Nøkkelpunkter
Guillain-Barré syndrom er en kompleks og generalisert lidelse i det perifere nervesystemet, som også kan påvirke CNS og respiratoriske muskler
Guillain-Barré syndrom: årsaker
Guillain-Barré syndrom er uttrykket for en unormal autoimmun respons, sannsynligvis utløst av bakterielle ( H. influenzae, C. jejuni, mycoplasmas) eller virusinfeksjoner (EBV, cytomegalovirus, HIV I og II, hepatitt A-virus, B og C)
Guillain-Barré syndrom: symptomer
Guillain-Barré syndrom: diagnose
Et mistenkt Guillain-Barré syndrom er fastslått ved rachicentese, antistoff screening, spirometri og EKG
Guillain-Barré syndrom: terapi
Plasmaferese og administrasjon av intravenøs IgG (muligens kombinert med steroidmedikamenter) er de to førstelinjebehandlingene for behandling av Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom er en kompleks generalisert kjærlighet av det perifere nervesystemet, uttrykk for en autoimmun lidelse.
Guillain-Barré syndrom - mindre kjent som akutt inflammatorisk polyneuropati - forårsaker progressiv degenerasjon av nevrononksons, og blir ofte ledsaget av svakhet, parestesi, progressiv lammelse av lemmer og hyporefleksi (reduksjon i evnen til å reagere på nervestimulasjoner bestemt av mekaniske påkjenninger). Guillain-Barré syndrom kan forårsake ødeleggende skade på organismen, spesielt når det også påvirker det autonome nervesystemet og respiratoriske muskler.
Selv om den nøyaktige utløseren ennå ikke er blitt identifisert med sikkerhet, virker det som om Guillain-Barré syndrom utløses av en bakteriell eller virusinfeksjon. Ifølge nyere medisinsk statistikk ser det ut til at 75% av de berørte pasientene har en tidligere infeksjonshistorie, spesielt i mage-tarmkanalen og luftveiene.
De foretrukne terapiene for Guillain-Barré syndrom er plasmautveksling og administrasjon av immunoglobuliner: disse strategiene har vist seg å være svært effektive for fullstendig remisjon av sykdommen.
forekomst
Fra dataene som ble rapportert i Medical Journal The Lancet, ser det ut til at Guillain-Barré syndromet forekommer i Europa i 1, 2-1, 9 tilfeller per 100.000 innbyggere. Forekomsten er høyere hos gutter mellom 15 og 35 år og hos voksne mellom 50 og 75 år.
årsaker
Guillain-Barré syndrom er resultatet av en autoimmun lidelse: det oppstår når immunforsvaret feilaktig angriper en del av nervesystemet, anerkjenner det som fremmed og farlig. Som nevnt har utløsningsfaktoren til syndromet ikke blitt identifisert med absolutt sikkerhet; Det ser imidlertid ut til at enkelte infeksjoner kan utløse en slik unormal og overdrevet autoimmun respons.
De patogene mikroorganismer mest involvert i syndromet ser ut til å være bakterier eller virus:
- Campylobacter jejuni (infeksjon oftest diagnostisert hos pasienter som lider av Guillain-Barré syndrom)
- Epstein Barr-virus (EBV): er et virus involvert i utbruddet av smittsom mononukleose og - i det minste virker det - i skapelsen av Burkitt-lymfom, Hodgkins lymfom, multippel sklerose og andre epiteltumorer
- Cytomegalovirus: virus involvert i vanlige sykdommer, som kyllingpoks, forkjølelsessår, S. Antonio brann, genital herpes og mononukleose
- Mykoplasmer: etiologiske midler av primær atypisk lungebetennelse, uretritt, neonatal meningitt
- Human Immunodeficiency Virus (HIV I og HIV II)
- Hepatitt A-, B- og C-virus
- Haemophilus influenzae
- Influensavirus: i noen tilfeller manifesterer subjektet alle tegn og symptomer på Guillain-Barré syndrom etter en infeksjon forårsaket av influensaviruset eller etter en influensavaksinasjon. Forekomsten av Guillain-Barré syndrom etter vaksinasjon mot influensa har vokst enormt etter svineinfluensa pandemi i 1976-1977. Imidlertid er den nåværende risikoen for å utvikle syndromet etter immunisering ekstremt lavt (1 tilfelle per million vaksinasjoner).
