no.energymedresearch.com
hud helse

I.Randi er Stevens-Johnson syndrom

generalitet

Stevens-Johnson syndrom er en sjelden og alvorlig overfølsomhetsreaksjon som involverer innblanding av hud og slimhinner.

Ofte en konsekvens av å ta visse typer stoffer, Stevens-Johnson syndrom kan noen ganger være forårsaket av infeksjoner eller andre faktorer.

Skin desquamation er et av de karakteristiske symptomene på det aktuelle syndromet; pasienter som gjennomgår sin utvikling, er generelt innlagt på sykehus og underkastes de nødvendige behandlingstilbudene. Hvis syndromet er forårsaket av rusmidler, bør inntaket stoppes umiddelbart.

Hvis diagnosen er fortalt, er prognosen generelt god.

Hva er det

Hva er Stevens-Johnson syndrom?

Stevens-Johnson syndrom er en akutt hypersensitivitetsreaksjon generelt (men ikke alltid) utløst av medisinering. Det er preget av ødeleggelsen og løsningen av hudepitelet og slimhinnene (nekrolyse), hvis konsekvenser kan være svært alvorlige.

Den årlige forekomsten av Stevens-Johnsons syndrom er ca. 1-5 / 1.000.000, derfor er dette heldigvis en svært sjelden reaksjon.

Flere kilder anser Stevens-Johnson syndrom som en begrenset variant av toksisk epidermal nekrolyse (eller Lyells syndrom, en bestemt type polymorf erytem), preget av en lignende, men mer omfattende og alvorlig symptomatologi enn Stevens-Johnsons syndrom.

Stevens-Johnson syndrom og giftig epidermal nekrolyse: hvilke forskjeller?

Symptomene på Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er svært like. Begge er preget av ødeleggelse og etterfølgende desquamation av huden, som imidlertid påvirker begrensede kroppsområder ( mindre enn 10% av hele kroppsoverflaten) i objektsyndromet. mens det i giftig epidermal nekrolyse involverer mer omfattende hudområder ( over 30% av kroppsoverflaten).

Innblandingen fra 15% til 30% av hudoverflaten betraktes i stedet som en overlapping mellom Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse.

årsaker

Hva er årsakene til Stevens-Johnsons syndrom?

Som nevnt, er Stevens-Johnsons syndrom i de fleste tilfeller konsekvensen av en overfølsomhetsreaksjon utløst av medisinering. Imidlertid er sistnevnte ikke den eneste mulige årsaken til det aktuelle syndromet.

I andre tilfeller er det endelig, selv om det er sjeldent, ikke mulig å identifisere årsaken.

narkotika

Blant stoffene som er kjent for å være potensielt i stand til å indusere Stevens-Johnsons syndrom, husker vi:

  • Antibakterielle stoffer og antibiotika, som for eksempel:
    • Sulfonamider (som for eksempel cotrimoxazol og sulfasalazin);
    • Amoxicillin, ampicillin og andre penicilliner;
    • fluorokinoloner;
    • cefalosporiner;
    • Osv
  • Antiepileptiske legemidler (som for eksempel karbamazepin, lamotrigin, valproat, fenobarbital og fenytoin);
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs);
  • Barbiturater ;
  • Piroxicam ;
  • Allopurinol .

Andre årsaker

Andre mulige årsaker som er ansvarlige for starten av Stevens-Johnsons syndrom er:

  • Infeksjoner av viral eller bakteriell natur (spesielt støttet av Mycoplasma pneumoniae );
  • Administrasjon av enkelte typer vaksiner ;
  • Transplantasjonssykdom mot verten (eller GVHD, fra den engelske graft-versus-host-sykdommen).

Hvilke personer er i fare for å utvikle Stevens-Johnson syndrom?

Risikoen for Stevens-Johnsons syndrom er større:

  • Hos HIV-positive og AIDS-pasienter
  • Hos pasienter med nedsatt immunforsvar (f.eks. På grunn av medisiner);
  • Hos pasienter med infeksjoner på grunn av Pneumocystis jirovecii ;
  • Hos pasienter med systemisk lupus erythematosus;
  • Hos pasienter som lider av kroniske reumatiske sykdommer
  • Hos pasienter med tidligere Stevens-Johnsons syndrom.

patofysiologi

Hvordan og hvorfor manifesterer Stevens-Johnson syndrom?

