otosklerose

generalitet

Otosklerose er en sykdom i braketten, et lite bein som ligger i mellomøret. Denne patologien fører til gradvis hørselstap, og hvis de blir ubehandlet, kan degenerere til fullstendig døvhet. Den nøyaktige årsaken til otosklerose er ikke kjent ennå; Imidlertid mistenkes delingen av genetiske og miljømessige faktorer.

Nåværende terapi består av bruk av eksterne høreapparater og muligheten for å operere kirurgisk. Begge gir tilfredsstillende resultater.

Øre anatomi

Øret er delt inn i tre deler:

Eksternt øre
Midt øre
Innerøre

Ytre øret starter fra auricleen og slutter hvor trommehinnen er plassert.

Mellomøret ligger bak trommehinnen og har tre små bein: hammeren, ambolten og stupet. Den kommuniserer med nesen, gjennom en kanal som kalles Eustachian trompet . Derfor passerer luft gjennom mellomøret.

Det indre øret er området der det er cochlea og halvcirkelformede kanaler . Cochlea er høreapparatet; de halvcirkulære kanalene, derimot, utgjør balansenes organ.

DE TRE BONENE AV MIDDELÅREN

De tre små beinene, hammeren, ambolten og stigen er såkalte på grunn av likheten til de tre verktøyene som smeden bruker i løpet av hans håndverk.

Hammeren er beinet plassert i kontakt med trommehinnen. Braketten kobles til skruen. Til slutt forbinder ambolten hammeren og braketten og mellomliggende mellom dem.

LYDGOLVER OG HØRING

Hvordan fungerer øret og oppfatningen av lyder?

Lydebølger trenge inn i ytre øret og nå trommehinnen. Lyktes av lydene, trener trommehinnen. Denne vibrasjonen overføres til de tre ossiklene, som settes i bevegelse. Hammeren begynner å bevege seg, deretter ambolten og til slutt stirrerøret. Med andre ord bestemmer bevegelsen av et lite bein bevegelsen til den neste. Det er den såkalte ossikulære kjeden .

Fra braketten går lydsignalet til cochlea. Sistnevnte oversetter lyden til et nervesignal, som er rettet til hjernen for endelig identifikasjon.

Hva er otosklerose

Otosklerose er en patologi i mellomøret, noe som medfører progressivt hørselstap ( hypoacusis ). Faktisk overfører braketten ikke korrekt lydsignalet til skruen. Er dette på grunn av veksten av en beinmasse rundt stirrup, som "stiver"? og "? œ låser"? bevegelsene til sistnevnte. I disse tilfellene kalles braketten sklerotisk brakett, siden det medisinske begrepet, som definerer lignende prosesser, er sklerose, dvs. herding / stivning.

Noen ganger kan nydannelsen av beinvev påvirke krysset mellom braketten og cochlea.

Otosklerose påvirker vanligvis begge ører (bilateral otosklerose). Ensidig otosklerose er sjelden.

Tap av kapasitet? HØRE

Otosklerose kan føre til ulike typer hørselstap. Faktisk kan hørselstap være:

Ledende, når bare braketten er påvirket
Blandet, sensorine-ledende, når både braketten og cochlea påvirkes

PATHOGENESIS: OPEN AV BENMASSEN

Den fysiologiske prosessen, som gjenspeiler beinvevet, blir endret. Derfor er formasjons- og resorpsjonsmekanismene, utført av henholdsvis osteoblast og osteoklast, ikke lenger balansert.

På dette punktet, selv om det blir bedt om lydbølgen, beveger den sklerotiske braketten ikke seg, og oppfatningen av lyder er mindre.

epidemiologi

Ifølge noen estimater fra Storbritannia, påvirker otosklerose ca. 1 eller 2 personer hver 100 individer. Det kaukasiske rase er å foretrekke, mindre asiatiske og afrikanske.

Alderen på begynnelsen er mellom 15 og 35 år; Det kan imidlertid også forekomme hos yngre individer.

Den finnes hovedsakelig hos kvinner.

Årsaker til otosklerose

Den nøyaktige årsaken til otosklerose er ukjent. Det er imidlertid en velbegrunnet hypotese som gjenkjenner årsaken til sykdommen i samspillet mellom to faktorer, genetisk og miljømessig .

GENETISKE FAKTORER

Det ser ut til at flere gener er involvert, selv om det er behov for mer grundig analyse.

Videre har otosklerose en arvelig karakter. Det har blitt observert at ca 2 pasienter av 3 har et familiemedlem med otosklerose. Derfor er familiekomponenten innflytelsesrik, men ikke strengt nødvendig.

