definisjon
Typisk arvelig, hemokromatose identifiserer en patologi der jern akkumulerer overdrevet i kroppens vev: vi snakker om en ganske alvorlig sykdom, gitt at jern, legger seg i forskjellige organer, kan forårsake alvorlig skade, spesielt i leveren, hjerte-, bukspyttkjertel og ledd. Siden det ofte er en genetisk overført sykdom, kan ikke hemodormatose definitivt botes, selv om enkelte stoffer og diett-adferdsregler kan redusere symptomene.
årsaker
Det er anslått at den arvelige varianten av hemokromatose er den hyppigste: endringen av et gen involvert i reguleringen av mengden jern absorbert med mat er i dette tilfellet utløsende årsak. I andre tilfeller blir overdreven akkumulering av jern favorisert av patologier, for eksempel: sideroblastisk anemi, alkoholisk leversykdom, misbruk av vitamin C og jern med diett, thalassemi.
- Risikofaktorer: mannlig kjønn, alder over 50 år
Normal dose av jern absorbert av et sunt individ: 1-2 g / dag
Dosering av jern absorbert i tilfelle hemokromatose: 4-6 g / dag → jerninntaket i kroppen når til og med 20-30 gram
symptomer
Tidligere ble hemokromatose definert som "bronkial diabetes", med henvisning til bronsefargingen som antas av huden av en person som lider av denne patologien: kromatisk forandring av huden er et av de første symptomene som hemokromatose begynner; Til dette blir andre karakteristiske tegn lagt til: leddsmerter, hepatomegali, hypogonadisme, døsighet, tretthet.
- Komplikasjoner: leverkarsinom, cirrose, diabetes mellitus, fibrose
Informasjon om hemokromatose - Narkotika for behandling av hemokromatose er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med legen din og / eller spesialisten før du tar Hemochromatosis - Hemochromatosis Drugs.
narkotika
Hemokromatose må behandles i tide, selv om sykdommen dessverre ikke alltid blir diagnostisert tidlig; Utseendet til symptomene, samt intensiteten som de ser ut, er ganske gradvis og påvirkes sterkt av mengden av overflødig jern som absorberes av kroppen. Ifølge disse ordene er det forståelig hvordan fjerningen av jernoverskuddet - før hemokromatosen degenererer - i det minste er uunnværlig for å unnslippe sykdommens komplikasjoner.
Behandling av valg, også i den genetiske formen av hemokromatose, er derfor fjerning av overflødig jern: Denne praksisen, kalt flebotomi, består i regelmessig utvinning av blod (lik bloddonasjon) for å gjenopprette det normale plasmajernnivået. Det er ikke mulig å rapportere en omtrentlig andel av mengden blod som tas: Dette elementet avhenger av pasientens alder, konsentrasjonen av jern i blodet og den generelle helsen til pasienten.
Ved konstatert hemokromatose må pasienten også bli instruert om riktig diettinnstilling: for å unngå all mat der jern er rikelig tilstede, for eksempel rødt kjøtt, slakt og skalldyr. På den annen side bør matvarer som er rik på fiber (fullkornsbrød, full hvete pasta, grønnsaker etc.) tas i rikelig mengde i sammenheng med hemokromatose, siden fytater og fiber reduserer jernintestabsorpsjonen. Forbruket av alkohol er forbudt: Overholdelse av denne diettregelen er svært viktig for å dempe leverenes skade.
Når det gjelder medisiner, er administrasjonen av chelaterende substanser mest indikert: chelaterende stoffer fremmer utstøting av jern fra kroppen, gjennom avføring eller urinering. Kelaterapi er ofte forbundet med samtidig administrering av askorbinsyre.
Langvarig chelaterapi for behandling av hemokromatose
- Desferrioksamin (f.eks. Desferal): svært viktig chelaterende legemiddel som er i stand til å kompleksere jern og favoriserer utvisningen mot utsiden gjennom urinering. Legemidlet er tilgjengelig som et pulver og oppløsningsmiddel for injeksjonsvæske, oppløsning; i de fleste tilfeller bør behandling med Desferal startes etter 10-20 blodtransfusjoner. Dosen må nøye opprettes av legen på grunnlag av alvorlighetsgraden av hemokromatosen, samt konsentrasjonen av jern i blodet. Det anbefales også å overvåke mengden jern som utskilles i urinen (etter dosen av legemidlet) i løpet av de 24 timene som følger etter administrering av legemidlet. Som en omtrentlig verdi kan det rapporteres at gjennomsnittlig daglig dose er mellom 20 og 60 mg / kg; Legemidlet administreres ved subkutan infusjon på 8-12 timer, 3-7 ganger ukentlig. Desferrioksamin er det valgfrie stoffet som brukes i terapi for behandling av hemokromatose.
- Deferasirox (f.eks. Exjade): Dette er et annet chelaterende legemiddel som skal tas oralt, ikke solgt i vårt land. Legemidlet, tilgjengelig i tabletter som skal oppløses i vann eller juice, er indisert for barn eldre enn 6 år og for voksne som lider av hemokromatose, tvunget til mange blodtransfusjoner. Legemidlet er generelt foreskrevet når desferrioksamin ikke er angitt for den pasienten. Indikativt, start behandling med en estimert dose på 10-30 mg / kg en gang daglig (basert på konsentrasjonen av ferritin i blodet og mengden blod som brukes under transfusjonen); Det anbefales å ta medisinen i tom mage, minst 30 minutter før et måltid, om alltid samtidig på samme tid hver dag. Vedlikeholdsdosen må perfeksjoneres i hvert enkelt tilfelle; Generelt sett må du justere doseringen på 5-10 mg / kg hver 3-6 måneder. Ikke overstige 30 mg / kg per dag.
- Deferipron (f.eks. Ferriprox): Som et alternativ til desferrioksamin (hos pasienter med hemokromatose som ikke tolererer standard chelaterapi), anbefales det å ta Deferipron, et ganske nylig oralt chelaterende legemiddel, indikert for jernakkumulering (spesielt for jern pasienter med thalassemia major). Legemidlet er tilgjengelig som 500 mg tabletter eller som en 100 mg / ml oral oppløsning. Indikatorisk foreslår dosen å ta 75-100 mg / kg medikament per dag, i tre like oppdelte doser. For behandling av hemokromatiose, ikke overstige dosen på 100 mg / kg / dag.
Supplerende terapi med vitamin C, for å være assosiert med chelaterapi
- Vitamin C (f.eks. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): Et ascorbinsyretilskudd er viktig hos pasienter som gjennomgår en chelaterapi for jern. Det anses å være meget sannsynlig at overflødig jern bestemmer følgelig en vitamin C-mangel (opp til degenerert i skjørbuk): forklaringen til det som er sagt ligger i hypotesen om at jernoksydene vitamin C. Tilskudd av vitamin C i assosiasjon med en chelaterapi for behandling av hemokromatose er viktig for å øke og fremme utskillelsen av overflødig jern. Derfor anbefales det å foreta tilleggsbehandling med vitamin C, som skal startes 28 dager etter den første administrasjonen av det chelaterende legemidlet. Indikerer administrering av 50 mg askorbinsyre hos barn under 10 år; doble dosen for eldre barn. For voksne som følger en chelaterapi for behandling av hemokromatose, er det mulig å ta opptil 200 mg daglig ascorbinsyre.
