Se også: Gigantisme
definisjon
Akromegali er et kronisk, sjeldent og svekkende syndrom forårsaket av hypersekresjon av hGH hormonet under voksen alder.
Symptomer og komplikasjoner
For å lære mer: Symptomer Acromegaly
Gigantisme : Robert Wadlow, 2 meter og 72 cm, ved siden av sin far, viser oss effektene av en hypersekresjon av GH under utvikling.
Akromegali : Primo Carnera, kjent boksemester, led av akromegali, en endokrin sykdom preget av overdreven GH-produksjon selv i voksen alder
Et overskudd av veksthormon under barndommen og puberteten er ledsaget av en overdrevet høy vekst (gigantisme). I voksen alder, tvert imot - som en ytterligere økning i aksellengden er umulig - forårsaker sykdommen en volumøkning i kroppens distale deler (bein og bløtvev). Den akromegaliske pasienten utvikler derfor enestående egenskaper, opp til en dyp undergravelse av hans fysiognomi. Disse endringene fører til merkbar hevelse av hender, føtter, supraorbital buer og kjeve (med uunngåelig dental diastase og forverring av maloklusjon); Derfor påvirker de kroppslig ekstremitetene elektriskt, og faktisk navnet på sykdommen (fra gresk akros "ekstremitet" og megalos "grande").
Karakteristiske symptomer på akromegali utvikler seg ekstremt sakte og progressiv, slik at det vanligvis ikke er pasienten eller folket rundt ham som kan realisere dette. Bare på et ganske avansert stadium kan faget for eksempel legge merke til at phalangene svulmer fordi hanskene, skoene eller ringene ikke passer; Skallens forandringer gjør hatter for små, mens maten forblir fast fast mellom tennene.
Samtidig øker nesen og leppene i størrelse, kinnbenene stikker ut og den karakteristiske prognatismen fremstår. også tungen gjennomgår unormal vekst (hyperglossia). Oftere kommer den akromegaliske pasienten imidlertid til legen som klager over symptomene og komplikasjonene som typisk går foran og ledsager fysiognomiske endringer, inkludert: hodepine, karpaltunnelsyndrom, artrose og leddsmerter, redusert leddmobilitet, muskelsmerter, asteni, endringer i menstruasjonssyklusen opp til amenoré, erektil dysfunksjon opp til impotens, fortykket og fet hud, hypertrichose, hyperhidrose og dårlig kropps lukt, utvidelse av noen indre organer (inkludert lever, hjerte, nyrer, milt, tarm og viskose generelt - visceromegali -), nodular goiter, kardiomyopati, arteriell hypertensjon, hes og dyp stemme, intestinal polyposis, visuelle endringer, diabetes, alvorlig insulinresistens, synsforstyrrelser og urolithiasis.
Tidlig behandling av akromegali kan forhindre utbrudd og forverring av ulike komplikasjoner, som i fravær av tilstrekkelig medisinsk og farmakologisk inngrep kan bli dødelig.
Overdreven behandling med hGH kan også forårsake akromegali for å øke muskelmassen. Vi ser dette fenomenet på å sammenligne bildene av ungdom og de konkurrerende segene til noen bodybuilding-mestere, som markerer de fysiognomiske endringene som er typiske for dette syndromet.
Diagnosen akromegali er basert på den fysiske undersøkelsen, assosiert med ulike instrumentelle undersøkelser (MR og CT i hypofysen) og laboratorium (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, toleransestest til oral glukosebelastning, måling av synsfeltet og andre).
årsaker
Hypofysen er en liten kjertel plassert ved hjernebunnen, bak nesenes øvre kant. Blant de ulike hypofysehormonene deltar GH i utviklingsprosessen og veksten av skjelettsystemet i barndommen og pubertetsalderen, mens den hos voksne garanterer muskel- og benfrofi. I denne perioden av livet er hypersekresjonen av GH generelt på grunn av en godartet tumor som påvirker hypofysen; I sjeldnere tilfeller er akromegali forårsaket av ytre svulster (lokalisert, for eksempel i lungene, bukspyttkjertelen eller binyrene), som produserer GH direkte (en svært sjelden forekomst) eller stimulerer hypofysen til å gjøre det ved å frigjøre GHRH-hormonet.
Pleie og behandling
For å lære mer: Narkotika for behandling av akromegali
Hensikten med behandlingen er å redusere GH-produksjonen og enhver hypofysemasse. For dette formål er det mulig å intervenere ved å administrere spesifikke legemidler, som somatostatinanaloger (octreotid og lanreotid, som utøver en kraftig inhiberende virkning på sekresjon av GH), dopaminagonister (bromokriptin) og veksthormonreceptorantagonister (pegvisomant) . Kirurgisk behandling utføres via transsphenoid, gjennom en operasjon utført gjennom nesehulen med det formål å fjerne unormal masse. Behandling av akromegali med strålebehandling er indikert når kirurgi er upraktisk eller ikke gir de ønskede effektene; Dette er imidlertid en andre valgbehandling, både i lang tid som er nødvendig for å oppnå en betydelig forbedring, og for den permanente skade det forårsaker ved hypotalamus-hypofysenivået.
