Kardiomyopati - Kardiomyopatier

generalitet

Kardiomyopati er en hjertesviktssykdom, karakterisert ved en anatomo-funksjonell forandring som reduserer hjertets kontraktile kapasitet.

Basert på endringene som gjennomgår myokardiet, kan en kardiomyopati klassifiseres som dilatativ, hypertrofisk, restriktiv eller arytmogen i høyre ventrikel.

Arvelig eller oppkjøpt, forårsaker kardiomyopatier vanligvis dyspné, synkope, ødem i ulike deler av kroppen og endringer i hjerterytmen.

En pasient med kardiomyopati kan ikke helbrede, men hvis han behandles på riktig måte, kan han få bedre forventet levealder.

En kort referanse til hjertets anatomi

Hjertet er et hul organ, sammensatt av fire kontraktile hulrom: to er til høyre og kalles høyre atrium og høyre ventrikel ; de to andre er til venstre og kalles venstre atrium og venstre ventrikel . Gjennom atriumet og høyre hjertekammer passerer det ikke-oksygenerte blodet, som pumpes mot lungene; gjennom atrium og venstre ventrikel, derimot, passerer det oksygenerte blodet som skal pumpes til kroppens forskjellige organer og vev.

Pumpeaktiviteten er garantert av den muskulære strukturen som utgjør de fire hjertehulene, kalt som et helt myokardium .

For å regulere blodstrømmen mellom de ulike delene og mellom hjertet og blodkarene, er det fire ventiler, også kjent som hjerteventiler .

Hva er en kardiomyopati?

Figur: representasjon av hjerteendringer i ulike typer kardiomyopatier. Fra nettstedet: merckmanuals.com

For kardiomyopati - den bokstavelige betydningen av begrepet er " hjertemuskelsykdom " - betyr enhver anatomisk modifikasjon av myokardiet som har en negativ effekt på funksjonsnivå, med noen ganger svært alvorlige konsekvenser for hjertefunksjonen.

Faktisk har de som lider av kardiomyopati, et svakt og mindre effektivt hjerte i blodpumpevirkningen.

KLASSIFISERING AV KARDIOMOPATHIER

Det er flere kardiomyopatier og minst to kriterier for å klassifisere dem.

Det første kriteriet er basert på opprinnelsesstedet for problemet og skiller primære kardiomyopatier, hvor kun hjertet påvirkes, fra sekundære kardiomyopatier, hvor problemet med myokardiet stammer fra patologier fra andre organer eller fra bestemte situasjoner.

Det andre kriteriet, i stedet, er basert på egenskapene til endringene som myokardstrukturen gjennomgår, og identifiserer fire typer kardiomyopatier:

• Fortyndet kardiomyopati
• Hypertrofisk kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
• Arrytmogen kardiomyopati av høyre ventrikel

Mellom de to klassifiseringene er den andre den mest brukte.

årsaker

Kardiomyopati kan være:

• En arvelig sykdom ( familiær kardiomyopati ). Ifølge noen studier kan genetiske defekter lokaliseres på forskjellige steder: på sexkromosomet X, på et autosomalt kromosom (dvs. ikke-seksuelt) eller på nivået av mitokondriell DNA.
• En kjøpt sykdom . Kardiomyopatier utviklet i løpet av livet er anskaffet på grunn av en bestemt grunn eller uten tilsynelatende grunn. En kardiomyopati som oppstår uten åpenbare grunner kalles idiopatisk.

Årsaker til opprinnelse av ikke-idiopatisk krever kardiomyopati

Årsakene som kan forårsake utseendet av ikke-idiopatisk oppkjøpt kardiomyopati er mange. Her er en liste over de viktigste:

