definisjon
Hemosiderose er en patologisk tilstand kjennetegnet ved en fokalakkumulering av hemosiderin (pigmentholdig jern avledet fra hemoglobin av røde blodlegemer, det representerer en form for deponering av mineral i kroppen).
I motsetning til hva som skjer i hemokromatose, forårsaker dette fenomenet ikke vevskader, da det ikke er ledsaget av en økning i totalt kroppsjern.
Fokal hemosiderose kan forekomme rundt hematomene eller etter blødning inne i et organ: jernet frigjort av røde blodlegemer deponeres inne i dem på hemorragiske steder, med mulig utvikling av signifikante akkumuleringer av hemosiderin.
Hemosiderose kan også observeres i sykdommer der det er markert ødeleggelse av røde blodlegemer, uansett årsak (f.eks. Hemolytiske anemier, Cooley's sykdom, malaria, forgiftning med hemolytiske eller gjentatte blodtransfusjoner) .
Patologien kan også skyldes overdreven administrasjon av jern til terapeutiske formål.
Vanligvis påvirker hemosiderosen lungene og er resultatet av andre patologiske prosesser, der det oppstår tilbakevendende blødning, både idiopatisk (som skjer i Goodpastures syndrom), og på grunn av kronisk lungehypertensjon (f.eks. Lungefibrose, alvorlig mitralstenose etc.). Av og til forårsaker jerntapet som følge av disse blødningsepisodene jernmangelanemi, da det ikke finnes noen gjenbruk av mineral som er tilstede i vevet.
Et annet hyppig akkumulasjonssted er representert av nyrene, hvor hemosiderosen kan stamme fra en bred intravaskulær hemolyse. I sistnevnte tilfelle forekommer ikke parenkymal skade, men alvorlig hemosiderinuri kan sjelden føre til jernmangel.
Vanlige symptomer og tegn *
- anemi
- anoreksi
- asteni
- hjertebank
- Misfarging av huden
- Magesmerter
- Fellesmerter
- blåmerker
- hepatomegali
- kvalme
- blekhet
- Vekttap
- døsighet
- splenomegali
- takypné
Ytterligere indikasjoner
Hemosiderose er vanligvis asymptomatisk. I noen tilfeller kan imidlertid tretthet og ikke-spesifikke konstitusjonelle symptomer oppstå, som for eksempel lunge for anemi, anoreksi, hjertesykdom og tachypnea. I tillegg er hosting, oppkast, diaré og utvidelse av leveren og milten (hepatomegali og splenomegali) mulige. Over tid kan de mest alvorlige former for hemosiderose utvikle seg til en systemisk hemokromatose.
Behandlingen av hemosiderose er i stor grad symptomatisk, og kan avhengig av tilfelle inneholde oksygenbehandling, mekanisk ventilasjon, blodtransfusjoner og administrering av jernkelatorer.
