generalitet
Et kraniopharyngioma er en vanligvis godartet hjernesvulst, som stammer fra enkelte celler i nærheten av hypofyser, optisk chiasme og tredje ventrikel.
For en korrekt diagnose må en nøyaktig presis prosedyre følges, som vanligvis begynner med en objektiv undersøkelse og en nevrologisk evaluering.
Hvis de aktuelle forholdene eksisterer, er den mest hensiktsmessige behandlingen for en kraniopharyngioma dens kirurgiske fjerning.
Kort referanse til hjernesvulster
Når vi snakker om hjernesvulster eller hjernesvulster eller hjerne- neoplasmer, refererer vi til godartede eller ondartede masser av svulstceller som påvirker hjernen (dvs. et område mellom telencephalon, diencephalon, cerebellum og hjernestamme) eller ryggmargen . Sammen danner encephalon og ryggmargen sentralnervesystemet ( CNS ).
Frukt av genetiske mutasjoner, hvorav den nøyaktige årsaken ikke er kjent veldig ofte, kan hjernesvulster:
- kommer direkte fra en celle i sentralnervesystemet (i dette tilfellet snakker vi også om primære hjernesvulster );
- stammer fra en malign tumor som er tilstede i andre steder i kroppen, som lungene (i dette andre tilfellet kalles de også sekundære hjernetumorer ).
Gitt den ekstreme kompleksiteten av sentralnervesystemet og det store antallet forskjellige celler som komponerer det, er det mange forskjellige typer hjernesvulster: i henhold til de siste estimatene, mellom 120 og 130.
Uavhengig av sin ondartede kraft eller ikke, blir hjernesvulster nesten alltid fjernet og / eller behandlet med strålebehandling og / eller kjemoterapi, da de ofte forårsaker nevrologiske problemer som er uforenlige med et normalt liv.
Hva er craniopharyngioma?
Den craniopharyngioma er en hjerne svulst vanligvis av godartet natur, som stammer fra rester av embryonale celler som ligger nær hypofysen .
Generelt viser tumormassen som utgjør det solide områder og områder fylt med væske, som er svært lik cyster.
Forskjellen mellom en godartet svulst og en ondartet tumor
En godartet tumor er en masse unormale celler som vokser sakte, har liten infiltrativ kraft og en like dårlig (hvis ikke null) metastaserende kraft.
Omvendt er en malign tumor en unormal cellemasse som vokser raskt, har høy infiltrativ kraft og nesten alltid en høy metastaserende kraft.
NB: På grunn av infiltrativ kraft, refererer dette til evnen til å påvirke tilstøtende anatomiske områder. Med metastaserende kraft er derimot referert til evne til kreftceller til å sprede seg gjennom blod eller lymfesirkulasjon til andre organer og vev i kroppen (metastase).
HYPOPHYS: Enkel grunnleggende informasjon
Hypofysen, eller hypofysen, er en anatomisk struktur av grunnleggende biologisk betydning. Faktisk:
- regulerer funksjonaliteten til mange organer (inkludert skjoldbrusk, kortikal del av binyrene );
- produserer (under kontroll av hypothalamus) så mange som 9 forskjellige hormoner;
- Det er involvert i metabolismen av vann og i prosessene med melkesekresjon og kroppsvekst.
Foran hypofysen og dets beskyttelse er det en depresjon av sphenoidbenet, kjent som Sella Turcica.
MULIGE PLASSERINGER AV KRANIOFARINGIOMA
Craniopharyngiomas bor vanligvis svært nær sella turcica (suprasellar stilling) og kan av og til påvirke den tredje hjernen ventrikel, optisk nerve og hypofyse .
Typer CRANIOFARINGIOMA
Det er to typer craniopharyngioma:
- Den adamantinomatøse kraniopharyngioma, preget av mange kalsiumavsetninger og spesielt utbredt hos unge mennesker;
- Papillær kraniopharyngioma, med få kalsiumavsetninger og hyppigere hos voksne.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Inntil nylig var det antatt at craniopharyngiomas bare var godartede tumorer.
Nylig forskning har imidlertid vist at disse svulstene også er ondartede, eller at de er gunstige, kan de bli ondartede.
Det skjer sjelden og involverer vanligvis adamantinomatøse craniopharyngiomas.
epidemiologi
Craniopharyngioma er en sjelden hjernesvulst. Faktisk, med en forekomst på mindre enn 2 tilfeller per 100 000 mennesker, representerer den 2-4% av alle primære hjernesvulster.
Det er hyppigere hos ungdom (NB: det utgjør 5-13% av alle hjernesvulster avhengig av dem) og særlig blant personer i alderen 5 til 14 år.
Hos voksne er det mer utbredt blant personer i alderen 45-50 år eller eldre.
Ifølge noen studier er den mest interesserte rase etnisiteten den afroamerikanske, mens det mest berørte kjønn er den mannlige (NB: 55% av pasientene er menn i nesten alle etniske grupper).
årsaker
Craniopharyngiomas, som nesten alle menneskelige hjernesvulster, oppstår av grunner som fremdeles er ukjente.