• hypertensjon
• Hjerteinfarkt, koronar hjertesykdom, hjerteinfarkt og valvulopatier (dvs. hjertesykdommer)
• Diabetes ( diabetisk kardiomyopati )
• Skjoldbruskkjertelproblemer ( tyrotoksikose )
• Komplisert graviditet ( peripartum kardiomyopati )
• Misbruk av kokain og amfetamin
• Stat av alkoholisme, spesielt når den kombineres med underernæring ( alkoholisk kardiomyopati )
• En kjemoterapi basert på doxorubicin eller daunorubicin
• Eksponering for visse giftige stoffer, som kobolt eller kvikksølv
• fedme
• hemokromatose; amyloidose; sarkoidose. De representerer tre forskjellige årsaker til infiltrativ kardiomyopati
• akromegali
• Myokardinfeksjoner (som deretter fører til myokarditt) støttet av Coxsackie B-virus eller enterovirus
• AIDS
• En parasittinfeksjon støttet av Trypanosoma Cruzi ( Chagas sykdom )
• Ernæringsproblemer på grunn av mangel på essensielle vitaminer eller mineraler
• Muskeldystrofi av ulike typer (inkludert Duchenne muskeldystrofi )
• Vedvarende hjertearytmier

DILATATIV KARDIOMYOPATI

Funksjoner. Kardiomyopati kjennetegnet ved en utvidelse av hjerteets venstre ventrikel, med tilhørende strekking og tynning av muskelveggen. På lang sikt kan den anatomiske forandringen spre seg til venstre atrium og deretter til høyre ventrikel.

Epidemiologi. Det er den vanligste typen av kardiomyopati. Det påvirker vanligvis voksne mellom 20 og 60 år, men kan også forekomme hos en person i svært ung alder. Det er mer vanlig blant menn.

Hovedårsaker. Det kan skyldes: genetiske faktorer, diabetes, hypertensjon, komplisert graviditet, virus- og parasittinfeksjoner, alkoholisme, kontakt med giftige stoffer eller bruk av kokain og amfetamin. Det er også en idiopatisk form.

HYPERTROFISK KARDIOMYOPATHI

Funksjoner. Kardiomyopati preget av en forstørrelse av myokardceller (muskelfibre) og den etterfølgende tykkelsen av ventrikulærveggene. Som et resultat av denne fortykkelsen krympes hulene i venstre ventrikel og høyre ventrikel, noe som gjør andelen blod som forlater hjertet lavere.

Epidemiologi. I Storbritannia påvirker det en person hver 500; kan påvirke unge og voksne.

Hovedårsaker. Det skyldes hovedsakelig genetiske faktorer, men det kan også oppstå på grunn av skjoldbruskkjertelproblemer eller diabetes. Det er også en idiopatisk form.

RESTRIKTIV KARDIOMYOPATI

Funksjoner. Kardiomyopati kjennetegnes av en forstørrelse av myokardvev og den sistnevnte manglende evne til å slappe av etter hver sammentrekning. Dette forhindrer hjertet i å fylle med blod riktig, før hver kontraktilhendelse. Stivningen av myokardiet er tilstedeværelsen av arr og fibrøst vev i begge ventrikkene.

Epidemiologi. Det er svært sjelden og påvirker hovedsakelig de eldre.

Hovedårsaker. Det kan skyldes: genetiske faktorer, amyloidose, hemokromatose, sarkoidose eller kjemoterapi. Det er også en idiopatisk form.

ARTIMOGENE CARDIOMYOPATHY OF THE RIGHT VENTRICLE

Funksjoner. Kardiomyopati preget av død og erstatning med arrvæv av myokardiet som utgjør høyre ventrikel. Siden det elektriske systemet som regulerer hjerterytmen også ligger på høyre side av hjertet, fører mangelen på myokard i dette området til utseendet på arytmier.

Epidemiologi. Det er typisk for ungdom og voksne. Det er en av årsakene til plutselig hjertedød hos unge idrettsutøvere.

Hovedårsaker. Det skyldes hovedsakelig genetiske faktorer.

symptomer

Kardiomyopatier kan være asymptomatiske (dvs. uten åpenbare symptomer) eller preget av symptomer og tegn som ligner på patologiske manifestasjoner forårsaket av hjertesvikt eller arytmier (eller endringer i hjerterytme).