MILJØFAKTORER

Forskere mistenker ulike miljøfaktorer. De viktigste er:

Maskelaviruset
Nivået av østrogen
Fluorinnholdet i vannet fylles daglig

Den mest studerte og akkrediterte miljøfaktoren er mæslingsviruset, siden de nye beinformasjonene, som blokkerer braketten, inneholder genetisk materiale (spor av RNA), typisk for dette viruset. Videre har det blitt funnet at, siden det er mulig å bli vaksinert mot meslinger, har tilfellene av otosklerose blitt redusert.

Det skal imidlertid bemerkes at i noen pasienter ikke ble funnet spor av viralt RNA.

Studier på nivået av østrogener og fluor, derimot, trenger videre studier, fordi dataene på disse er kontroversielle.

INTERAKSJON MELLOM MILJØ OG GENETIKK

Genetisk predisposisjon og meslinger viral infeksjon, hvis samtidig, fremmer utbruddet av otosklerose.

Som sagt er denne uttalelsen støttet av ulike vitenskapelige data, selv om den fortsatt har noen spørsmål og unntakspunkter. Det er faktisk otosklerosepasienter som aldri har kontraktet med meslinger-viruset eller som ikke har noen familiefølelse.

Symptomer, tegn og komplikasjoner

For å lære mer: Otosklerose symptomer

Det karakteristiske symptomet på otosklerose er hørselstap ( hypoacusis ), som kan utvikle seg i sin mest dramatiske form: fullstendig døvhet .

De tilknyttede symptomene, med variabel frekvens, er i stedet:

tinnitus
paracusia
Svimmelhet og balanse problemer
nystagmus

Otosklerose er også preget av typiske tegn, som i noen tilfeller finnes med passende akustiske tester. Hovedtegnet er lavt volum av tonen.

Hørselsforsinkelse (IPOACUSIA)

Tidligere otosklerose fører til et lite hørselstap. Over de neste årene har det akustiske underskuddet forverret seg gradvis. Den endelige fasen, hvis pasienten ikke kurerer seg, er fullstendig døvhet.

En typisk egenskap for otoskleros hørselstap er mangelen på oppfatning av lave og dype toner, som den mannlige stemmen.

Begge ørene påvirkes vanligvis (bilateral). Noen ganger oppstår der imidlertid ensidige tilfeller.

Som vi har sett, er hørselstap klassifisert som ledende og blandet neurosensorisk .

Følgende tabell inneholder hovedkarakteristikaene for de to typer akustiske underskudd.

Type hørselstap	Organ av det berørte øret	effekter
ledende	brakett	Akustisk mangel på grunn av ubeslagligheten (eller sklerose) i braketten
Blandet, sensorineural og ledende	Brakett og skruer	I tillegg til sclerotisk brakett er også overføring av nerver fra øret til hjernen kompromittert. Innblandingen av sneglen bestemmer også: svimmelhet Mangel på balanse

tinnitus

Er tinnitus den såkalte "? Œfischi"?, eller "? œrums"?, i øret. Ca 4 av 5 pasienter opplever dette symptomet. Opplevelsen av disse lyder blir mer alvorlig gjennom årene: fremgangen av hørselstap følger også med en forverring av tinnitus.

paracusia

Paracusis er en annen ganske vanlig lidelse. Den består av en bedre oppfatning av lyder i støyende omgivelser.

Forstyrrelser og likestillingsproblemer

Når cochlea er også involvert i prosessen med otosklerose, oppstår svimmelhet og balanseproblemer . Vanligvis er cochlea påvirket i avanserte stadier av sykdommen, så etter flere år. Imidlertid er det tilfeller hvor otosklerose oppstår ved krysset mellom stirrup og cochlea, noe som forårsaker svimmelhet umiddelbart.

nystagmus

Nystagmus er den ufrivillige, roterende-oscillerende bevegelsen av øyebollene. Det forekommer sjelden og bare når involveringen av cochlea er betydelig.

TEGN

Hovedtegnet på otosklerose er pasientens tendens til å snakke med lavt volum av stemme. Dette skyldes at pasienten oppfatter sin egen stemme som å ha svært høye og irriterende toner.

Et annet tegn på sykdommen er det såkalte Schwartze-tegnet . Det forekommer i 10% av tilfellene og består av et rødbrunt sted ved krysset mellom braketten og cochleaen (nærmere bestemt de er det såkalte fremmede og ovale vinduet ). Utseendet på flekken er på grunn av en vaskulær type fenomen, kalt hyperemi, som trekker blod til et bestemt punkt.

Søket etter et av disse tegnene er et gyldig diagnostisk verktøy.