generalitet
Hemosiderin er et jerndeponerende protein som kan doseres ved å ta små vevsprøver (biopsi).
Hemosiderin-endringer antar en prediktiv verdi for diagnose av ulike patologier, inkludert: kroniske infeksjoner, stabil eller gammel hjertesykdom, jernmangelanemi og levercirrhose.
Unormale akkumuleringer av hemosiderin forekommer også ved forstyrrelser av jernmetabolisme, med overdreven avsetning av dette metallet i vevet (som ved hemosiderose og hemokromatose).
Denne parameteren doseres ikke i blodet, men kan utheves i forskjellige vev, ved hjelp av spesielle histokjemiske reaksjoner og et optisk mikroskop. I stedet for å vurdere størrelsen på kroppens jernreserver, tjener denne analysen til å markere patologiske sideroblasts (uttrykk for metallakkumulering i erythroblaster).
Hva
Hemosiderin er et protein som binder jern. Sammen med ferritin har dette proteinet den viktige funksjonen til å lagre jern i kroppen.
Fra strukturell synspunkt er hemosiderin sammensatt av aggregering av ferritinmolekyler med andre elementer (lipider, sialinsyre, proteiner og porfyriner).
Overdreven lokalt eller systemisk jern fremkaller hemosiderin for å akkumulere i celler.
Lagringsjern: hemosiderin og ferritin
Den totale mengden jern som finnes i organismen er rundt 3-5 gram fordelt mellom sirkulerende del (hemoglobin - ca. 2, 5 g, myoglobin og enzymer) og kroppsavsetninger, representert av ferritin og hemosiderin.
Ferritin er tilstede i blodet, mens hemosiderin hovedsakelig ligger inne i cellene som er ansvarlige for syntesen av røde blodlegemer. Blant disse to lagringsproteinene er ferritin den eneste parameteren som kan evalueres i blodet, for å kvantifisere mengden av jern i kroppen.
Biologisk rolle og klinisk betydning
Hemosiderin er en heterogen organisk forbindelse, bestående hovedsakelig av et proteinhull som inneholder jernsalter; vi snakker faktisk om en av de to former for lagring av mineral i kroppen.
Oppbevaringsrommet utgjør 20-30% kroppsjern; Dette mineralet lagres imidlertid ikke som sådant, men er bundet til bestemte proteiner.
Dermed blir to forskjellige former for lagring anerkjent, kalt ferritin og hemosiderin. Sistnevnte kommer fra den første, gitt at omtrent en tredjedel av det sirkulerende ferritinet er komplekst i mer stabile og uoppløselige aggregater. Hemosiderin - inneholdt i denne typen granuler fylt med halvfordelte ferritinmolekyler - finnes hovedsakelig i cellene i monocyt-makrofagsystemet i benmarg og milt, og i levercellene i Kupffer. Ferritin er derimot praktisk talt inneholdt i alle kroppsceller (hovedsakelig i hepatocytter) og i vævsvæsker (for eksempel i plasma i minimale konsentrasjoner).
Sammenlignet med det som er innesluttet i ferritin, er avsetningsstykket inneholdt i hemosiderin vanskeligere å metabolisere; I tilfelle nød er det derfor sakte tilgjengelig. I tillegg inneholder hemosiderin mer jern og mindre protein enn ferritin, og er ikke løselig i vann.
Gitt ovenstående er det ikke overraskende at jernkroppskonsentrasjonen forutsetter fordelingen mellom ferritin og hemosiderin; spesielt ved lave avsetningsnivåer, blir jern hovedsakelig lagret som ferritin, mens etter hvert som elementet øker øker hemosiderinandelen proporsjonalt.
Hvorfor måler du
Hemosiderin doseres ikke i sirkulasjonen, men observeres under et optisk mikroskop i form av granulat som kan farges i blått med kaliumferrocyanid (Perls-farging). Prøvene som skal undersøkes, er representert av vev eller utstryk av marvblod (eller myeloaspirato) .
