definisjon
Autoimmun hemolytisk anemi er en blodforstyrrelse preget av tilstedeværelsen av unormale antistoffer rettet mot røde blodlegemer; disse immuncellene binder seg til den røde blodcellemembranen, reduserer overlevelsen og forårsaker deres for tidlig ødeleggelse ved hemolyse.
Denne form for hemolytisk anemi av immune opprinnelse gjenkjenner ulike årsaker.
Avhengig av reaktiviteten ved temperaturen der antistoffene binder til de røde blodcellene, er det mulig å skille hemolytisk anemi fra varme autoantistoffer (hvor antistoffene er aktive ved en temperatur lik 37 ° C eller høyere), en kald antistoffsykdom (den reaksjon oppstår ved lavere temperaturer) og blandede former.
- Hemolytisk anemi fra varme autoantistoffer er den vanligste formen for autoimmun hemolytisk anemi; Denne sykdommen kan forekomme spontant (idiopatisk eller primitiv) eller i forbindelse med visse sykdommer (inkludert lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, SLE og andre autoimmune sykdommer). For det meste er autoantistoffer IgG med begrenset spesifisitet; hemolyse forekommer hovedsakelig i milten.
- Også anemi av kalde autoantistoffer kan være idiopatisk (primitive) eller sekundære til lymfoproliferative syndromer og infeksjoner (spesielt mykoplasma pneumonier eller mononukleose). Infeksjoner har en tendens til å gi opphav til en akutt sykdom, mens idiopatiske former pleier å bli kronisk. Antistoffer er generelt IgM, og hemolyse forekommer hovedsakelig i det ekstravaskulære systemet av mononukleære fagocytter i leveren. Kald autoantibody anemi inkluderer kald agglutinin sykdom og paroksysmal stekkehemoglobinuri.
En immunologisk mediert erytrocytlys kan også oppstå på grunn av intervensjon av alloantistoffer i transfusjonshemolytisk reaksjon (etter transfusjon av blod fra en inkompatibel donor) og i den hemolytiske sykdommen til det nyfødte .
Til slutt er det tilfeller (ca. 10%) på et immunologisk grunnlag som kan relateres til det tidligere inntaket av et stoff . Mekanismene som disse legemidlene skader erytrocytter og induserer hemolyse kan være forskjellige (noen stoffer stimulerer produksjonen av autoantistoffer mot Rh-antigener, andre binder til den røde blodlegemembran som midlertidig fungerer som haptens). Mulige legemidler som kan forårsake hemolytisk anemi inkluderer a-metyldopa, levodopa, høydose penisillin, cephalosporiner, kinidin og sulfonamider.
Vanlige symptomer og tegn *
- adynamia
- anemi
- asteni
- lav kroppstemperatur
- cyanose
- dyspné
- Magesmerter
- hemoglobinuria
- hepatomegali
- feber
- Kortpustethet
- hypotensjon
- gulsott
- ryggsmerter
- hodepine
- blekhet
- Raynauds syndrom
- splenomegali
- besvimelse
- takykardi
- Mørk urin
- svimmelhet
Ytterligere indikasjoner
Autoimmun hemolytisk anemi kan oppstå plutselig eller utvikle seg gradvis.
Avhengig av alvorlighetsgraden av hæmolyse kan høy feber, alvorlig asteni, ubehag, hodepine og alvorlig lumbal region smerte oppstå. Svakhet indusert av hemolytisk anemi kan være assosiert med takykardi og dyspné ved anstrengelse og, noen ganger, synkope. I tillegg kan gulsott, mørk brun urinutslipp, hemoglobinuri og hepatosplenomegali oppstå.
Ved kald autoantistoffsykdom kan andre tegn være tilstede sekundært til langvarig eksponering for kulde, for eksempel akrocyanose, Raynauds syndrom eller iskemiske ulykker forbundet med lave temperaturer.
Diagnosen er basert på klinisk eller laboratoriebevis for hemolyse. Behandling avhenger av den spesifikke årsaken; mulige tilnærminger inkluderer kortikosteroider, IV immunoglobuliner, bruk av immunosuppressive midler og splenektomi. I narkotika-induserte tilfeller er det mulig å evaluere avbrudd av administrasjonen av det kausale middel for å oppnå sykdommens remisjon.