Mekanismen som ligger til grunn for starten av Stevens-Johnson syndrom er i virkeligheten fortsatt ukjent, selv om hypotesene som er gjort om det, er forskjellige. Blant disse husker vi følgende:

  • Teori om endret stoffmetabolisme : Ifølge denne teorien, etter en endret stoffmetabolisme (bestående for eksempel ved utilstrekkelig eliminering av reaktive metabolitter), er det hos noen pasienter en cytotoksisk reaksjon mediert av T-celler mot av de reaktive metabolitter nevnt ovenfor.
  • Granulisinteori : Ifølge denne teorien vil det være granulisin frigjort fra T-celler og naturlige drepeceller som spiller en nøkkelrolle i keratinocytdød og i alvorlighetsgraden av manifestasjoner av Stevens-Johnsons syndrom.
  • FAS-reseptorteori og dens ligand : Denne teorien hypoteser at celledød og blæring som er typisk for det aktuelle syndrom, er nært knyttet til interaksjonen av FAS-membranreseptoren (en reseptor som, hvis aktivert, inducerer celleapoptose) med dens ligand i løselig form.

Endelig er hypotesen om eksistensen av en viss genetisk predisponering for utviklingen av Stevens-Johnsons syndrom også avansert.

symptomer

Symptomer indusert av Stevens-Johnson syndrom

Som nevnt er det karakteristiske symptomet for Stevens-Johnsons syndrom representert ved ødeleggelsen og følgelig markert desquamation av hudvevet, som tilsettes slimhinnes involvering . Hudskader er imidlertid ikke det første symptomet som syndromet manifesterer seg på. Den sistnevnte begynner faktisk med utseendet på systemiske og ikke-spesifikke symptomer ( prodromale symptomer ) og etterlater deretter bare rom i et annet øyeblikk til kutane manifestasjoner som skiller det.

Prodromale symptomer

De prodromale symptomer som Stevens-Johnsons syndrom vanligvis begynner er systemiske og består av:

  • feber,
  • hodepine;
  • hoste;
  • tretthet,
  • keratoconjunctivitis;
  • Generelle smerter og smerter.

På dette stadiet kan mange pasienter også oppleve en brennende følelse og / eller uforklarlig smerte i huden.

I tilfelle at Stevens-Johnsons syndrom skyldes medisinering, vises de ovenfor nevnte prodromale symptomer innen 1-3 uker etter starten av behandlingen. Symptomene på hud og slimhinner beskrevet nedenfor, vises imidlertid 4-6 uker etter begynnelsen av det samme.

Symptomer på hud og slimhinner

Etter utseendet av de nevnte prodromale symptomer oppstår symptomene på hud og slimhinner. De starter med et flatt og rødt utslett som vanligvis starter fra ansikt, nakke og koffert og sprer seg deretter til resten av kroppen. I spesifikke tilfeller av Stevens-Johnson syndrom påvirker denne utbruddet mindre enn 10% av kroppsoverflaten.

Etter utslett vises , følger blister og tenderer å eksfolieres innen 1-3 dager. Blister kan også vises på kjønnsnivå, hender, føtter; vises på slimhinnene (for eksempel i munn, hals, etc.) og kan til og med innebære indre epitel, som for eksempel i luftveiene, urinveiene, etc. Også øynene påvirkes generelt av dannelse av blærer og skorper: de virker hovne, rødme og smertefulle.

I tillegg til merket hudskalling, kan du også oppleve negle og håravfall.

Klart, i en slik tilstand, opplever pasienten en betydelig smerte som er forbundet med en like merkbar hevelse . Videre kan pasienten, avhengig av hvilke områder blærene dannes og hvor desquamasjonen oppstår, utvikle vanskeligheter med å puste, problemer med urinering, problemer med å holde øynene åpne, problemer med å svelge, snakke, spise og til og med drikke.

Komplikasjoner av Stevens-Johnsons syndrom

Komplikasjoner av Stevens-Johnsons syndrom forekommer hovedsakelig på grunn av nekrose og følgelig skille av hud og slimhinner. I fravær av barrierefunksjonen som vanligvis utøves av huden, er det faktisk mulig å møte:

  • Stort tap av elektrolytter og væsker ;
  • Sammentrekning av ulike typer infeksjoner (bakteriell, viral, sopp, etc.) som også kan føre til sepsis .

En annen alvorlig komplikasjon består i utbruddet av mangel på ulike organer (multiorganfeil).

diagnose

Hvordan diagnostiseres Stevens-Johnson syndrom?

Diagnosen av Stevens-Johnson syndrom kan gjøres ved den enkle kliniske evalueringen av pasienten, idet man observerer lesjonene i huden og slimhinnene. I tillegg til dette er det også mulig å utføre en hudbiopsi med tilhørende histologisk undersøkelse, selv om dette ikke er en ofte utført prosedyre.

Dessverre er ikke tidlig diagnose, når syndromet fortsatt er i sin første fase og manifesterer seg med prodromale symptomer, ikke alltid mulig. Faktisk, siden disse symptomene er ganske uspesifikke, kan det gjøres en feil vurdering, med en forsinket forsinkelse ved å identifisere den virkelige årsaken til pasientens sykdom.