Sarcoidose, systemisk lupus erythematosus og salmonellose kan også predisponere subjektet for Guillain-Barré syndrom.
For å forstå ...
Hvordan kan infeksiøse agenter utløse den autoimmune responsen som preger Guillain-Barré syndrom?
Det er hypotesert at patogener kan belegge noen myelinkomponenter, og dermed aktivere en prosess med selvimmunisering mot den samme myelin. Forsvaret, ved feilaktig å gjenkjenne myelinantigener som fremmede og potensielt farlige agenter, utløser et overdrevet angrep mot både infeksjonsmiddelet og myelin i de perifere nerver.
symptomer
Guillain-Barré syndrom er ansvarlig for en av de såkalte "akutte slapete lammelse syndromene": den ukontrollerte produksjonen av antistoffer i det perifere nervesystemet forårsaker en progressiv lammelse av de nedre og øvre lemmer.
Guillain-Barré syndromet har et akutt kurs: Progresjonen av det neurologiske underskudet skjer over noen dager, opp til flere uker. Deretter følger en "plateau" fase og et gjenopprettingsstadium.
De karakteristiske symptomene på Guillain-Barré syndrom er:
- Progressiv lemme svakhet (allestedsnærværende symptom), opp til involvering av ansiktsmuskler (ansiktslammelse)
- Pustevansker
- Dysartria (språkforstyrrelser)
- Dysfagi (vanskeligheter med å svelge fast eller flytende mat)
- Autonom dysfunksjon (av det autonome nervesystemet): Endring i hjertefrekvens, arytmier, endring i blodtrykk (ortostatisk hypotensjon) og basal temperatur
- Blære dysfunksjon (uvanlig)
- Neuropatisk smerte, spesielt i lemmer
- Åndedrettssvikt på grunn av lammelse av membranen
- Hypoestesi: reduksjon av responsfølsomhet for en stimulus
- Hypotoni: reduksjon av den nervøse aktiviteten til et organ eller vev (muskulær hypotoni)
- Unormale øyebevegelser (uvanlig)
- Progressiv lemmerlammelse : et karakteristisk symptom på Guillain-Barré syndrom
- Lammelse av luftveiene
- Parestesi (endring av følsomheten til lemmer eller andre deler av kroppen)
komplikasjoner
Når terapien blir utsatt, kan symptomene på Guillain-Barré syndrom fremheves, og pasientens kliniske bilde kan utfelle. De vanligste komplikasjonene er:
- hjertearytmi
- psykiatriske lidelser: angst, depresjon
- ileum (intestinal obstruksjon)
- luftveissvikt (krever mekanisk ventilasjon)
- hypotensjon / alvorlig hypertensjon
- permanent lammelse: i de hyperakutiske former for Guillain-Barré syndrom oppstår total lammelse i 24 timer
- Alvorlig urinretensjon
- tromboembolisme
- Dyp venetrombose
Med moderne terapeutiske strategier (intensiv støttende omsorg) er prognosen utmerket hos de fleste pasienter. Etter terapi er det anslått at 20% av pasientene med Guillain-Barré syndrom beholder partiell funksjonshemming (konstant svakhet, nedsatt følsomhet), mens 10% dør av respiratorisk svikt eller lungeemboli. Døden kan oppstå selv etter en alvorlig CNS-endring, eller det kan være et resultat av komplikasjoner ved langvarig intubasjon.
Rapid progression av symptomer, avansert alder og langsiktig assistert ventilasjon øker risikoen for dårlig prognose hos pasienter som er rammet av Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barré syndrom: Diagnose og terapi »