Videre er det for øyeblikket eksistensen av forhold eller risikofaktorer som på en eller annen måte har ledsaget eller favorisert utseendet deres ennå ikke blitt avklart.
Symptomer og komplikasjoner
Symptomene og tegnene til kraniopharyngioma er hovedsakelig avhengig av det sted som opptas av svulstmassen.
Faktisk, hvis sistnevnte er nær hypofysen og komprimerer det, kan det endre produksjonen av hypofysehormoner og bestemme:
- Fedme, vedvarende tretthet, døsighet (eller sløvhet i alvorlige tilfeller) og tørr hud. Disse symptomene rapporteres sammen fordi de alle er avhengige av en endring av skjoldbruskstimulerende hormon (eller TSH ) nivåer .
- Økende tørst og / eller trang til å urinere. Dette er to effekter relatert til de endrede nivåene av ADH (eller antidiuretisk hormon ).
- Hos barn og ungdom, vekker veksten. Det er et problem relatert til somatotrop hormon nivåer (eller veksthormon eller GH ).
Hvis craniopharyngioma i stedet ligger nær den optiske nerven, kan den lene seg mot optisk chiasmen og forårsake:
- Visjonsproblemer, inkludert lavere kvadrantopsi (tap av en fjerdedel av synsfeltet) og hemianopsi (tap av halvparten av synsfeltet).
- Papilledema, eller ødem av optisk papilla. Optisk papilla, eller optisk plate, er fremveksten av den optiske nerveen i øyeballet.
Videre, i begge tilfeller nevnt ovenfor, fullfører symptomene følgende symptomer (vanlig for mange andre typer hjernesvulster):
- hodepine
- Kvalme og oppkast, spesielt om morgenen
- Balanseproblemer og vanskeligheter med å gå
- Plutselige endringer i personlighet eller oppførsel
Hvis craniopharyngioma er spesielt stor, kan det komprimere både den optiske chiasmen og hypofysen og bestemme en svært variert symptomatologi rik på problemer.
HEADACHE, NAUSEA OG VOMITING
Hodepine, kvalme og oppkast skyldes økning i intrakranielt (eller intrakranielt) trykk . Denne økningen kan skje av to grunner, ofte samtidig:
- Fordi den voksende tumormasse forhindrer cerebrospinalvæsken (eller væsken) i å strømme normalt.
- Fordi ødem dannes rundt tumormassen.
KOMPLIKASJONER
Hvis det er langvarig, kan den reduserte produksjonen av hormonet ADH bestemme utseendet av diabetes insipidus .
Videre, bare hos unge pasienter, kan en alvorlig (og ubehandlet) somatotropisk hormonmangel være en grunn til kort statur og upassende fysisk utvikling.
Når skal du henvise til legen?
Utseende på hodepine, kvalme og oppkast, assosiert med synsproblemer og / eller hormonelle endringer - eller rettere med virkningene - er et signal som ikke må overses, og som det er bra å kontakte legen din umiddelbart.
diagnose
Legene starter diagnostiske undersøkelser ved en nøye fysisk undersøkelse og en nevrologisk undersøkelse .
Deretter utfører de en øyetest og noen blodprøver .
Til slutt, for å fjerne enhver tvil og å vite posisjonen og eksakt størrelse på svulsten, tar de seg til bestemte tester som:
- Kjernemagnetisk resonans
- CT-skanning (eller datastyrt aksial tomografi)
- Tumorbiopsi
MÅL OG NEUROLOGISK EKSAMINERING, OKULAR TEST OG BLOD ANALYSE
- Den fysiske undersøkelsen innebærer analyse av symptomer og tegn, rapportert eller manifestert av pasienten. Selv om det ikke gir noen bestemte data, kan det være svært nyttig for å forstå hvilken type patologi som er på plass.
- Under den nevrologiske undersøkelsen vurderer legen senetreflekser, tilstedeværelsen eller fraværet av nevromuskulære lidelser, evnen til å koordinere, den mentale tilstanden og oppførselen til den personen som er under utredning.
- Gjennom en okulær test observerer legen den optiske nerven og analyserer dens tilstand av helse.
- Analysene av en blodprøve kan forklares ved at blodet kan inneholde stoffer som indikerer sykdommen.
Videre tillater de å evaluere nivået (og endringene) av noen hypofysehormoner, for eksempel TSH eller ACTH.
Nukleærmagnetisk resonans (RMN)
Kjernemagnetisk resonans ( NMR ) er en smertefri diagnostisk test som gjør det mulig å visualisere interne strukturer i menneskekroppen uten bruk av ioniserende stråling (røntgenstråler).
Driftsprinsippet er ganske komplekst og er basert på etableringen av magnetfelter, som gir signaler som kan transformeres til bilder av en detektor.
Magnetisk resonansavbildning av hjernen gir en tilfredsstillende visning av dette rommet. I noen tilfeller, for å optimalisere skjermens kvalitet, kan det imidlertid være nødvendig å injisere en kontrastvæske til et venøst nivå. I slike tilfeller blir testen minimal invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediumet) kan ha bivirkninger.
En klassisk MR varer omtrent 30-40 minutter.
