helsen til nervesystemet

Dystoni kort: Sammendrag på Dystoni

Bla nedover siden for å lese oppsummeringstabellen på dystoni.

dystoni Oppført blant bevegelsesforstyrrelsene kjent som dyskinesier, forårsaker dystoni ufrivillig muskelkontraksjoner og spasmer, noe som tvinger det berørte subjektet til å ta unormale fysiske holdninger uvanlige bevegelser
Kjennetegn ved bevegelser

dystoni

Unormale fysiske holdninger

Ubehagelig og vridd stilling

Uvanlige bevegelser, ofte smertefulle og repeterende

Reversibilitet av dystonisk posisjon: ikke alltid mulig umiddelbart

Dystoni: forekomst 1988: første epidemiologiske studien

300 pasienter hver million friske personer; Etter noen år

  • 110 pasienter per million (av friske personer) i England
  • 60 dystons per million (av friske personer) i Japan
Dystoni er tilstede hos 370 individer per million friske personer:
  • USA: 300.000 mennesker rammet av dystoni
  • Italia 20.000 dystoniske pasienter
  • Målet for fokale dystoniske former er voksne
  • Barn mellom 6 og 10 år har større risiko for generalisert dystoni
  • Det er en av de vanligste bevegelsesforstyrrelsene, etter Parkinsons sykdom og tremor.
Diatonia: mål Ideelt sett kan dystoni påvirke menn, kvinner og barn i alle aldre og alle løp uten forskjell
  • Hos mennesker: ben og armer er mest berørt av dystoni
  • Minimum kvinnelig prevalens i enkelte dystoniske former
Dystoni: generelle egenskaper
  • Kronisk patologi som bare sjelden påvirker pasientens kognisjon
  • Usannsynlig nedgang i forventet levetid
  • Dystoni identifiserer ikke terminologiske patologier
  • Forringelse av pasientens livskvalitet
  • Ulike grader av smerte og funksjonshemming, karakteristika klassifisert på en ideell skala av evaluering
  • Dystoniske muskelsammensetninger som varer over tid
  • Torsjonsbevegelser som er sammenlignbare med bevegelsen av slangen
  • Frekvens og repetisjon av de uregelmessige ufrivillige muskelkontraksjonene: elementer som er vanlige for alle former for dystoni
Action dystoni Under en enkel handling, som for eksempel skrive, kan pasienten som lider av dystoni fremvise ytterligere bisarre atypiske bevegelser, forverret ved å sette i gang frivillige "antagonistiske" bevegelser
Dystoni: begynnelsesalder
  • Tidlig begynnende dystoni (infantile-adolescent): vises oftest ved 9 år og påvirker hovedsakelig en lem
  • Senest oppstått dystoni: vises vanligvis i voksen alder, etter 30 år, spesielt mellom 40 og 60 år
Generell klassifisering av dystonier Dystonier er katalogisert i henhold til:
  • Lokalisering: Basert på interessen til de ulike anatomiske områdene som påvirkes av dystoni (fokal dystoni)
  • Alder av forstyrrelsen (generalisert dystoni)
  • Årsakssak (sekundær dystoni)
Generell dystoni
  • Barndomsdystoni
  • Paroksysmal dystoni
Sekundær dystoni
  • Idiopatisk dystoni
  • Symptomatiske dystonier
  • Iatrogen dystoni
Fokal dystoni Beskrivelse: de uregelmessige bevegelsene er forlenget i tid, arytmisk, opp til degenerert forårsaker virkelige faste og immobile posisjoner Klassifisering:
  • Dystonien i øvre lemmer (f. Eks. Scrim av scribe, dystoni av musikerne): fokale dystonier relatert til bestemte aktiviteter (for eksempel å spille, skrive). Botulinumtoksin er det ypperlige terapeutiske alternativet for å avhjelpe denne fokale dystonien
  • Blefarospasme: sykdommen påvirker ansiktet, særlig overdelen. Det er preget av muskelsammensetninger og spasmer som hovedsakelig involverer øyelokkene
  • Cervikal dystoni (eller spasmodisk torticollis): preget av tydelig ufrivillig spasmer i nakke muskulaturen. Det er den hyppigste fokale formen
  • Laryngeal dystoni: Laryngeal stridor, Spasmodisk dysfoniadduktiv, Dysfoniabduktorisk
  • hemidystonia
Neurovegetativ-paroksysmal dystoni Beskrivelse: Muskelkontraksjoner og ufrivillige krampe i ekstrapyramidalsystemet, forbundet med alvorlig migrene og plutselige anfall.

Incidens: ganske sjelden patologi

Klassifisering:

  • Symptomatisk paroksysmal dystoni (familiær og sporadisk genetisk form)
  • Primitiv paroksysmal dystoni (familiær og sporadisk genetisk form)
  • Paroksysmal choreetisk kinesigenisk dystoni
  • Paroksysmal hypnogen dystoni
  • Paroksysmal ataksi som reagerer på acetazolamid
  • Choreoatotisk paroksysmal dystoni
  • Familie periodisk ataksi
Terapi: mild dystoni: noen homøopatiske eller nevropatiske midler. Det er spesialistens plikt å foreskrive den mest passende terapi for den dystoniske paroksysmale pasienten
Dystoni: årsaker
  • Ofte er årsakene knyttet til manifestasjonen av dystoni ikke detekterbare
  • traumer
  • Inntak av bestemte farmakologiske stoffer i lange perioder (antipsykotika-neuroleptika)
  • Mutasjon av noen gener (f.eks. DYT1)
  • Nevrologiske sykdommer (slag, svulster, multippel sklerose, hodebeskadigelse, bakterielle infeksjoner, nyfødt hjerneskade etc.)
  • Arvelige sykdommer som påvirker noen områder av nervesystemet (heredegenerative sykdommer)
Dystoni: diagnose Legene har ikke en standard diagnostisk test for å bekrefte dystoni-hypotesen;
  • Klinisk vurdering av pasienten
  • Kjenn pasientens historie
  • Laboratorieundersøkelser (f.eks. Analyse av urin, blod og cerebrospinalvæske)
  • Brain MRI (Brain Magnetic Resonance)
  • TC ("bildediagnose")
  • Bildediagnostiske
  • Elektromyografisk undersøkelse av muskelaktivitet (EMG)
  • Molekylær genetisk diagnostisk test
Dystoni: terapi
  • Muntlig administrasjon av målrettede farmakologiske spesialiteter
  • Intratekal administrering av muskelavslappende midler
  • Botulinumtoksininjeksjoner
  • Kirurgisk terapi
  • Neurokirurgiintervensjon
  • Ikke-farmakologiske terapier
  • Psykologisk støttebehandling
  • Limbøye
  • Fysioterapi
  • Kompletterende terapi (akupunktur, yoga, meditasjon, pilates)
Dystoni: prognose Begynnelsen av dystoni er grunnleggende for å hypotesere en evolusjonær prognose av kinetisk lidelse
  1. Begynnelse av dystoni i tidlig alder: større sannsynlighet for degenerasjon av sykdommen
  2. Startdystoni i voksen alder: Større mulighet for stabilisering av dystonsymptomer