Pemphigoid Bolloso av G.Bertelli

generalitet

Bullous pemphigoid er en autoimmun sykdom preget av utseende av blærer på huden .

Denne hudsykdommen støttes av tilstedeværelsen av autoantistoffer som feilaktig er rettet mot epidermis-kjellermembranen . Resultatet av denne interaksjonen er løsningen av sistnevnte fra den underliggende dermis, hvorfra bullous utbrudd følger.

Bobler av bullous pemphigoid er brede og spente (dvs. faste og ikke slapte), med et klart innhold, og er ledsaget av alvorlig kløe ; Disse lesjonene kan ofte forekomme på vanlig hud eller på kanten av erytematøse plakk. Inntaket av slimhinner er imidlertid ganske sjeldent.

Bullous pemphigoid har et relativt godartet kronisk kurs, med perioder med spontane remisjoner vekslende med tilbakefall. Bare i noen tilfeller korrelerer sykdommen med en ugunstig prognose som fører pasienten til døden.

Diagnose er etablert basert på klinisk presentasjon og hudbiopsi, støttet av immunofluorescens av hud og serum.

Behandling av valg av bullous pemfigoid innebærer bruk av systemiske og topiske kortikosteroider . De fleste pasienter krever langsiktig vedlikeholdsbehandling, for hvilken en rekke immunosuppressiva kan brukes.

Hva

Bullous pemphigoid er en kronisk autoimmun lidelse som fører til at blærer vises på normal eller erytematøs utseende hud. Disse serøse eller serum-hematiske lesjonene forårsaker intens kløe.

Bullous pemphigoid er immunologisk karakterisert ved tilstedeværelsen av autoantistoffer feilaktig rettet mot to sunne og normale strukturelle proteiner i kroppen, som er tolket som farlige antigener, derfor ansett som verdig til et immunangrep.

Årsaker og risikofaktorer

Bullous pemphigoid er den vanligste formen for autoimmun bullous dermatose . Sykdommen påvirker hovedsakelig i alderen.

Pemphigoid Bolloso: Hva er årsakene?

Bullous pemphigoid er preget av tilstedeværelsen av IgG-autoantistoffer rettet mot antigener (representert ved to strukturelle proteiner, kalt BPAg1 og BPAg2 ) som er tilstede i kjellermembranen, dvs. strukturen som separerer epidermis fra den underliggende dermis.

Denne interaksjonen forårsaker dannelsen av blærer gjennom en kompleks mekanisme:

1. Når den utløses, forårsaker den autoimmune reaksjonen frigjøring av en serie proteolytiske enzymer på nivået av hemidesmosomer (dvs. i områder med adhesjon av kjellermembranen);
2. Proteolytiske enzymer forårsaker frigjøring av kryssbroene mellom cellene på nivået av den mest overfladiske delen (skinnende laminat);
3. Konsekvensen er vevskader som resulterer i blåsing og blæring.

Utløsende eller forverrende faktorer

• Bullous pemphigoid påvirker overvekt eldre mennesker, men sykdommen er også blitt beskrevet hos barn.
• Som med andre autoimmune sykdommer, er de nøyaktige faktorene som utløser eller forverrer bullous pemfigoid, fremdeles ikke helt klare. I etiologien synes både den genetiske komponenten og den tilegnede miljøkomponenten, for eksempel eksponering for UV-stråler eller tar visse stoffer, å bidra.
• Bullous pemfigoid kan være assosiert med andre sykdommer med immunologisk patogenese, slik som lav, tymom, systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid artritt og myasthenia gravis.

Pemphigoid Bolloso: er det smittsomt?

Bullous pemphigoid er ikke smittsom, derfor overføres det heller ikke ved tilfeldig kontakt med lesjonene, eller gjennom blodtransfusjoner.

Symptomer og komplikasjoner

Bullous pemphigoid kan forekomme i mange kliniske varianter, basert på blisterstedet, på deres morfologi og på klinisk kurs.

Hovedformene er den begrensede en (lokalisert bullous pemphigoid) og generalisert en.