Hemosiderin øker spesielt i tilstander av jernoverbelastning, som skyldes en nedbrytningsprosess av ferritin eller andre mekanismer som oppstår når systemet som regulerer syntesen av ferritin, er mettet.
Note
De fleste jernreserver er tilstede i form av ferritin . Hvis lagringskapasiteten til dette proteinet overskrides, vises en merkbar andel hemosiderin . Med andre ord, når det er overflødig jern på lokalt eller systemisk nivå, danner ferritin hemosideringranuler, som lett kan observeres under et optisk mikroskop .
Hemosiderin har en tendens til å samle seg i leveren, hvis tilgang til metabolsk vei som tillater riktig bortskaffelse av jern, går tapt. Resultatet er en økning i hemosiderin funnet på nivået av parenkymatiske organer (lever, hjerte, bukspyttkjertel, endokrine kjertler etc.).
Hemosiderin tar noen relevans i diagnosen av ulike sykdommer. En økning i opptak av vevstryke eller forhøyede metallnivåer i serum kan forekomme på grunn av medfødte mangler eller forskjellige årsaker, særlig på lever og bukspyttkjertel.
Spesifikt er økningen av denne parameteren fremhevet som følge av: smittsomme prosesser, levercirrhose, uremi, gjentatte blodtransfusjoner og forskjellige former for anemier, inkludert skadelige seg.
Normale verdier
Under normale forhold kan små mengder hemosiderin observeres i beinmarg-, milt- og levermakrofager, hvor de er engasjert i hemokatese av røde blodlegemer.
Høy hemosiderin - årsaker
Overdreven inntak av jern gjennom narkotika, mat, kosttilskudd eller transfusjoner kan være ansvarlig for overbelastning, som refereres til som hemosiderose eller sekundær hemokromatose.
Viktige forekomster av hemosiderin dannes også i de organene som er berørt av blødning, hjerteinfarkt eller traumer, så vel som i metabolske forstyrrelser med overdreven opphopning av jern i vevet (hemokromatose).
Lav hemosiderin - årsaker
Mangelen eller fraværet av hemosiderin i beinmarg er det første tegn på jernmangel i kroppen, som det er tilfelle i sideropeniske anemier av en viss alvorlighetsgrad.
Tilstedeværelsen av hemosiderin i urinen, derimot, er et tegn på intravaskulær hemolyse.
Hvordan måle det
Hemosiderin doseres ikke i sirkulasjonen, men observeres i vev eller medulære utstrykninger (eller myeloaspirater), i form av gulbrune granuler i de ikke-farvede preparatene og grønnblå etter histologisk farging av Perls (også kalt farging Preussisk blå).
forberedelse
Hemosiderin er identifisert histologisk, så ingen spesielle forholdsregler må tas før analyse. Noen ganger er det nødvendig å observere en faste periode på minst 8 timer.
Narkotika påvirker ikke utfallet av disse testene, unntatt hvis du følger en jernbasert terapi; Derfor er det alltid tilrådelig for legen å være klar over det.
Tolkning av resultater
- Lavt nivå av hemosiderin indikerer fraværet av jern i innskuddene. I sideropeniske anemier anses den reduserte konsentrasjonen av proteinet som en viktig tidlig markør, og kan forutse utseendet av symptomer selv om noen få måneder.
- Høye nivåer av hemosiderin indikerer mulig eksistens av jernoverbelastning. Denne tilstanden kan avhenge av større absorpsjon av inntatt jern gjennom mat, på grunn av en medfødt defekt (hemokromatose); hemolytiske anemier (for tidlig lys av røde blodlegemer forårsaker frigjøring av enorme mengder jern) og gjentatte blodtransfusjoner. Større mengder hemosiderin vises i vevet av kronisk blodstasis (f.eks. Lunge) eller som har blitt rammet av blødninger, hjerteinfarkt og traumer.
