Definisjon og årsaker
Skleroserende kolangitt er en betennelsessykdom i leveren, som gjenkjenner årsakselementet i betennelsen i galdekanaler. Den inflammatoriske prosessen, som kan påvirke biliærtreet på forskjellige nivåer, resulterer i ardannelse av de intra- og / eller ekstrahepatiske kanaler, der gallen som produseres av leveren, strømmer.
Følgelig dannes smalende (stenose) og adhesjoner som forhindrer den normale galdeutløpet i tarmen (fra den intrahepatiske canaliculi til den vanlige leverkanalen, og derfra til galleblæren og den cystiske kanalen, deretter til tolvfingertarmen). Forverringen av de fibrotiske prosessene - ganske sakte men ubønnlig - fører vanligvis over 10-15 år til okklusjon av galdekanaler med utvikling av levercirrhose og portalhypertensjon.
I tillegg er personer med skleroserende kolangitt i større risiko for å utvikle kolangiokarcinom, en malign galdekanaltumor.
Figur: Sammenligning mellom de viktigste friske gallekanalene (venstre) og inflammet (høyre).
Legg merke til innsnevringen av galdekanaler forårsaket av inflammatorisk prosess som karakteriserer skleroserende kolangitt. Fra nettstedet: epainassist.com
Skleroserende kolangitt er delt inn i:
- Primær eller primitiv skleroserende kolangitt : Når en sykdom som er ansvarlig for biliær fibrose ikke kan identifiseres → blir skade ofte vurdert som immunomediert, hvilket fremgår av hyppig assosiasjon av primærskleroserende kolangitt og sykdommer med autoimmun etiologi, f.eks. ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, kronisk autoimmun pankreatitt, sarkoidose. Andre patogenetiske teorier, som i dag er mindre krediterte, tilordner en rolo til bakterielle toksiner og til de samme smittsomme agensene. Primær skleroserende kolangitt er omtrent dobbelt så vanlig hos menn enn kvinner og er sjelden hos barn, som manifesterer seg elektrisk fra tredje til sjette tiår av livet.
- sekundær skleroserende kolangitt : når det kommer fra en klinisk identifiserbar underliggende sykdom → blant hovedårsakene til sekundær skleroserende kolangitt, forekomsten av kalkuler inne i galdekanaler, tilbakevendende pankreatitt, kirurgi på gallrommet, aids eller injeksjon av kjemoterapi medikamenter gjennom hepatisk arterie.
symptomer
For å lære mer: Symptomer Sclerosing Cholangitis
Noen pasienter kan være asymptomatiske i mange år, og kontinuerlig overvåkning kan være nødvendig i disse tilfellene. Det kliniske bildet assosiert med skleroserende kolangitt er ekstremt variabel, men generelt progressiv og komplisert - i de fleste tilfeller - fra utviklingen mot et bilde av levercirrhose med alvorlig nedsatt leverfunksjon.
Gulsot, kløe, vekttap, svakhet, dårlig appetitt og levermørhet (smerte i riktig hypokondrium) er de klassiske symptomene på utbruddet, som over tid kan bli komplisert ved å utvikle seg til de som er typiske for portalhypertensjon og leversvikt: ødem, ascites, esophageal varices, hemorroider, splenomegali.
Diagnose og behandling
I lys av klinisk mistanke, blir skleroserende kolangitt diagnostisert gjennom en undersøkelse kjent som perendoskopisk retrograd kolangio-pankreatografi (ERCP), hvor et kontrastmedium injiseres direkte inn i galde-treet, slik at strukturen bedre kan studeres gjennom radiografiske bilder . Et fleksibelt rør utstyrt med et videokamera og lyskilde sendes ned gjennom munnen til det når tolvfingertarmen, spesielt opp til papilleren i Vater (hvor galde- og bukspyttkjertelen kommer inn i tarmen). Gjennom denne sphincterstrukturen injiseres kontrastmediet som er nødvendig for å studere strukturen i galdeveiene gjennom røntgenbilder. For overvåking av pasienter med skleroserende kolangitt som allerede er diagnostisk, er det mulig å bruke kolangio-pankreatografi med magnetisk resonans (MRCP), som produserer bilder av galletreet som utnytter gulsignalets høye intensitet (som vises hvit), sammenlignet med omgivende vev som genererer lite signal (derfor ser de ut som mørke). CT kan også spille en komplementær rolle for kolangiografi.
Siden gallekanalens fibrotiske prosess ikke er reversibel, er legemiddelbehandling basert på kontroll av tilhørende symptomer. Kløen, for eksempel, kan styres ved bruk av antihistaminer og forhindres ved bruk av gallsyresekvestrerende harpikser.
- Kortikosteroider, asiatoprin, penicillamin og metotrexat har gitt variable resultater og er forbundet med viktige toksiske effekter. Ursodeoxycholsyre (ursodiolo) kan redusere kløe og forbedre biokjemiske parametere, men det har ikke vist seg å endre sykdommens naturlige historie
Integrasjonen av dietten med fettløselige vitaminer (vitamin A, D, E og K) i tabletter forhindrer spesielle mangler som skyldes redusert absorpsjon på grunn av mangel på galleemulgerende aktivitet. Antibiotika kan tas for å forhindre episoder av bakteriell cholangitt (galleblæreinfeksjon), svært vanlig hos personer med skleroserende kolangitt.
Levertransplantasjon forblir den eneste endelige behandlingen for å løse en primitiv skleroserende kolangitt, reservert for de mest alvorlige tilfeller komplisert av leversvikt. Den minimalt invasive laparoskopisk og endoskopisk kirurgi (operativ ERCP) kan fortsatt hjelpe: legen kan plassere stenter i samsvar med galdeobstruksjonene, dilatere veggene eller sørge for fjerning av det samme og deretter sveise de resterende ender av galdekanalen .
