus under søvnen, men en rekke slike sammentrekninger kan også oppstå i begynnelsen av søvn ( hypnokyoklonus ).
Symptomer forbundet med myoklonus
Fysiologiske myoklonier forekommer vanligvis som et isolert og kortvarig fenomen (fra noen få sekunder til noen få timer). Av og til kan episoder forekomme i noen dager, noe som resulterer i ganske irriterende.
Generelle eller massive myoklonier involverer hele eller det meste av kroppen, for det meste spontant og intermittent eller kontinuerlig; klart, disse sjokkene kan forstyrre hverdagen, og hindre aktiviteter som å spise, sove, snakke og gå.
Symptomene forbundet med myoklonus varierer avhengig av årsaken og distriktet som er involvert.
Generelt kan disse episodene være relatert til:
- Muskel svakhet;
- takykardi;
- svette;
- Insomnia;
- Muskelkramper;
- Hyporefleksi (reduserte reflekser).
Myoklonus kan være et ufarlig og forbigående fenomen, på grunn av en lett løst tilstand. Problemet er imidlertid bekymringsfullt når det presenteres konsekvent i frekvens og varighet.
diagnose
Myoklonus er et objektivt funn, som anerkjennelsen kan utføres av legen under pasientens fysiske undersøkelse. Identifikasjonen av den eksakte årsaken som utløser myokloniske episoder, er imidlertid ikke alltid så umiddelbar; Diagnostiseringsprosedyren innebærer flere diagnostiske undersøkelser for å ekskludere eller bekrefte den kliniske mistanke.
Myoklonus: Hvilke tester trengs for diagnose?
Evalueringen av myoklonus innebærer en nøye anamnese (informasjon relatert til sykdommene som en lider, modaliteter ved symptomstart etc.) og en fysisk (nevrologisk) undersøkelse for å fastslå årsakene og / eller etablere tilstedeværelsen av underliggende patologier.
Basert på utfallet av disse første undersøkelsene, kan legen foreskrive videre undersøkelser, for eksempel:
- Blodprøver : Mål blodnivået av sukker, kalsium, magnesium eller natrium. Unormale nivåer av disse stoffene kan indikere at årsaken til myoklonus er en metabolsk lidelse. I sammenheng med blodkjemetester kan lever- og nyrefunksjonstester også utføres, samt toksikologiske undersøkelser for å utelukke organisk mangel eller rusmisbruk;
- Magnetic resonance imaging (MR) : diagnostisk bildebehandling som gjør at sentralnervesystemet (encephalon og ryggmargen) kan ses og forekomsten av lesjoner, svulster og kompromisser av områder som kan indusere myoklonus å bli vurdert;
- Elektromyografi (EMG) : Det muliggjør å bekrefte muskelkontraksjon under elektrisk stimulering ved hjelp av elektroder og gir detaljer om riktig funksjonalitet både skjelettmuskulatur og perifere nerver (dvs. utenfor hjernen og ryggmargen). Elektromyografi er nyttig for å identifisere nerveender involvert i myoklonus, som pasienten lider av;
- Electroencephalogram (EEG) : kan indikeres for å sjekke forekomsten av myoklonus hos de som lider av anfallssykdommer.
behandling
Å gripe inn på den mest riktige måten, er viktig å identifisere den eksakte årsaken som utløser myoklonus. I alle fall er det alltid tilrådelig å kontakte legen din for de mest hensiktsmessige indikasjonene for den spesifikke situasjonen.
- Fysiologiske myoklonier må overveies betraktes som et forbipasserende og ikke-patologisk fenomen; sjelden, disse spasmene er så alvorlige at de krever nødbehandling.
- Når myoklonus er uttrykket av en spesifikk og reversibel tilstand - vanligvis med ekstern opprinnelse i nervesystemet, som i tilfelle av metabolske forstyrrelser - er behandlingen rettet mot den underliggende sykdommen.
- Myoklonusen som oppstår i spesifikke patologiske forhold kan lindres ved konservative terapier eller målrettede kirurgiske prosedyrer. For eksempel, i nærvær av hjernesvulst eller ryggmargenskade, kan det være nødvendig å gjennomgå kirurgisk behandling.
Farmakologisk terapi av myoklonus
For tiden kan noen årsaker til myoklonus ikke løses: i disse tilfellene er en symptomatisk type terapi viktig, det vil si at den har en tendens til å redusere og holde problemet under kontroll.
Legen kan foreskrive noen medisiner, valgt ut fra kriteriene knyttet til typen myoklonus eller underliggende sykdom. I de fleste tilfeller, for å kontrollere myokloniske episoder, er anti-convulsants, muskelavslappende midler eller anti- epileptika indikert.
