generalitet
Sheehan syndrom er en sjelden komplikasjon som kan påvirke kvinner under eller etter fødsel .
Tilstanden oppstår på grunn av en iskemisk hypofysenekrose, generelt sekundær til tap av en potensielt dødelig mengde blod ( livmoderblødning ) eller til alvorlig senking av arteriell trykk ( hypotensjon ). Den reduserte blodtilførselen og syrefraværet som følger av disse hendelsene kan skade hypofysen (en liten kjertel som ligger i hjernebunnen), som ikke lenger kan produsere nok hormoner. I Sheehan syndrom opprettes dermed en tilstand av hypofysitarisme ( hypofituitarisme ).
Etter fødselen av barnet er mangelen på melkeforsyning og den ubesvarte gjenoppretting av menstruasjon (post-gravid amenoré) de vanligste presentasjonssymptomene.
Diagnosen Sheehan syndrom krever utførelse av neuroradiologiske undersøkelser og bestemmelse av hypofysehormoner, i basale forhold og etter ulike typer stimulusstester. Disse undersøkelsene tar sikte på å avgjøre hvilke hypofysehormoner som er mangelfulle, og om de må erstattes farmakologisk.
Behandling av Sheehan syndrom involverer vanligvis hormonbehandling, som kan moduleres på grunnlag av hormonene som kvinnen mangler.
Hva
Sheehan syndrom består av en iskemisk hypofyse nekrose, forårsaket av hypovolemi og sjokk, som oppstår under eller umiddelbart etter fødselen.
Også kalt postpartum hypopituitarisme, karakteriseres denne tilstanden av redusert eller fraværende sekresjon av en eller flere hormoner ved hypofysen (eller hypofysen). Presentasjonen av Sheehan syndrom varierer fra en pasient til en annen (kliniske manifestasjoner spenner fra ikke-spesifikke symptomer til koma). Vanligvis oppstår ingen melkesekretjon ( sykdom ), og pasienten kan klage på tretthet, amenoré, kald intoleranse og tap av skam og aksillært hår.
De fleste pasienter har milde symptomer, så Sheehan syndrom blir ikke diagnostisert og behandlet i lang tid.
årsaker
Sheehan syndrom er forårsaket av alvorlig blodtap eller ekstremt lavt blodtrykk under eller etter fødsel. Disse faktorene kan være spesielt skadelig for hypofysen. Faktisk, under svangerskapet, øker sistnevnte sin fysiologiske volum. I Sheehan syndrom ødelegger oksygenmangel som er sekundær til hypovolemi eller hypotensiv krise det vevet som vanligvis produserer hypofysehormoner, og kjertelen undergår hypofunksjon.
Sjelden kan det kliniske bildet av Sheehan syndrom observeres uten massiv blødning eller etter normal fødsel.
Sheehan syndrom: hypofysehormoner og mulige konsekvenser
Hormonene utskilles av hypofysen og de som produseres av deres målorganer, kontrollerer metabolisme, fruktbarhet, blodtrykk, brystmelkproduksjon og mange andre viktige prosesser. Derfor kan mangel på disse hormonene forårsake problemer gjennom hele kroppen.
For bedre å forstå hvordan skader på hypofysen er involvert i Sheehan syndrom, må vi huske noen forestillinger om hormonene som produseres av det:
- ACTH (adrenokortikotropisk hormon) : stimulerer binyrene til å produsere kortisol. ACTH-mangel resulterer i kortisolmangel på grunn av hypoaktivitet i binyrene.
- Oksytokin : hormon som er nødvendig for arbeid, fødsel (stimulerer sammentrekninger) og amming.
- PRL (prolaktin eller laktotrop hormon) : ansvarlig for melkeproduksjon av mødre etter fødsel. Prolactinmangel er forbundet med reduksjon eller total fravær av laktasjon. I Sheehan syndrom forekommer ikke melkeproduksjon, da hypofyse nekrose forårsaker ødeleggelse av galaktotrope celler som er ansvarlige for prolactinproduksjon (PRL).
- TSH (skjoldbruskstimulerende eller tyrotropisk hormon) : regulerer produksjon av hormoner av skjoldbruskkjertelen. Mangelen eller mangelen på skjoldbruskstimulerende hormon påvirker skjoldbruskkjertelen (spesielt på produksjon av T3 og T4), noe som resulterer i hypothyroidisme.
