Årsaker, symptomer, diagnose
Pagets sykdom er en kronisk sykdom preget av en forandring av beinremodelleringssyklusen, noe som skyldes at enkelte beinområder blir metabolisk hyperaktive og rikt vascularized.
Den første hendelsen representeres sannsynligvis av en markert økning i benresorpsjon på grunn av overdreven aktivitet av osteoklaster. Osteolyse følges av en kompensatorisk økning i beindannelse indusert av lokalt rekrutterte osteoblaster. Den akselererte osteoblastiske aktiviteten gir et uorganisert beinvev, hvor den normale arkitekturen erstattes av det grove arrangementet av lameller og trabeculae ("mosaikk" -modell). Som følge av dette kan det nylig dannede beinet gradvis øke i volum, redusere dets biomekaniske effektivitet og belastningsmotstand, med effekter også på sammenhengende ledd. Benmatrisen er erstattet med en utilstrekkelig mineralisert, mykere og svakere struktur. Pasienten som lider av Pagets sykdom er derfor utsatt for smerte, brudd, skjelettdeformasjoner, sekundær artrose eller komprimering av nervestrukturer. Avhengig av hvilken del av legemet som er involvert, kan ulike nevrologiske, hjerte-, metabolske eller reumatologiske komplikasjoner oppstå gradvis. Pagets sykdom begynner vanligvis hos eldre personer og kan påvirke noen skjelettben, selv om det oftest forekommer i ryggraden, bekkenet, langbenet eller kraniet.
Pagets bensykdom er ofte asymptomatisk, eller kliniske tegn forveksles med andre skjelettabonnementer som er forbundet med aldring. Typisk er diagnosen definert etter en radiologisk undersøkelse eller en rutinemessig biokjemisk evaluering. Blodprøver viser ofte en økning i alkalisk fosfatase, en parameter som reflekterer rask beinomsetning. Bonescintigrafi bestemmer graden av beininvolvering, mens beinbiopsi bare er nødvendig hvis en osteosarkom er mistenkt. Forløpet av Paget's bein sykdom er svært variabel: Perioder med stabilitet kan veksles med perioder med rask progresjon.
Å huske
- Symptomer på Pagets sykdom kan skyldes:
- Høy benomsetning: Dyp og kontinuerlig smerte som påvirker det berørte bein-segmentet;
- Deformitet (utvidelse eller bøyning av bein, funksjonshemninger etc.);
- Degenerativ artikulasjon (sekundær artrose);
- Komprimering av nervøse strukturer;
- Frakturer.
- Selv om det er en kronisk tilstand, sprer sykdommen seg ikke til nye bein, men har en tendens til å lokalisere seg i ett eller deler av kroppen.
- Under diagnostiske tester må legen nøye evaluere det kliniske bildet for å sikre at det ikke er noen medisinske forhold forbundet med Pagets sykdom (hjertesvikt, nevrologiske underskudd, slitasjegikt, etc.).
For tiden er det ikke en endelig kur for Paget's bein sykdom, men enkelte stoffer kan bidra til å holde sykdommen under kontroll, lindre symptomene og senke (eller blokkere) begynnelsen av komplikasjoner. Fra dette synspunkt er tidlig diagnose veldig viktig fordi, hvis behandling blir administrert før alvorlige sykdommer oppstår, er prognosen for berørte pasienter generelt god.
Valget av terapeutisk strategi som skal gjennomføres hos pasienter som lider av Pagets sykdom, kan være komplisert fordi:
- det er ikke to personer påvirket av sykdommen,
- Noen ganger er det vanskelig å forutsi om en pasient, som ikke viser tegn på sykdommen, kan utvikle symptomer eller komplikasjoner senere.
