Tidlig pubertet
"Early pubertal development" er definert som den raske forutsetningen av et fag i forhold til den aktuelle befolkningen; pubertetenes utvikling av individet stopper imidlertid plutselig og forårsaker alvorlige anatomiske, strukturelle og lovbestemte konsekvenser i voksen alder.
Overgangsperiode
Det ville være ubrukelig å beskrive forgjengelig pubertet uten først å definere konseptet puberteten selv : det er en veldig delikat periode med endring, som uttrykker passasjen fra barndom til ungdom, det øyeblikk som den fremtidige kvinne og fremtidens mann utvider fra synspunktet seksuell, anskaffe evnen til å reprodusere.
Økningen i produksjonen av hypothalamus GnRH markerer begynnelsen av pubertet: FSH (follikkelstimulerende hormon) og LH (luteiniserende hormon) er gonadotropiner produsert av hypofysen som, når de utskilles i store mengder, favoriserer en betydelig økning av gonadal steroid nivåer [ fra klinisk Andrologi, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Oppkjøpet av reproduktiv kapasitet, utseendet på sekundære seksuelle egenskaper og radikale psykologiske endringer i emnet, representerer det første trinnet som fører til full seksuell modning, som en konsekvens av styrket syntese av gonadale hormoner og stimulering av gonadotropiske celler.
Det er klart at når pubertetutvikling skjer før den fysiologiske alderen (8-10 år), økes vekstmekanismene for tidlig i kroppen, noe som forårsaker betydelige fysiske og psykologiske forstyrrelser i det berørte subjektet.
Hanner og kvinner
Utviklingen i puberteten viser svake forskjeller mellom hann og kvinne: Nærmere bestemt tilsvarer den øvre grensen for fremmøtte puberteten utvikling til alderen 8 år for kvinnen og 9 år for hannen, men aldersvariabel i henhold til rasen, til ernæringsstatus og genetiske faktorer.
Selv årsakene som favoriserer tidlig utvikling i puberteten er variabel: hvis det i kvinnene er knapt korrelert til nøyaktige årsaker (vi snakker om idiopatisk opprinnelse), er de tidligste pubertetenes utvikling forbundet med organiske sykdommer (sammenlignet med til referansepopulasjonen).
I utgangspunktet for den kvinnelige, består den tidlige pubertal-utviklingen i brystvæksten og i forventning om den første menstruasjonen (menarche), mens den i mann svarer til en bemerkelsesverdig utvikling av testikkelvolumet; I begge tilfeller er sluttresultatet et underskudd av statur i voksen alder, noe som uttrykker resultatet av tidlig sveising av bruskdannelser fremkalt av kjønnshormoner (spesielt ved østrogener).
Perifert og sentral forstadig pubertet
"Perifer tidlig pubertetutvikling" betyr en tilstand forårsaket av bruk av kjønnshormoner eller sykdommer som påvirker binyrene eller eggstokken, uavhengig av produksjonen av gonadotropiner: Perifer tidlig pubertal utvikling kalles også pseudo-puberteten tidlig, en tilstand der sekundære seksuelle egenskaper er begunstiget av utsöndrende svulster.
Når tidlig pubertetutvikling er definert som "sentral i opprinnelse", skjer aktiveringen av hypotalamus-hypofysen-gonadalaksen tidlig, selv om reguleringsmekanismen er nesten identisk med den for fysiologisk pubertet: det er sann forgjengelig pubertet , som derfor favoriserer pre-term aktivering av hypothalamus GnRH. Som et resultat er det en økning i produksjonen av LH og FSH (forstadig pubertet som avhenger av gonadotropiner). Sentral forstadig pubertet er preget av tidlig utvikling av skinnhår og bryst, som favoriserer rask statural vekst og samtidig øker beinmogningen.
Sentral forstadig pubertet
I tidlig sentral pubertetutvikling er to typer preget:
- Virkelig idiopatisk forstadig pubertet : Som nevnt ovenfor er den idiopatiske formen tilstede hos 75% av jentene som er rammet av denne lidelsen. Den idiopatiske formen manifesterer seg med en klar kvinnelig prevalens (forekomstindeks: 1 mann for hver ti kvinne "berørt" av forgjengelig pubertet); Sannsynligvis skjer dette fordi den kvinnelige følsomheten for GnRH er bestemt lavere sammenlignet med hannen, slik at den forgjengelige idiopatiske puberteten i jenta er favorisert av en lavere dosering av gonadotropiner. I idiopatisk forstadig pubertet feiler et etiologisk søk, uansett minutt, å identifisere organisk patologi på plass; Utviklingshastigheten synes å være favorisert, i disse tilfellene, ved en modulering av livmor-neuronal modning hos GnRH (hypotalamus hamartoma).