Pemphigoid Bolloso: egenskaper av hudlidelser

• Bullous pemphigoid er preget av det gradvise utseendet av blærer og anstrengte bobler av forskjellige størrelser. Disse lesjonene oppstår på normal utseende hud eller på kanten av erytematøse plaketter . Innholdet i boblen er klart eller serumblod .
• Under sykdommens løpetid resulterer rupturen av boblens pemfigoidboble tak i overfladiske erosjoner med skarpe kanter som utvikler seg til brune-svarte skorster . Disse lesjonene gjennomgår progressiv reepitelialisering, derfor heler de generelt uten dannelse av arr eller atrofi.
• Hudlesjoner av bullous pemfigoid ledsages av kløe, noe som kan gi varierende intensitetsnivåer (i de fleste tilfeller er kløefornemmelsen mild til moderat).
• I bullous pemfigoid kan utseendet på spente bobler føres av en prodromalfase, karakterisert ved samtidig forekomst av mange forskjellige erytematøs-edematøse lesjoner (erytem, ​​pomfi, papiller, vesikler og inflammatoriske plakker), som ligner på eksem- eller urtikarialreaksjoner.

Pemphigoid Bolloso: hvilke spillesteder påvirkes?

De områdene som oftest er rammet av bullous pemfigoid, er stammen og ekstremitetene (spesielt bøyningsflatene på underbenet).

I omtrent en tredjedel av pasientene er det samtidig tilstede av lesjoner i slimhinnene . I de fleste tilfeller presenterer bullous pemphigoid med desquamative erosjoner og / eller gingivitt i munnhulen. Lesjoner kan også forekomme i nivå av svelget, okulær konjunktiv, nese og kjønnsorganer.

Kurs av Pemphigoid Bolloso

Bullous pemphigoid har et kronisk tilbakefallskurs og en relativt godartet prognose .

Forverrelser av sykdommen er generelt mindre alvorlige enn den første episoden og interspersed med lange kliniske tilbakemeldinger.

Forløpet av bullous pemphigoid kan skelnes i to faser:

• Initial fase eller urticarial : det er preget av utseendet av intenst kløende erytematøs patcher; Dette aspektet gjør det vanskelig å diagnostisere pemifigoidbullousen, siden patologien har en tendens til å presentere med lesjoner som ligner på elveblest, erytem eller eksem.
• Overt eller stum fase : Det kan vare mange måneder og er preget av utseendet til store spente bobler. Deretter utvikles disse lesjonene til erosjoner eller skorper på steder hvor boblene bryter og gjennomgår spontan helbredelse uten å nøle i arrdannelse.

Den generelle tilstanden er ikke kompromittert: selv om sykehusinnleggelse vanligvis er nødvendig for å sjekke for komplikasjoner, gir pasienten ikke andre problemer.

Pemphigoid Bolloso: mulige komplikasjoner

Hos eldre kan bullous pemfigoid forårsake en rekke komplikasjoner relatert i hovedsak til langvarig bruk av kortikosteroider .

Denne klassen av stoffer kan faktisk være ansvarlig for en rekke bivirkninger som strekker seg fra diabetes til hypertensjon og osteoporose. Av denne grunn er det viktig at pasienter med bullous pemfigoid i høy dose-kortikosteroidbehandling overvåkes nøye.

diagnose

Den kliniske presentasjonen av bullous pemfigoid er vanligvis karakteristisk, men en bekreftelses hudbiopsi utføres alltid. Den histologiske undersøkelsen som følger bioptisk prøvetaking, gjør det mulig å fastslå eller utelukke de histologiske aspektene av sykdommen, og avsløre nærværet av sub-epidermale bobler.

Videre er det i diagnostisk prosedyre nyttig å søke etter vev og sirkulerende autoantistoffer rettet mot spesifikke antigener i det dermoepidermale krysset ( direkte og indirekte immunfluorescens ): hos alle pasienter med bullous pemfigoid finnes IgG-antistoffer og C3-forekomster (fraksjon av komplement-system som er aktivert i nærvær av betennelse, kroniske infeksjoner eller autoimmune sykdommer) på nivået av klementmembranen i epidermis.

I noen tilfeller kan eosinofili skyldes blodprøver.

I tilfelle av bullous pemphigoid er Nikolsky-tegnet negativt, og derfor utøver et lite sidetrykk på den sunne perilesjonshuden ikke årsaken til epidermisk løsrivelse. Denne manøvreren tillater bekreftelse av tilstedeværelsen av akantholyse som er funnet for eksempel i pemphigus vulgaris.

