Relaterte artikler: Cryoglobulinemia
definisjon
Kryoglobulinemi er en patologisk tilstand preget av tilstedeværelsen i kryoglobulins plasma, dvs. proteiner som kan danne reversible immunokomplekser og utfelle ved lave temperaturer, og deretter oppløses igjen ved 37 ° C.
Dette kryoprecipitatet kan dannes spesifikt av immunoglobuliner IgG, IgA eller IgM, tilstede i en monoklonal eller blandet form, hvis produksjon stammer fra en kronisk stimulering av immunsystemet, som oppstår under autoimmune, inflammatoriske og smittsomme sykdommer.
Kryoglobulinemer kan klassifiseres i tre typer:
- Type I- kryoglobulinemi: I dette skjemaet er kryoglobuliner representert av monoklonale immunglobuliner som vanligvis tilhører klasse M, selv om de sjeldnere kan være IgG, IgA eller lette kjeder. I de fleste tilfeller er type I-kryoglobulinemi forbundet med lymfoproliferative lidelser.
- Type II- kryoglobulinemi: det kalles også blandet kryoglobulinemi, da kryoglobuliner består av monoklonal IgM-kappa (med reumatoid faktoraktivitet) og polyklonalt IgG. Dette skjemaet representerer 50-65% av tilfellene, og hovedutløseren er representert ved kronisk infeksjon med hepatitt C-virus (HCV). Type II-kryoglobulinemi kan også være forbundet med autoimmune sykdommer, kronisk betennelse og lymfoproliferative forstyrrelser.
- Type III- kryoglobulinemi: I dette tilfellet blandes også kryoglobuliner, men i motsetning til type II er IgM og IgG polyklonale. Det er funnet i løpet av lymfoproliferative sykdommer (f.eks. Ikke-Hodgkins lymfom), autoimmune sykdommer (f.eks. Systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom og systemisk sklerose) og smittsom (som hepatitt C).
Kryoglobulinemi uten en assosiert sykdom er kjent som essensiell eller idiopatisk.
Muligheten for at kryoglobuliner faller ut og forårsaker kliniske manifestasjoner avhenger av konsentrasjonen og senking av temperaturen. Dette fører til vaskulære fenomener og skade på ulike organer.
Vanlige symptomer og tegn *
- asteni
- cyanose
- dyspné
- Magesmerter
- Brystsmerter
- Fellesmerter
- Muskel smerter
- Subungual blødning
- hepatomegali
- erytem
- hypertensjon
- Hovne lymfeknuter
- Livedo Reticularis
- macules
- urtikaria
- blekhet
- papler
- proteinuri
- Acquagenic kløe
- Blod i urinen
- Raynauds syndrom
- Nefrotisk syndrom
- splenomegali
- hoste
- Hudsår
- Pleural effusjon
Ytterligere indikasjoner
Kryoglobulinemi forekommer hovedsakelig i hud, nyre og nevrologi.
De fleste pasienter har asteni, artralgi, små erytematøse makuler eller smertefulle lilla papiller (intermittent palpabel purpura). Denne siste manifestasjonen av huden, som er forbundet med eksponering for kulde, påvirker hovedsakelig nedre lemmer, men kan også involvere underliv og balder.
Kutane manifestasjoner av kryoglobulinemi vaskulitt. Bilde tatt fra wikipedia.org
Andre symptomer inkluderer Raynauds fenomen, subungualblødninger, livedo reticularis, akrocyanose og iskemisk-baserte ulcerative lesjoner.
Nyrenes involvering, derimot, forårsaker hypertensjon, glomerulonephritis og organsvikt. I kryoglobulinemi kan perifere sensoriske eller sensoriske motoriske nevropatier bli funnet med intens smerte, generalisert eller multifokal svakhet og dysestesi. Andre manifestasjoner inkluderer retinalblødning, arteriell trombose, hepatomegali, utvidelse av milten og lymfadenomegali.
Diagnosen av kryoglobulinemi er basert på forskning og typing av kryoglobuliner, lave nivåer av C4 (bevis på komplementforbruk) og funnet av endringer i hepatorenalfunksjonen (mikroematuri og proteinuri). Videre kan positivitet for reumatoid faktor og HCV infeksjon bli funnet.
Behandlingen er rettet mot utløsende årsaker, for å begrense kryoglobulinemi og de inflammatoriske effekter som kommer fra den. Terapi kan omfatte bruk av immunosuppressive stoffer, steroider, cyklofosfamid og plasmaferese.