Med hvilke sykdommer skal Stevens-Johnson syndrom ikke forveksles?

De manifestasjoner og symptomer som induseres av Stevens-Johnsons syndrom, kan være lik de som induseres av andre patologier som involverer hud og slimhinner, men det bør imidlertid ikke forveksles. Mer detaljert må differensialdiagnosen plasseres mot:

  • Polymorfe mindre og større erytem;
  • Av toksisk epidermal nekrolyse eller Lyells syndrom, hvis du foretrekker det;
  • Giftig sjokk syndrom;
  • Av eksfolierende dermatitt;
  • Av pemfigus.

Behandlinger og behandlinger

Mulige botemidler og behandlinger av Stevens-Johnsons syndrom

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom krever vanligvis sykehusinnleggelse, avhengig av diagnosens aktualitet - det vil si omfanget av rapporterte hudlesjoner og skalering - i en dermatologisk avdeling eller i intensivavdelingen for å unngå utbruddet av potensielt dødelige komplikasjoner (f.eks. infeksjoner og sepsis).

Hvis syndromet skyldes å ta medisiner, bør behandlingen med dem stoppes umiddelbart.

Dessverre, selv om det er noen stoffer som kan administreres for å prøve å stoppe syndromets fremgang, kan vi ikke snakke om en reell kur for Stevens-Johnsons syndrom. I alle fall må pasienter som er innrømmet fordi de lider av det aktuelle syndromet, få tilstrekkelig støttebehandling .

Støtte Terapi

Støttende pleie er viktig for å sikre pasientens overlevelse. Det kan variere avhengig av forholdene til sistnevnte.

  • Tapt væsker og elektrolytter må administreres parenteralt . En lignende diskurs med hensyn til ernæring hvis pasienten ikke klarer å gjøre dette selvstendig på grunn av lesjonene på huden og slimhinnene i munn, hals, etc.
  • Pasienter med øyeinteressering må gjøre spesialbesøk og bli utsatt for målrettede behandlinger for å forhindre, eller i det minste begrense, den skade som er forårsaket av syndromet.
  • Hudlesjoner som er typiske for Stevens-Johnsons syndrom, bør behandles daglig og behandles på samme måte som forbrenninger.
  • I nærvær av sekundære infeksjoner er det nødvendig å fortsette behandlingen av sistnevnte ved å etablere hensiktsmessige behandlinger mot utløsende patogen (ved bruk av for eksempel antibiotika - så lenge de ikke er kjent for å indusere det aktuelle syndromet - antifungale stoffer, etc.). .

Narkotika for å redusere varigheten av Stevens-Johnsons syndrom

I et forsøk på å stoppe Stevens-Johnsons syndrom eller på annen måte redusere varigheten, er det mulig å bruke stoffer som:

  • Ciklosporin, administrert for å hemme virkningen av T-celler .
  • Kortikosteroider for systemisk bruk, for å dempe virkningen av immunsystemet, men samtidig nyttig for å bekjempe smerte .
  • Høy dose IV immunoglobuliner ( IgEV ); administreres tidlig. De bør stoppe aktiviteten av antistoffer og blokkere virkningen av FAS-reseptorliganden .

Imidlertid er bruken av disse legemidlene gjenstand for motstridende meninger blant leger .

Bruken av kortikosteroider er faktisk knyttet til en økning i dødelighet og kan favorisere utseendet av infeksjoner eller maske en mulig sepsis; selv om disse stoffene har vist noen effektivitet i å forbedre øye skader.

Tilsvarende, selv om administreringen av IgEV tillater å oppnå gode første resultater, er det i henhold til kliniske studier og retrospektive analyser kontrasterende sluttresultater. Faktisk viste det seg at disse IgEVene fra disse forsøkene og analysene ikke bare er ineffektive, men potensielt forbundet med en økning i dødeligheten.

Andre behandlinger

I noen tilfeller kan plasmaferese også utføres for å fjerne rester av reaktive legemidler og antistoffmetabolitter som kan utgjøre årsaken til at Stevens-Johnsons syndrom utløses.

Den mest indikerte behandlingen for hver pasient vil imidlertid bli etablert av legen basert på pasientens tilstand og på grunnlag av fasen der Stevens-Johnsons syndrom er funnet ved diagnostisering.

prognose

Hva er prognosen for Stevens-Johnson syndrom?

Stevens-Johnson syndromet selv - derfor, med involvering på mindre enn 10% av kroppsoverflaten - gir en dødelighet på ca. 1-5% . Disse prosentene reduseres imidlertid ved tidlig behandling. Derfor, hvis du raskt diagnostiseres og behandles, kan prognosen for Stevens-Johnsons syndrom være bra.

Interessante Artikler