Kutane lymfomer
Blant de kutane lymfomene som påvirker T-celler, er det mycosis fungoides og Sèzarys syndrom, to primære neoplasmer som forekommer på hudnivået, og utvikler en asymptomatisk, men uhelbredelig sykdom. I de fleste tilfeller mangler behandlinger pasienter som lider av mycosis fungoides eller Sèzarys syndrom, men behandlingene er nyttige for å lette symptomene.
terapi
I første fase er terapiene nesten identiske for begge kutane lymfomer: pasientens hud behandles generelt med fototerapi, lokalvirkende kortikosteroider, strålebehandling, kjemoterapi, immunomodulatorer eller Bexaroten (lokal applikasjon eller systemisk inntak).
Vanligvis utnyttes systemiske tiltaksterapi for å redusere toksisiteten av mycosis fungoides og Seszary syndrom i de stadier hvor lymfom er transformert og i de mer avanserte stadier; Men hos noen pasienter er systemisk terapi mer fordelaktig enn den aktuelle, allerede ved begynnelsen av neoplasma. Det skal også huskes at de som lider av mycosis fungoides og Sèzarys syndrom, reagerer svært ofte på de administrerte behandlingene.
Mycosis fungoides og Sèzary syndrom er to nært beslægtede hudlegemer. Ifølge noen forfattere ser Sesar syndrom ut som den leukemiske erythrodermiske varianten av mycosis fungoides.
La oss nå forsøke å klargjøre de to malign forholdene mer detaljert.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides er et kutant lymfom som inngår i kategorien "ikke-Hodkgins" lymfomer som påvirker T-lymfocytter. I første fase begynner mycosis fungoides i huden, i avanserte stadier kan det spre seg til lymfeknuter og metastasere i indre organer . Det berørte subjektet kan ikke engang merke til forekomsten av mycosis fungoides, en subtil sykdom som kan forbli skjult i mange år og være forvirret med andre patologier; Selv en biopsi kan gi usikre og forvirrede resultater. Plutselig gjør mycosis fungoides utbruddet med eksem og kløende utslett, hvis lesjoner ligner de som er forårsaket av soppinfeksjoner. Sårene, i den første perioden, er ikke konstante: Faktisk markerer de akutte vekslinger med stasjonære faser eller i noen tilfeller til regresjoner av forstyrrelsen, som så vises.
Fra det histologiske synspunkt, opptrer cellene som agglomerater, kjent som Paurtiers mikroabser, både på hudoverflaten og i de intraepidermale lagene. Hvis sykdommen utvikler seg, kan hudlesjonene forverres som forårsaker hevelse forbundet med utbredt tilstand av erythroderma (atopisk dermatitt, rødhet, skalering, erytem, psoriasis).
Mycosis fungoides påvirker hovedsakelig over sekstitallet, med en dobbel forekomstrate hos menn sammenlignet med kvinner; Mycosis fungoides ble registrert i 0, 5% av hudkreftene i USA.
Mycosis fungoides er den hyppigste formen for kutant lymfom, selv om det fortsatt er en sjelden type ikke-Hodgkins lymfom. Dette betyr at kutane lymfomer er sjeldne, men definitivt aggressive.
Sèzary syndrom
Vi hadde nevnt at de to lymfomene er nært beslektet: Faktisk, hvis i de eksematiske, skumle og erytematøse lesjonene er spor av neoplastiske celler (kalt cerebriformer) identifisert, snakker man om Sèzary syndrom: derfor er dette syndrom kjent som leukemisk variant av mycosis fungoides.
Rundt 1950 noterte prof. Sèzary tilstedeværelsen av store anomale celler, plassert i hud og blod hos personer som klaget over erythroderma, splenomegali (unormal økning i miltvolumet) og lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter), de tre faktorene pivot for å identifisere sykdommen. Sèzarys syndrom, som bærer navnet på oppdageren, kan vise seg å presentere i første fase bare ett av de tre symptomene (f.eks. Splenomegali): i de fleste tilfeller, i en relativt kort periode, avsløres også de to andre forholdene .
Generelt reagerer personer som lider av Seszary syndrom ikke positivt på terapier. Det er statistisk registrert at pasienter med mykose fungoider gir en bedre prognose enn de som er berørt av Seszary syndrom.
Forbindelsene mellom de to hudblodene har blitt påvist: De avanserte stadier av mycosis fungoides er faktisk preget av erythroderma, en kutan tilstand som definerer Seszary syndrom. En annen analogi fremgår av den histologiske studien: tumorcellene som sprer seg i begge kutane lymfomer stammer fra thymus.
Videre representerer hudlesjoner og ondartede infiltreringer i lymfeknuter en annen analogi mellom de to sykdommene, samt de histologiske egenskapene til ondartede celler, nesten like, både i Seszarys syndrom og i mykosis fungoides.
Sannsynligheten for at neoplasma forblir begrenset til huden, er ikke høyt, tvert imot; Det er svært vanlig at etter utbruddet av en eller begge av de nevnte sykdommene utvikles ekstra kutane patologier som spesielt involverer milt, lunger, lever, mage og tarm.
Som med de fleste lymfomer er det etiologiske bildet usikkert: miljøfaktorer, immunologiske endringer, infeksjoner og andre tumorer er mulige faktorer som på en eller annen måte vil favorisere starten av mycosis fungoides og Sèzarys syndrom. Med tanke på at pasientene som lider av disse patologiene har en familiepresisponering for svulster, virker det som at genetiske faktorer er mer involvert i begynnelsen av mycosis fungoides og i Sèzarys syndrom sammenlignet med andre lymfomer.
