agranulocytose

Hva er agranulocytose

Agranulocytose er en akutt patologisk tilstand som forårsaker en alvorlig reduksjon i hvite blodlegemer som sirkulerer i blodet. Resultatet av denne endringen bestemmer spesielt en mangel på polymorfonukleære leukocytter (eller granulocytter), en bestemt type hvite blodceller som griper inn i forsvaret av organismen.

I nærvær av agranulocytose faller konsentrasjonen av granulocytter (nøytrofiler, basofiler og eosinofiler) til nivåer under 100 celler / mm3 blod.

Agranulocytose kan utsette pasienter for høy sannsynlighet for å skaffe seg infeksjoner, da granulocytopeni resulterer i undertrykkelse av immunsystemet. Denne risikoen er nært knyttet til årsakene, graden og varigheten av sykdommen.

På grunnlag av agranulocytose kan det være en endring av marrow myelopoiesis (beinmargen unnlater å produsere et tilstrekkelig antall granulocytter) eller en økt destruksjon av disse blodcellene.

Ervervet agranulocytose forekommer oftere som et resultat av medisinering, mens den medfødte formen er tilstede fra fødselen.

årsaker

De patogenetiske mekanismer av agranulocytose kan bestemmes ved:

• Granulocytproduksjonsfeil;
• Abnorm distribusjon;
• Redusert overlevelse på grunn av økt destruksjon (f.eks. Hypersplenisme) eller økt bruk (dvs. forbruk på grunn av bakterielle eller virusinfeksjoner).

Ervervet agranulocytose

Ervervet agranulocytose kan skyldes en rekke faktorer, blant annet:

• Autoimmune sykdommer;
• Tumorer, betennelse, myelofibrose og andre knoglemarvsykdommer;
• infeksjoner,
• Aplastisk anemi;
• Noen stoffer eller behandlinger:
• kjemoterapi;
• Benmargstransplantasjon (eller forberedelse til beinmargstransplantasjon);
• Legemidler som: rituximab, penicillin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, metimazol og propyltiuracil;
• Cytostatika som clozapin eller nitroksid.

Medfødt nøytropeni

Noen ganger er agranulocytose tilstede fra fødselen. Denne tilstanden kan faktisk skyldes noen ganske sjeldne genetiske endringer, som kan arves fra foreldre som gjør det vanlig i samme familie.

Risikofaktorer

Følgende faktorer øker sannsynligheten for å utvikle agranulocytose:

• Kjemoterapi behandling for kreft;
• Tar noen medisiner
• infeksjon;
• Eksponering for visse kjemiske giftstoffer eller stråling;
• Autoimmune sykdommer;
• Forstørret milt;
• Vitamin B12 eller folatmangel;
• Leukemi eller myelodysplastisk syndrom;
• Aplastisk anemi eller andre knoglemarvsykdommer;
• Genetisk predisposisjon.

symptomer

Agranulocytose kan være asymptomatisk, eller kan presentere klinisk med plutselig feber, kuldegysninger og ondt i halsen. Infeksjon av et hvilket som helst organ (lungebetennelse, infeksjoner i urinveiene eller huden) kan bli raskt progressiv og også utvikle seg til en septikemi. Agranulocytose er også forbundet med tannkjøttsykdom.

Følgende symptomer kan oppstå når du lider av agranulocytose:

• Leukopeni (reduksjon i antall sirkulerende hvite blodlegemer);
• Feber, kuldegysninger, muskelsmerter, svakhet eller ondt i halsen;
• Bakteriell lungebetennelse;
• Munnsår;
• Blødende tannkjøtt, økt spytt, halitose og ødeleggelse av periodontal ligament;
• Svampe- eller bakterieinfeksjoner.

diagnose

Undersøkelser som kan hjelpe leger med å diagnostisere agranulocytose kan omfatte:

• Fullfør blodprøve for å bestemme granulocyttallet;
• Urin eller andre biologiske prøver kan analyseres for å bestemme tilstedeværelsen av smittsomme midler;
• biopsi eller nål aspirasjon av hematopoietisk ledning.

For å formelt diagnostisere agranulocytose må andre patologier med lignende presentasjon utelukkes, for eksempel myelodysplasi, leukemi og aplastisk anemi. Differensialdiagnosen krever cytologisk og histologisk undersøkelse av benmarget, som viser en endring av promyelocytene, mens andre typer celler er tilstede i normale verdier.

I noen tilfeller kan det bli nødvendig med mer dybdegående undersøkelser:

• Genetiske tester;
• Dosering av anti-granulocytt autoantistoffer hos personer med autoimmune sykdommer;

behandling

Behandlingen av agranulocytose avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av tilstanden. Hos pasienter som ikke har symptomer på infeksjon, består ledelsen av nøye overvåking med serielle blodtall og eliminering av faktoren som er ansvarlig for primær lidelse (for eksempel erstatning av et bestemt legemiddel).

Behandlingsalternativene inkluderer:

• Transfusjonsterapi

  Om nødvendig kan pasienten gjennomgå granulocyttransfusjon. Imidlertid har hvite blodlegemer en tendens til å raskt miste funksjonaliteten, og den terapeutiske effekten som produseres, er kortvarig. Videre er det mange komplikasjoner forbundet med denne prosedyren.

• Antibiotisk behandling

  Noen antibiotika kan bli foreskrevet for å utrydde årsakssystemet agranulocytose eller for å forhindre infeksjoner som kan bli favorisert av leukopeni.

• G-CSF-injeksjon (stimulerende faktorer)

  Avhengig av årsaken kan noen få nytte av injeksjoner med granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF), for å stimulere margen til å produsere flere hvite blodlegemer. Ved agranulocytose resulterer administreringen av rekombinant G-CSF (filgrastim) ofte i hematologisk utvinning.

• Benmargstransplantasjon

  I de alvorligste tilfellene med agranulocytose, kan det være nødvendig med en benmargstransplantasjon (eller stamcelletransplantasjon).