TAC
CT-skanning er en diagnostisk prosedyre som bruker ioniserende stråling for å skape et svært detaljert tredimensjonalt bilde av kroppens indre organer.
Selv om det er smertefritt, anses det å være invasivt på grunn av eksponering for røntgenstråler. Dessuten, som MR, kan det kreve bruk av et kontrastmiddel ( gadolinium ) - ikke uten mulige bivirkninger - for å forbedre kvaliteten på skjermen.
En klassisk CT-skanning tar omtrent 30-40 minutter.
biopsi
En svulstbiopsi består av innsamling og histologisk analyse, i laboratoriet, av en prøve av celler fra den neoplastiske massen.
Det er den mest hensiktsmessige testen for å definere hovedkarakteristika for en svulst (typologi, nybegynnelsescell, malignitet, etc.).
Vanligvis utført i generell anestesi (derfor med pasienten søvn), kan celler tatt fra en kraniopharyngioma forekomme på minst tre forskjellige måter:
- Med en spesiell nål og etter å ha åpnet skallen ("åpen biopsi"). Hodeskallen åpnes på det punktet hvor tumoren ligger, ifølge bildebehandlingstester (CT og MR).
- Med en spesiell nål og under veiledning av bildene fra en CT-skanning ("guidet biopsi"). I dette tilfellet er nålen satt inn gjennom et lite hull.
- Med kanyler som er spesielt utformet for å bli satt inn gjennom nesen og sphenoidbenet (plassert i hodeskallet, foran hypofysen).
Histologi: Det cystiske aspektet av craniopharyngioma
I cyster som utgjør en del av svulstmassen i en craniopharyngioma, finnes en viskøs gul væske rik på kolesterolkrystaller.
behandling
I tilfelle av kraniopharyngioma er den mest hensiktsmessige behandlingen den kirurgiske fjerning av tumormassen .
Hvis denne operasjonen ikke er mulig eller bare er delvis mulig, bør radioterapi brukes.
For maligne craniopharyngiomas, i tillegg til kirurgi og strålebehandling, er også en behandling basert på kjemoterapi-stoffer gitt.
Hvis de er diagnostisert med hormonelle sykdommer, er det av fundamental betydning - spesielt hos barn - å planlegge en hormonbehandling .
KIRURGI
I nærvær av en kraniopharyngioma (så vel som for alle hjernesvulster), er det håpet at dets posisjon er fullstendig tilgjengelig for kirurgens hender, da dette tillater total fjerning av tumormassen.
I de uheldige tilfellene der kreften er lokalisert i en "ubehagelig" stilling, må den behandlende legen prøve å fjerne så mye tumor som mulig for å redusere risikoen for tilbakefall.
Fra et strengt teknisk synspunkt, inngår intervensjonen til et team neurosurgeons og otolaryngologists og består av en subfrontal eller transphenoidal excision prosedyre.
Ulemper ved total fjerning av craniopharyngioma
Siden craniopharyngiomas dannes nær hypofysen, kan nevrokirurgerne med total fjerning skade selve hypofysen eller hypothalamus (som ligger i nærheten).
strålebehandling
Tumorstrålebehandling er behandlingsmetoden basert på bruk av høy-energi ioniserende stråling, med sikte på å ødelegge neoplastiske celler.
Det er vedtatt ved craniopharyngioma når:
- Den kirurgiske operasjon av fjerning resulterer på grunn av utilgjengelig posisjon av svulsten, upraktisk .
- Kirurgisk fjerning av craniopharyngioma var delvis . I dette tilfellet er det nødvendig å prøve å ødelegge de gjenværende neoplastiske cellene, for å redusere risikoen for tilbakefall.
CYTOSTATIKAKURER
Kjemoterapi består av administrasjon av stoffer som kan drepe alle raskt voksende celler, inkludert kreftformer.
Det kan tas i betraktning i nærvær av et tilbakefall, mens det er viktig når craniopharyngioma blir en ondartet tumor.
HORMONAL TERAPI
Substitusjonshormonbehandling består av administrasjon av syntetiske hypofysehormoner og varierer etter hva manglene er.
ANDRE KYPER
For å lindre hodepine og papilledem er kortikosteroider nyttige, da de er kraftige antiinflammatoriske midler.For å behandle hydrocephalus, er det en spesiell kirurgisk terapi som gjør at væsken kan strømme normalt igjen.
prognose
Prognosen for craniopharyngioma er avhengig av:
- Størrelsen og plasseringen av tumormassen . Jo mer craniopharyngiomas er store eller i spesielt ubehagelige stillinger, desto mer komplekse er deres totale fjerning.
30-50% av de fjernede craniopharyngiomaene kommer bare delvis tilbake etter en tid (tilbakefall). Selv dette skjer 90% av tiden, hvis radioterapi ikke har blitt praktisert etter fjerning.
- Alderen på begynnelsen . Unge individer er mer berørt av forekomsten av craniopharyngioma, spesielt hvis dette endrer produksjonen av hypofysehormoner.
- Når diagnosen skjedde . En sen diagnostisert kraniopharyngioma er vanskeligere å behandle.