I de fleste tilfeller påvirker ikke Pagets sykdom livskvalitet, og terapi kan ikke være nødvendig, spesielt hvis sykdommen er asymptomatisk, og det er ingen tegn på cellisk hyperaktivitet. Målet med medisinering er å lindre bein smerte og bidra til å forebygge sykdomsprogresjon. For tiden er de vanligste legemidlene bisfosfonater, kraftige hemmere av benresorpsjon, som bidrar til å kontrollere sykdommen og redusere smerte og andre symptomer. Mulige komplikasjoner bruker ofte en bestemt behandling, for eksempel: terapi for smertefulle, antiinflammatoriske manifestasjoner for å dekomprimere nerverotter, kirurgiske inngrep (nervøs dekompresjon, osteotomi for å korrigere deformitet eller artroplastikk).
narkotika
Farmakologisk behandling anbefales:
- Når smerten er tydelig knyttet til Pagets sykdom (og ikke til en annen bein sykdom);
- For å forhindre eller forsinke utviklingen av komplikasjoner.
Bisfosfonater og kalsitonin er legemidlene som er godkjent for behandling av Pagets sykdom. De tillater å kontrollere overdreven beinomsetning, undertrykke beincellens hyperaktivitet og påvirke strømmen av mineralioner.
Bisosfonater er generelt førstebehandlingsbehandling for Pagets sykdom . Disse stoffene reduserer hastigheten på beinomsetningen, lindrer bensmerter, fremmer helbredelsen av osteolytiske lesjoner og gjenoppretter normal benhistologi. Behandling med bisfosfonater innebærer rask remisjon av symptomer relatert til økt benomsetning, men har liten effekt på andre symptomer.
Bisfosfonater er indisert for behandling av en rekke bein sykdommer. For eksempel er de også inkludert i terapeutisk protokoll for osteoporose, der de bidrar til å øke bein tetthet. Ved behandling av Pagets sykdom, tas noen bisfosfonater oralt mens andre er gitt intravenøst. Den muntlige formen er generelt godt tolerert, men langvarig terapi kan innebære flere bivirkninger, for eksempel: halsbrann, osteonekrose i kjeften og noen ganger økt bein smerte i en kort periode. Eventuell mangel på kalsium og D-vitamin må korrigeres før behandling med bisfosfonat startes, for å unngå hypokalcemi. Videre bør ingen av disse legemidlene brukes av pasienter med alvorlig nyresykdom. Serum alkalisk fosfataseovervåking tillater overvåking av effekten av behandling med bisfosfonater og sykdomsaktivitet.
Hvis pasienten ikke kan tolerere bisfosfonater, kan legen foreskrive kalsitonin, et naturlig hormon (fremstilt av skjoldbruskkjertelen) involvert i regulering av kalsium og benmetabolisme. Calcitoninbasert terapi reduserer smerte, normaliserer kalsiumnivåer og forbedrer det radiologiske utseendet til pagetisk bein. Calcitonin er et stoff som gis ved injeksjon eller nesespray. Bivirkninger kan omfatte kvalme, ansiktsspyling og irritasjon på injeksjonsstedet. Videre skal det huskes at den langsiktige bruken av kalsitoninholdige legemidler er forbundet med økt risiko for kreft. Legemidlet kan være egnet for noen pasienter, men anses mindre effektivt enn bisfosfonater, og brukes derfor sjelden. For smerter assosiert med Pagets sykdom, kan medisiner som ibuprofen, naproxen, aspirin, acetaminofen eller flere andre ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs) også angis av legen. I tilknytning til farmakologisk terapi kan også tiltak som ortoser, pinner og andre ortopediske anordninger forutsettes, nyttig hvis sykdommen forårsaker vandringsproblemer.
For å lære mer: Narkotika for å kurere Pagets sykdom »
kirurgi
Når symptomer ikke kan håndteres med konvensjonell medisinbehandling, kan kirurgi brukes. Denne behandlingen er sjelden nødvendig og bør kun vurderes under visse omstendigheter, for eksempel for å korrigere alvorlige deformiteter av pagetisk bein, artrose, patologiske brudd og redusere nervekompresjon.
blodkar i de berørte beinene (hypervaskularisering). Av denne grunn, i påvente av en ortopedisk kirurgi, er det mulig å vedta en farmakologisk forbehandling som reduserer aktiviteten til sykdommen for å forhindre eller redusere alvorlig intraoperativ blødning.