I sistnevnte tilfelle manifesterer personen som er berørt, vanligvis:

• Følelse av vedvarende tretthet
• Kortpustethet ( dyspnø ), både under stress ( dyspné ved anstrengelse ) og i ro ( dyspné i ro )
• synkope
• Ødem (eller hevelse) i bena, hofter, føtter, nakkeår og buk ( ascites )
• Brystsmerter som ofte har en tendens til å bli verre etter et måltid
• Spesielle hjertemuslinger
• Uregelmessig slag (vanligvis takykardi )

asymptomatisk

Asymptomaticitet (dvs. mangel på symptomer) kan være et privilegium for dilaterte kardiomyopatier og hypertrofiske kardiomyopatier.

For øyeblikket er det uklart hvorfor noen pasienter som er rammet av disse kardiomyopatiene ikke opplever noen problemer. For noen pasienter er mangelen på symptomer en karakteristisk for sykdommen i begynnelsen; For noen andre er det et problem som også markerer de mest avanserte stadiene av patologien.

komplikasjoner

Enhver type kardiomyopati kan føre til spesifikke komplikasjoner. Men her vil vi begrense oss til å rapportere bare de generelle komplikasjonene som er felles for alle kardiomyopatier.

• Hjertesvikt . Den består av redusert ventrikulær funksjon, noe som fører til utilstrekkelig blodtilførsel til organer og vev.
• Valveoppsving . Det oppstår når hjerteventilene, endret i strukturen, ikke lenger fungerer som de burde, slik at blodet kan vende tilbake der det startet.
• Hjertestans .
• Lungeemboli, på grunn av forverring av ødemet.
• Forverring av arytmier tilstede.

diagnose

For å diagnostisere kardiomyopati bruker legen (vanligvis en kardiolog ) forskjellige ikke-invasive tester, for eksempel:

• Blodanalyse
• RX-thorax, atommagnetisk resonans og / eller CT-skanning
• elektrokardiogram
• ekkokardiogram
• Stresstest

og, hvis de ikke er nok, også til forskjellige invasive prosedyrer for hjertekateterisering (inkludert koronarografi og myokardbiopsi ).

For det første forventes de generelt: en grundig fysisk undersøkelse og en grundig analyse av pasientens kliniske og familiehistorie .

behandling

Et hjerte med kardiomyopati kan ikke helbrede (tenk for eksempel den endelige erstatning av myokardvev med arrvæv). Takket være en kombinasjon av legemidler og implantasjonen av noen hjerteanordninger, som pacemakeren, hjerte-kort- defibrillatoren og venstre ventrikulær hjelpemiddel, er det imidlertid mulig å forbedre pasientens symptomer og livskvalitet.

Dersom, på grunn av den ekstreme tyngdekraften i situasjonen, ikke narkotika og hjerteinnretninger ikke skal gi de ønskede resultatene, er behandlingene som fortsatt er tilgjengelige, for tiden:

• Septal myektomi eller alkoholablation av septum (NB: de er bare indikert ved hypertrofisk kardiomyopati)

og

• Hjertetransplantasjon . Dette er en delikat kirurgi og lett utsatt for komplikasjoner

Noen stoffer som brukes i tilfelle av kardiomyopati:

• Hypotensive (ACE-hemmere, angiotensin II-reseptorantagonister, kalsiumkanalblokkere og betablokkere)
• Bradykardi (beta-blokkere, kalsiumkanalblokkere og dioksin)
• antiarytmika
• diuretika
• antikoagulanter
• Steroide antiinflammatoriske midler (kortikosteroider)
• Aldosteronantagonister

forebygging

Visse kardiomyopatier, som for eksempel idiopatiske former og arvelige former, kan ikke forebygges (NB: I det første tilfellet oppstår de også hos en person som fører en sunn livsstil, mens de i andre tilfeller er et resultat av genetiske mangler som er tilstede fra fødselen) .

Tvert imot er kardiomyopatier på grunn av en feil livsstil i det minste delvis forebygges.

Slik gjør du det:

• Røyking forbudt
• Ikke bruk medisiner
• Ikke drikk alkohol eller i det minste ta den i riktige mengder
• Spis sunt
• Opprettholde en normal kroppsvekt
• Øv fysisk aktivitet hele tiden
• Sov og hvil etter kroppens behov

prognose

I de senere årene har behandlinger for hjertesykdom blitt omfattende forbedret. Derfor, selv for pasienter med kardiomyopati, har både kvalitet og forventet levealder økt.