Forskjeller med pemphigus

Under undersøkelsene som er rettet mot å etablere diagnosen, er det viktig å ikke forveksle den bullouse pemfigoid med pemphigus vulgaris, en annen autoimmun hudforstyrrelse med lignende kliniske manifestasjoner.

• I motsetning til pemphigus, som også er mye sjeldnere, er bullous pemphigoid typisk for senil alder og presenterer et vesentlig godartet kurs, med perioder med spontane remisjoner som veksler med tilbakefall.
• På grunn av egenskapene har pemphigus tendens til å involvere hovedsakelig slimhinner, så vel som huden; Dette skjer bare i en tredjedel av tilfeller av bullous pemfigoid.
• Videre er blistering i pemphigus tynnere og derfor mer utsatt for brudd. Brytningen av boblene, i tillegg til å utsette pasienten for risiko for infeksjoner, bestemmer også tap av væsker. Dette gjør pemphigus til en langt mer alvorlig patologisk tilstand.

Behandling og rettsmidler

Behandling av valg av bullous pemfigoid er basert på engasjement av kortikosteroider, idet man tar hensyn til sykdommens kliniske alvorlighetsgrad:

• I tilfeller med diffus involvering er systemisk terapi (f.eks. Prednison) indikert;
• For lokaliserte former, med få bobler og / eller langsom utvikling, kan aktuell terapi med dermatokortikosteroider angis.

Hvis bullous pemfigoid ikke reagerer på kortikosteroider, eller hvis lesjonene er spesielt store, kan legen vurdere bruken av immunosuppressive stoffer (som metotreksat, mykofenolat, mofetil, asiatoprin og cyklofosfamid) for å kontrollere sykdommen og forebygge bivirkninger forbundet med langvarig bruk av kortikosteroider. Imidlertid kan immunosuppressiv terapi også bestemme en rekke bivirkninger som spenner fra hepatotoksisitet til alopecia, fra kvalme til økt mottakelighet for infeksjoner.

Nylige vitenskapelige studier har vist en viss effekt av alternative terapier til de som er konvensjonelt indikert. Spesielt synes bullous pemfigoid å ha nytte av administrasjonen av:

• Rituximab : er et monoklonalt antistoff som er spesifikt for CD20-antigenet av B-lymfocytter, det vil si de potensielle produsentene av autoantistoffer, hvis binding utløser en rekke reaksjoner som involverer ødeleggelsen av disse cellene. Rituximab var tilsynelatende effektivt for å indusere remisjon hos noen pasienter med pemphigus vulgaris og cicatricial pemphigoid, ildfast mot konvensjonell terapi.
• Intravenøse immunoglobuliner (IVIg) : Denne terapien ble funnet å kunne inducere en varig reduksjon av autoantibody titre med parallell kontroll av sykdomsaktiviteten.

Det skal imidlertid bemerkes at for å bekrefte effektiviteten av disse nye terapiene og evaluere deres terapeutiske effekt over tid, er det nødvendig med ytterligere kliniske undersøkelser.

I noen tilfeller kan legen din også anbefale å ta kalsium eller vitamintilskudd.

Pemphigoid Bolloso: kosttiltak

Inntaket av høye doser kortikosteroidmedikamenter, som prednison, spesielt i begynnelsen av behandlingen når det er behov for støt, må være forbundet med et høyt proteinholdig kosthold med lite fett, salt og karbohydrater . Dette holder kalsiumnivået konstant og reduserer samtidig noen av bivirkningene på grunn av medikamenter.

prognose

Bullous pemphigoid helbredende tider er generelt lange: bare etter flere måneders medisinbehandling opplever omtrent halvparten fullstendig remisjon; Imidlertid er det ofte behov for vedlikeholdsbehandling for å holde sykdommen under kontroll.

Uten behandling har bullous pemphigoid en tendens til å løses etter 3-6 år etter utseendet av de første lesjonene. I noen tilfeller er prognosen ikke gunstig: sykdommen kan være dødelig hos omtrent en tredjedel av eldre og spesielt svekkede pasienter.