Kirurgi kan bli anbefalt for tre store komplikasjoner av Pagets sykdom:
- Frakturer . Kirurgisk terapi kan hjelpe bein helbrede i en bedre posisjon;
- Alvorlig degenerativ artritt . Personer med alvorlig leddgikt relatert til Pagets sykdom behandles generelt med medisinering og fysioterapi. Hvis disse ikke lenger er effektive, kan hofte- eller kneutskifting anses å unngå alvorlig funksjonshemning;
- Bendeformitet . Kutting og justering av den pagetiske beinet (en prosedyre kalt osteotomi) kan indikeres for å redusere stress og smerte i "bærende" ledd, som ved knær eller hofte.
Bein påvirket av Pagets sykdom kan ta lengre tid å helbrede enn vanlige bein, så en lang periode med rehabilitering kan være nødvendig etter operasjonen. Komplikasjoner som skyldes utvidelse av skallen eller ryggraden kan skade nervesystemet. Imidlertid kan de fleste nevrologiske symptomer, selv moderat alvorlige, behandles med et stoff og krever ikke nevrokirurgi. Dekompressiv laminektomi kan utføres dersom medisinsk behandling ikke hjelper pasienter med nevrologiske problemer som skyldes ryggmargskompresjon.
prognose
Suksessen av behandlingen avhenger av omfanget og graden av aktivitet av sykdommen. Utsiktene for personer diagnostisert med Pagets sykdom er generelt gode, spesielt hvis terapien er vedtatt før store endringer forekommer i de berørte beinene. Medikamentsterapi kan redusere symptomene, men det er ikke en endelig kur. Behandling bør sikte på å oppnå og opprettholde normalisering av benomsetning så lenge som mulig. Terapiovervåking er basert på bestemmelse av total eller benbasisk fosfatase, idet man tar hensyn til at parameteren faller innenfor normen etter ca. 6 måneder fra begynnelsen av terapeutisk syklus. Pasienter må ofte gjennomgå medisinsk tilsyn, delvis på grunn av risikoen for osteosarkom, en ekstremt sjelden komplikasjon, men korrelert med dårlig prognose (de fleste pasienter dør innen tre år). Osteosarkom presenterer vanligvis med økning i beinmarg og andre tegn som er dårlig følsomme for medisinsk behandling. Radiografiske undersøkelser og beinbiopsi kan bidra til å bekrefte diagnosen.
livsstil
Det er ingen nyttige tiltak for å forhindre utbrudd av Pagets sykdom. Vedta et sunt kosthold og utføre regelmessig fysisk aktivitet er viktige tiltak for å bevare skjeletts helse og opprettholde felles mobilitet.
For å redusere risikoen for komplikasjoner forbundet med Pagets bein sykdom, kan det være nyttig å følge disse trinnene:
- Forhindre fall. Paget's bein sykdom utsetter pasienten for høy risiko for beinfrakturer. Av denne grunn er det tilrådelig å forebygge ulykker ved å ta forholdsregler, for eksempel ved å bruke glidende matter i badekar eller i dusjen, sikre utsatte kabler og installere et rekkverk på trappen. I noen tilfeller kan bruk av stokk eller rullestol anbefales.
- Spis godt. Det er ingen spesiell diett for å forebygge eller hjelpe til med å behandle Pagets sykdom, men dietten bør omfatte tilstrekkelig tilførsel av kalsium og vitamin D, noe som letter kalsiumabsorpsjon og er spesielt viktig under bisfosfonatbehandling. På legenes råd er det viktig å få et tilstrekkelig inntak av vitaminer og kalsium, selv med mulig inntak av kosttilskudd, for å bli nøye evaluert hos pasienter som har hatt nyrestein.
- Regelmessig trening. Regelmessig fysisk aktivitet tar en svært viktig verdi, da det bidrar til å unngå vektøkning (og trykket av tilsatte pounds på den svekkede beinet), for å holde beinene motstandsdygtige og leddene mobile. Før du starter, er det tilrådelig å søke råd fra legen din for å velge treningsprogram som passer best for dine behov. Noen aktiviteter kan ødelegge eller stresse pagetiske bein overdreven.