- LH (luteiniserende hormon) og FSH (follikelstimulerende hormon) : De kontrollerer fruktbarhet i begge kjønn (eggløsning hos kvinner, spermaproduksjon hos menn) og stimulerer sekresjonen av kjønnshormoner fra eggstokkene og testiklene (østrogen og progesteron hos kvinner, testosteron hos kvinner). 'mann). I Sheehan syndrom oppstår post-gravid amenoré som følge av iskemisk involvering av arealet som er ansvarlig for produksjon av hypofysegonadotropiske hormoner, med mangel på LH- og FSH-sekresjon.
- GH (veksthormon eller somatotrop) : Det er nødvendig for utvikling hos barn (bein og muskelmasse), men det har effekter på hele organismen gjennom livet. Hos voksne kan veksthormonmangel føre til mangel på fysisk energi, endringer i kroppssammensetningen (økning i fett og reduksjon i muskelmasse) og økt kardiovaskulær risiko.
- ADH (antidiuretisk hormon eller vasopressin) : bidrar til å opprettholde en normal vannbalanse. Mangelen på antidiuretisk hormon (eller vasopressin) påvirker nyrene og kan resultere i diabetes insipidus. Denne tilstanden oppstår vanligvis med overdreven tørst, fortynnet urin og hyppig vannlating (polyuria), særlig om natten.
Risikofaktorer
Enhver tilstand som øker sjansen for å oppleve alvorlig blodtap (blødning) eller lavt blodtrykk under fødsel kan øke risikoen for å oppleve Sheehan syndrom.
De viktigste risikofaktorene er tvilling graviditet og komplikasjoner på placenta .
Hos kvinner som lider av alvorlig postpartumblødning, kan andre forhold som kan spille en rolle i patogenesen av Sheehan syndrom, omfatte fysiologisk hypertrofi av hypofysen i svangerskapet (slik at hypofysen krever mer blod for å støtte sin aktivitet ), formidlet intravaskulær koagulasjon og autoimmunitet.
Å vite
Postpartum uterinblødning er en ganske sjelden komplikasjon, og det er nødvendig å vurdere at Sheehan syndromet forekommer enda sjeldnere. Begge risikoen reduseres sterkt med omsorg og overvåking av kvinner under arbeid og levering.
Det bør også bemerkes at Sheehan syndrom ikke er vanlig i industrialiserte nasjoner, hovedsakelig på grunn av forbedret fødselspleie og tilgjengeligheten av rask blodtransfusjon. Risikoen forblir imidlertid for kvinner i utviklingsland.
Symptomer og komplikasjoner
Symptomene på Sheehan syndrom forekommer vanligvis gradvis over en periode på flere måneder eller til og med år. Andre ganger vises tegnene umiddelbart etter fødselen, som for eksempel med manglende evne til å amme, eller oppstår med en plutselig hypopituitarisme .
Manifestasjoner av sheehan syndrom oppstår på grunn av hormon mangel produsert av hypofysen . I tillegg til å produsere brystmelk, påvirker effekten av denne dysfunksjonen skjoldbrusk og binyreaktivitet og menstruasjonssyklusen.
Mangelen eller fraværet av en, mange eller alle hypofysehormonene kan føre til store forandringer i kroppen (unntatt for oxytocin og prolaktin).
Det kliniske bildet av Sheehan syndrom kan være klinisk tydelig (dvs. hormonell mangel er klinisk tydelig) eller latent (det forekommer bare i visse situasjoner, for eksempel alvorlig stress, eller det oppdages kun gjennom enkelte spesifikke hormoneltester).
Sheehan syndrom: hvordan det oppstår
Sheehan syndrom kan produsere forskjellige tegn og symptomer, som avhenger av hva manglende eller mangelfull hypofysehormon er og inkluderer:
- Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å amme
- Fravær av menstruelle strømmer (amenoré) eller sjeldne menstruasjoner (oligomenorrhea);
- Redusert blodtrykksverdier;
- Lavt nivå av sukker (glukose) i blodet (hypoglykemi);
- Uregelmessig hjerteslag;
- Vanskelighetsgrad og døsighet
- Magesmerter;
- tretthet,
- Generell hevelse;
- Kald intoleranse;
- Vektøkning eller tvert imot vekttap.