- Sann forstadig pubertet forårsaket av kjente skader / traumer : Sentral tidlig pubertetutvikling kan også induseres av kjente nevrale traumer, inkludert hypotalamus tumorer (gliom, ependymoma), optisk gliom, cerebellære svulster, epifysale svulster ( germinom, meningiom, pinealom), hovedtrauma, inflammatoriske prosesser (abscesser, granulom) og misdannende sykdommer (Williams Beuren syndrom, tuberøs sklerose).
diagnose
De tidlige tegnene på utvikling av eggstokkene, hos kvinnene, kan påvises av bekkenets ultralyd, av absolutt diagnostisk verktøy; Videre representerer også magnetisk resonans, sadelundersøkelsen (radiologisk analyse av utviklingen av skallen) og radiografien (som anslår skjelettbenmetning) mulige diagnostiske undersøkelser.
Mann og kvinne som registrerer en tidlig utvikling i puberteten kan gjennomgå spesielle tester for å vurdere mengden gonadotropiner produsert av hypofysen: LHRH-testen (akronym av LH Releasing Hormone) anslår hypofysebeholdningen til gonadotropiner. LHRH-testen består av intravenøs administrering av syntetisk LHRH, for å evaluere endringer i nivåene av LH- og FSH-hormoner etter noen tidsintervaller.
Både i tidlig pubertetutvikling av idiopatisk type og i forstadig pubertet forårsaket av CNS-lesjoner, har høye verdier av testosteron hos menn og østradiol hos kvinnene blitt beregnet.
Terapier og løsninger
Terapiene som er adressert til behandling av tidlig pubertal utvikling, må være rettet mot å helbrede årsaken som forårsaket problemet, dersom dette gjenkjennes. Det er klart at når forgjengelig pubertet skyldes en svulst, er den mest hensiktsmessige terapi kjemoterapi, radioterapi eller kirurgisk excision kirurgi.
Formålet med behandlingen, i tillegg til utryddelsen av svulsten (når den er tilstede), er rettet mot å forhindre den videre (mulige) utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper som dukket opp for tidlig. Vi har sett at en nesten uunngåelig konsekvens av at forgjengelig pubertet er representert av den lave endelige høyden av faget i voksen alder; i denne sammenheng må terapiene også være rettet mot å redusere prosessene for akselerert beinvekst.
Ved manglende identifisering av utløsningsfaktoren utnytter den terapi som generelt antas i tilfeller av forgjengelig idiopatisk pubertet et syntetisk peptid, kjent som LHRH, som skiller seg fra det naturlige analoge peptid bare av en aminosyre. Syntetisk LHRH ser ut til å kunne hemme overdreven og tidlig gonadotropinproduksjon.
Tidligere ble pasienter som lider av tidlig pubertetutvikling, behandlet med progestinstoffer, men effektene var ikke tilfredsstillende, spesielt for de savnede (og håpet på) resultatene på statur i voksen alder; i pseudo-forgjengelig puberteten, er testolakton og ketokonazol fortsatt brukt.
Foreløpig behandles behandlingen av unge pasienter som lider av tidlig pubertal utvikling av bruk av analoge stoffer av GnRH.
oppsummering
definisjon | Tidlig pubertetutvikling: rask vekst for en bestemt fagfag i forhold til den aktuelle befolkningen |
| Tidlig og forgjengelig pubertet | Forkansk pubertet: sekundære seksuelle tegn vises før 8 år Tidlig pubertet: sekundære seksuelle tegn vises mellom 8 og 10 år |
pubertet | Delikat endringsperiode som uttrykker overgangen mellom barndom og ungdom, hvor seksuell modning og evnen til å reprodusere er oppkjøpt. |
| Tidlig pubertal utvikling i kvinnelige |
|
| Tidlig pubertal utvikling i hannen |
|
Konsekvenser i voksen alder | Underskudd relatert til statur |
klassifisering |
|
| Sentral forstadig pubertet |
|
diagnose | Pelvic ultralyd, MR, sadelprøve, radiografi, LHRH test, testosteron og estradiol nivåer vurdering |
terapi |
|
