tumorer

fibromatose

generalitet

Fibromatose er en spesiell medisinsk tilstand preget av tilstedeværelse av godartede svulster, kalt fibroider, som stammer fra cellene i det subkutane eller dermis bindevevet.

De presise årsakene til fibromatose representerer fortsatt et mysterium. For noen leger inkluderer listen over mulige utløsere: hudtrauma, hormonelle forandringer, diabetes, leversykdom og hypertensjon.

Det er mange forskjellige typer fibromatose. Noen typer påvirker hovedsakelig unge (juvenilfibromatose); Andre typer, derimot, er av interesse for voksne (voksenfibromatose). Deretter er det overfladisk fibromatose og dyp type fibromatose; overfladisk fibromatose er klinisk mindre alvorlig enn dypfibromatose.

Generelt er behandlingen av fibromatose kirurgisk.

Kort gjennomgang av hva en svulst er

I medisin identifiserer betingelsene tumor og neoplasi en masse svært aktive celler, som er i stand til å dele seg og vokse ukontrollert.

  • Vi snakker om en godartet tumor når veksten av cellemasse ikke er infiltrativ (det vil si at den ikke invaderer det omkringliggende vevet) og til og med metastaserende.
  • Det er snakk om en ondartet svulst når den unormale cellemassen har evnen til å vokse veldig raskt og spre seg til det omkringliggende vevet og resten av kroppen.

    Begrepene ondartet tumor, kreft og ondartet neoplasi skal betraktes som synonymt.

Hva er fibromatose?

Fibromatose er en medisinsk tilstand preget av tilstedeværelse av fibroider .

En fibroma er en godartet svulst sammensatt av de samme cellene som utgjør det fibrøse bindevevet .

Fibromidene som skiller fibromatose, kommer vanligvis til liv fra cellene i det subkutane eller dermis bindevev.

TYPER

Det finnes mange typer fibromatose. Dette førte leger til å tenke på forskjellige klassifikasjonssystemer, for å lette studien av tilstanden i spørsmålet.

Et svært vanlig klassifikasjonssystem skiller mellom ulike typer fibromatose basert på alder (ungfibromatose eller voksenfibromatose) og på grunnlag av lokalisering (overfladisk fibromatose eller dypfibromatose).

Tabellen nedenfor viser noen av hovedtyper av fibromatose, klassifisert i henhold til det nettopp nevnte systemet.

ungdom voksen
OverflateformerDype former
Medfødt generalisert fibromatose (min fibromatose)Palmarfibromatose (Dupuytren's sykdom) og plantarfibromatose (Ledderhose sykdom) Desmoid tumorer:
  • Ekstra-abdominal fibromatose
  • Abdominal fibromatose
  • Intra-abdominal fibromatose
Aponeurotisk fibromaFibromatose av penis (Peyronies sykdom)
Spedbarn digital fibromatoseGarrod lagrene
Aggressiv infantil fibromatosedermatofibroma
Fibromatose i nakken (eller fibromatose i nakken)Nodulær fasciitt
Lentikulær dermatofibrose (Buschke-Ollendorf syndrom)elastofibroma

årsaker

For tiden er de presise årsakene til fibromatose uklare.

Ifølge enkelte eksperter på feltet, ville enkelte typer fibromatose på en eller annen måte være knyttet til traumer, hormonelle faktorer og / eller endringer i genetisk sminke; andre typer, derimot, ville være en mulig konsekvens av forhold som diabetes, leversykdom eller hypertensjon .

Symptomer, tegn og komplikasjoner

Hver type fibromatose er ansvarlig for et bestemt symptombilde.

Siden mange typer fibromatose finnes, vil vi begrense oss her for å gi noen funksjoner ved overfladisk fibromatose og dypfibromatose.

Kjennetegn ved overfladisk og dyp fibromatose

Overfladisk fibromatose

  • Godartede svulster (fibroids) har en svært langsom vekstrate;
  • Fibroider har svært små dimensjoner;
  • Fibroider stammer fra den såkalte aponeurosen og fra en tilstøtende membran, kalt fascia;
  • Godartede svulster er ikke veldig aggressive.

Dypfibromatose

  • Godartede svulster har en raskere vekstrate sammenlignet med godartede svulster av overfladisk fibromatose. Det er imidlertid nødvendig å spesifisere at veksten av de nevnte svulster er imidlertid langsommere enn veksten av ondartede svulster;
  • Fibroider har større dimensjoner, sammenlignet med fibroider av overfladisk fibromatose;
  • Fibroids kan invadere strukturer under huden, som muskler.

KAN FIBROMATOSIS gi opprinnelse til metastase?

Fibromatose er ikke ansvarlig for metastase, selv i sine mest aggressive former (dypfibromatose). Den sistnevnte kan faktisk invadere det omkringliggende vevet, "irritere" nerver, blodårer og / eller naboorganer, men i intet tilfelle har de samme effekter som metastasering av ondartede svulster.

diagnose

Diagnosen av fibromatose er basert på en nøyaktig fysisk undersøkelse og på en rekke diagnostiske avbildningstester, inkludert røntgenstråler, NMR-magnetisk resonans og CT-skanning.

terapi

Behandling av fibromatose, spesielt for de mer aggressive typene, er hovedsakelig kirurgisk.

Det er imidlertid tilfeller som kan ha nytte av kjemoterapi og strålebehandling.

Effektiviteten av behandlingene avhenger av alvorlighetsgraden av den nåværende tilstanden: det er faktisk fibromatose som til tross for tilstrekkelig terapi kan komme seg på en avstand og fibromatose som med en ad hoc-behandling kan løses definitivt.

Blant de mest farlige typer fibromatose og vanskelig å behandle kirurgisk, rapporteres intra-abdominal fibromatose.