Det skal bemerkes at for mange kvinner er symptomene på Sheehan syndrom ikke-spesifikk og tilskrives ofte andre situasjoner (for eksempel: tretthet kan tolkes som følge av å bli mor). Det er tilfeller der det er mulig at ingen lidelser oppstår i det hele tatt: omfanget av symptomene på Sheehan syndrom er faktisk relatert til omfanget av skade på hypofysen. Postpartum hypopituitarisme kan derfor påvirke produksjonen av en eller flere hormoner.
Noen kvinner lever i årevis uten å vite at deres hypofyse ikke fungerer som den skal. Ekstrem fysisk stress, som for eksempel alvorlig infeksjon eller kirurgi, kan plutselig utløse skjoldbrusk eller binyrebarksvikt .
komplikasjoner
Hypofysehormoner kontrollerer mange aspekter av metabolisme, slik at Sheehan syndrom kan forårsake en rekke problemer, blant annet:
- Binyrekreft (en alvorlig tilstand der binyrene produserer for lite kortisolhormon);
- Lavt blodtrykk (hypotensjon);
- Reduksjon av plasma natriumnivåer;
- Menstruelle uregelmessigheter;
- ufruktbarhet;
- Svakhet og redusert toleranse for innsats.
Binyrekreft: En livstruende situasjon
Den mest alvorlige komplikasjonen av Sheehan syndrom er adrenalkrisen, det er en plutselig og potensielt dødelig tilstand, hvor de forekommer i rekkefølge: ekstremt lavt blodtrykk, sjokk, koma og død.
diagnose
Diagnosen av Sheehan syndrom kan være komplisert. Mange av symptomene overlapper faktisk med andre patologiske forhold.
Diagnosen Sheehan syndrom er formulert på grunnlag av symptomer presentert av pasienten og på resultatet av laboratorietester (hormonelle doseringer) og diagnostiske tester for bilder utført på hypofysen.
Mer detaljert er undersøkelsene som er nødvendige for å fastslå tilstedeværelsen av Sheehan syndrom, blant annet:
- Historie . Ved å samle informasjon relatert til pasientens medisinske historie, er det viktig å nevne komplikasjoner av fødsel, uansett når barnet ble født, da forstyrrelser relatert til Sheehan syndrom kan begynne sent. Andre nyttige anamnese data for å rapportere til legen er amenoré og mangel på melkproduksjon, to sentrale tegn på Sheehan syndrom.
- Blod og urintester . Laboratorietester kan brukes til å kontrollere om nivåene av hormoner som utskilles av hypofysen og deres målorganer faller innenfor referansepunktet (f.eks. Fri tyroksin, TSH, prolactin, LH, FSH og testosteron hos menn eller østradiol hos kvinner). Hvis mistanke om Sheehan syndrom kan det også kreves en hypofysehormonstimuleringstest for å vurdere responsen til kjertelen. Denne testen utføres vanligvis etter å ha konsultert en lege spesialisert på hormonelle lidelser (endokrinolog). Hormonale doser utføres på blodet og noen ganger på urinen.
- Neuroradiologiske undersøkelser . For å sjekke hypofysenes størrelse eller for å utelukke andre mulige forhold som kan rettferdiggjøre symptomatologien (som en hypofysetumor), kan pasienten bli utsatt for avbildningstester. I de fleste pasienter med Sheehan-syndrom, viser høyoppløselig beregningstomografi (CT) og magnetisk resonansbilding (MR) med kontrastmedium et sekundært tomt saddelsyndrom.
behandling
Behandling av Sheehan syndrom innebærer vanligvis erstatning av mangelfulle hormoner med syntetiske forbindelser. Målet er å minimere symptomene (dvs. pasienten bør ikke føle konsekvensene av hormonell mangel) og tillate oppførsel av et normalt liv.
Hormonbehandling er tilpasset hver enkelt sak. Av denne grunn bør pasienten med Sheehan syndrom overvåkes regelmessig av legen etter at behandlingen er startet.
