Nefrotisk syndrom

Felles for ulike sykdommer er nefrotisk syndrom et klinisk bilde preget av:

• Tilstedeværelse av proteiner i urinen (proteinuri), som blir skummende
• reduksjon i mengden proteiner i blodet (dysplotemi med hypoalbuminemi)
• utseende av generalisert hevelse (ødem), først i ansiktet, deretter utvidet til andre kroppslige steder, som føtter, ankler og mage

Ofte er de også til stede:

• Hyperlipidemi (hovedsakelig økning i totalt kolesterol eller til og med triglyseridemi)
• Hyperkoagulerbarhet av blodet: risiko for trombo-emboli

For å kunne snakke om et nefrotisk syndrom må tilstedeværelsen av proteiner i urinen ha en glomerulær opprinnelse, det vil si et uttrykk for en alvorlig forandring av permeabiliteten til den glomerulære kapillærveggen.

Den nyre glomerulus og nyre fungerer

Nefronen er den funksjonelle enheten av nyrene, det er den minste anatomiske formasjonen som er i stand til å utføre alle funksjonene som organet er nestleder i. Hver av de to millioner nefronene som er tilstede i hver av de to nyrene, er delt inn i to komponenter:

• renal corpus eller malpinghi (glomerulus + bowmans kapsel): ansvarlig for filtrering
• rørsystem: ansvarlig for resorpsjon og sekresjon

som utfører tre grunnleggende prosesser:

• filtrering: Det foregår i glomerulus, et høyt spesialisert kapillarsystem som lar alle de små molekylene i blodet passere gjennom, motsatte bare passasjen av større proteiner og korpuskulære elementer (røde, hvite og trombocyttceller). De større proteiner passerer ikke gjennom fysiske problemer, de mindre avvises av tilstedeværelsen av negative elektriske ladninger
• reabsorpsjon og sekresjon: de forekommer i det rørformede systemet med sikte på å reabsorbere overflødig filtrerte stoffer (f.eks. glukose, som kroppen ikke har råd til å miste med urin) og for å øke utskillelsen av de filtrerte i en utilstrekkelig

I nærvær av et nefrotisk syndrom er det et tap av selektivitet av den glomerulære barrieren både når det gjelder molekylær størrelse og elektrisk ladning: Følgelig går viktige mengder protein med urin.

symptomer

Ødem er det mest karakteristiske symptomet og klinisk tegn på nefrotisk syndrom.

Subkutan og myk, opprinnelig lokalisert i periorbitalområdet, spesielt om morgenen, har ødemet en tendens til å strekke seg til andre områder, for eksempel føttens dorsum, presakralområdet og magen, eller å bli generalisert (anasarca) med ascites og pleural effusjon og / eller perikardial. Utviklingen av ødem er merkbar gjennom den daglige evalueringen av kroppsvekt: jo mer dette øker, desto større er opphopningen av væsker i interstitialrommene.

Tilstedeværelsen av skum i urinen er et tegn som kan henføres til proteinuri. Mørke, te-farget eller coca-cola uriner er typiske for nefritisk syndrom, en tilstand som ligner på den forrige, men også preget av urin tap av røde blodlegemer.

Urin tap av proteiner, spesielt immunoglobuliner, kan være forbundet med økt mottakelighet for infeksjoner. Pasienten kan føle seg svak, asthenisk, som synes å være kakektisk bare i de mest alvorlige og i dag sjeldne tilfeller.

Serieproteinelektroforese viser, i tillegg til albuminreduksjon, en økning i a2-globuliner og B-globuliner.

Årsaker og klassifisering

Avhengig av opprinnelsen er det nefrotiske syndrom først og fremst skilt mellom primær og sekundær; i det første tilfellet er det uttrykk for nyresykdommer, i den andre av systemiske sykdommer eller som i hvert fall involverer andre organer i tillegg til nyrene.

Primær eller primitive former for nefrotisk syndrom (diagnosen er histologisk og krever derfor nyrebiopsi):

1. Glomerulopati i minimal skade
2. Membranøs glomerulonephritis
3. Fokal segmentell glomerulosklerose
4. Membran-proliferativ glomerulonephritis

Sekundære former for nefrotisk syndrom:

1. Metabolske sykdommer: Diabetes Mellitus; amyloidosis
2. Immunsykdommer: systemisk lupus erythematosus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjogrens syndrom, Sarcoidosis
3. Neoplasmer: leukemier, lymfomer, myelom i flere tilfeller; Karsinom (lunge, mage, tarm, bryst, nyre); melanom
4. Nephro-toksisitet: Gullsalter, Penicillamin, Ikke-steroide antiinflammatoriske; Litium, heroin
5. Allergens: Insektbitt; Snake bite; Antitoksinserum
6. Smittsomme sykdommer
   • Bakterier: post-infeksiøs glomerulonephritis; fra en infisert shunt; bakteriell endokarditt, lue
   • Viral: hepatitt B og C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoar: malaria
   • Helminths: schistosomer, filarias
7. Familiemedlemmer: Alport syndrom, Fabry sykdom
8. Andre: Toxemi av graviditet (Pre-eclampsia); Malign hypertensjon

Hos små barn er det nefrotiske syndromet forårsaket, i 90% tilfeller, av glomerulonephritis med minimal lesjoner eller ved brennpunkt og segmentell glomerulosklerose. Denne prosentandelen faller til 50% hos barn over 10 år.

Hos voksne er det nefrotiske syndromet oftere forårsaket av en membranøs glomerulonephritis, etterfulgt av forekomst av fokal og segmentell glomerulosklerose og glomerulonephritis ved minimal skade. Ca. 30% av voksne med nefrotisk syndrom har en systemisk sykdom (diabetes mellitus, amyloidose, systemisk lupus erythematosus eller neoplasmer, spesielt i tykktarmen eller lungen).

I barnalderen er det nefrotiske syndromet vanligere blant menn, mens i voksen alder er forekomsten mellom de to kjønnene ensartet.

Hvordan oppstår symptomene og komplikasjonene av nefrotisk syndrom?

Økt veggpermeabilitet av glomerulære kapillærer

↓

Overføring av protein til urinen (proteinuri)

↓

Reduksjon av plasmaproteiner (hypoproteinemi eller hypoprotidemi eller hypoalbuminemi)

_______________________ | _______________________

I nærvær av nefrotisk syndrom er hovedproteinet som finnes i urin albumin (selektiv proteinuri); Imidlertid kan andre plasmaproteiner (ikke-selektiv proteinuri), så som transferrin, koagulasjonsinhibitorer og hormonbærere, også være tilstede i varierende grad; tapet av disse elementene forklarer de mulige komplikasjoner av patologien (underernæring, infeksjoner, trombose, anemi, svakhet). For eksempel, som svar på reduksjonen av plasmaproteiner, produserer leveren en stor mengde fibrinogen. Hvis vi legger til dette nyretapet av antitrombin III og andre antikoagulasjonsfaktorer, oppstår et bilde av hyperkoagulerbarhet som ofte finnes i nefrotisk syndrom. En komplikasjon med hyperkoagulerbarhet er mulig trombose av nyrene, i tillegg til den generelle økningen i kardiovaskulær risiko. Tapet av transferrin forenkler anemi i stedet, mens reduksjonen i IgG og noen komplementfaktorer, som Properdina, øker følsomheten for infeksjoner. Mangelen på globulin som binder Colecalciferol fører til en forandring av stoffskiftet av vitamin D3 med redusert intestinal absorpsjon av kalsium og sekundær hyperparathyroidism.

terapi

Valget av terapi avhenger åpenbart av sykdommen som det nefrotiske syndromet er en konsekvens og uttrykk for.

Generelt involverer behandlingen administrering av vanndrivende legemidler, muligens forbundet med infusjonen av humant albumin; denne tilnærmingen tar sikte på å redusere ødem. Blant legemidlene som er nyttige for å motvirke proteinuri, husker vi ACE-hemmere, spesielt angitt i tilfeller av nefrotisk syndrom forbundet med hypertensjon. Mulige endringer av lipidmetabolismen kan korrigeres ved å ta lipidsenkende stoffer, for eksempel statiner. Økningen i trombotisk risiko kan korrigeres ved bruk av antikoagulerende legemidler. Hvis nefrotisk syndrom er et uttrykk for inflammatoriske sykdommer eller autoimmun etiologi, kan pasienten dra nytte av immunosuppressive stoffer (ciklosporin) og steroidal antiinflammatoriske stoffer (kortikosterider).

Dette er knyttet til sengelast, total restriksjon av væskeinntak, inntak av hyposodisk og hypolipid diett og avholdenhet fra legemidler som kan forverre nyreskade forbundet med nefrotisk syndrom (kontrastmidler, antibiotika og NSAIDs som ibuprofen, naproxen og celecoxib).