Leverinsuffisiens

generalitet

Leverfeil er et alvorlig ubehag som påvirker leveren.

"Insufficiency" er synonymt med "uførhet" og refererer til funksjonsfeil i orgelet.

Spesielt snakker vi om leversvikt når leveren ikke lenger er i stand til å snu de metabolske funksjonene den er beregnet på.

Dette ubehag kompromitterer homeostasen til hele organismen og forårsaker svært alvorlige komplikasjoner, selv dødelige.

Leverfeil er delt inn i to typer: akutt og kronisk.

Akutt leversvikt karakteriseres av en svært rask utvikling, og i noen tilfeller kan den reversibel. Den kroniske, derimot, er progressiv og er assosiert, i den mest avanserte form, med skrumplever og karsinom; sjelden disse to komplikasjonene i kronisk form kan reverseres.

De mulige årsakene til leversvikt er mange: patogene, farmakologiske eller giftige, arvelige, autoimmune, etc.

Symptomer, kliniske tegn og komplikasjoner av leversvikt kan være av ulike slag; visse faktorer er tilstede i både akutte og kroniske former, mens andre er mer spesifikke.

Behandlingen er bundet til det forårsakende middel og kan variere betydelig basert på de relaterte komplikasjonene, for eksempel: portalhypertensjon, ascites, encefalopati, blødninger etc.

Akutt leversvikt

Akutt leversvikt karakteriseres av en svært rask utvikling. I dette tilfellet påvirker dysfunksjonen opptil 80-90% av cellene som er tilstede i leveren.

Det oppstår vanligvis uten noen eksisterende sykdom.

Evolusjonær rytme av akutt leversvikt påvirker prognosen; Jo raskere det er, jo større er sjansen for et dødelig utfall.

Subdivision

Nøyaktig definering av begynnelseshastigheten ved akutt leversvikt er ikke enkel.

Det er mange underavdelinger som er basert på utbruddet av de første hepatospesifikke symptomene og / eller encefalopati.

En klassifisering definerer akutt leversvikt som "utvikling av encefalopati innen 26 uker etter utbruddet av leversymptomer". Den opererer deretter en videre oppdeling i:

• Fulminant insuffisiens: som forutsetter utbruddet av encefalopati innen 8 uker;
• Sub-fulminant: som forutsetter starten av encefalopati etter 8 uker MA senest 25.

En annen underavdeling definerer:

• Hyperakut hepatisk insuffisiens: som forutsetter utbruddet innen 7 dager;
• Akutt leversvikt: som inkluderer utbrudd mellom 7 og 28 dager;
• Subakutisk leverinsuffisiens: som forutsetter utbruddet mellom 28 dager og 24 uker.

årsaker

De vanligste årsakene til akutt leversvikt er:

• Overdosering av paracetamol : Det er smertestillende og mot feber (for eksempel tachypirina).
• Idiosynkratisk reaksjon på medikamenter: Dette er et negativt svar på normalt tolererte produkter (f.eks. Tetracykliner og troglitazon).
• Alkoholmisbruk: Utover den akseptable dosen 1-3 enheter per dag (12-36 g / dag), men ingen ekte patogenetisk terskel er kjent.
• Viral infeksjon: forårsaket av HAV (hepatitt A) og HBV (hepatitt B); svært sjelden fra HCV (hepatitt C), oftere ansvarlig for kronisk leversvikt.
• Akutt gravid steatosis: Det forekommer i den avsluttende fasen av graviditeten; det er sjelden og lite kjent.
• Idiopatisk: Det er av ukjent årsak.
• Reye syndrom: det forekommer hos barnet. Det er forårsaket av infeksjoner som generelt ikke kompromitterer leveren (for eksempel Herpes zoster av vannkopper). Bruk av aspirin kan ha en betydelig rolle i leverskader.
• Wilson syndrom: Det er en arvelig sykdom som forårsaker akkumulering av kobber og kan skade leveren.

Kliniske tegn, symptomer og komplikasjoner

Akutt leversvikt kan identifiseres takket være tidlig og sen kliniske symptomer og tegn.

De viktigste er:

• Gulsot: gulaktig pigmentering av huden, øynene og slimhinnene. Det er forårsaket av akkumulering av bilirubin i blodet. Det er det tidligste kliniske tegn og bestemmer en kløende symptomatologi.
• Serebralødem: Det skyldes for høy konsentrasjon av væsker i hjernens intra- og ekstracellulære rom. Det er forårsaket av modifikasjon av det onkotiske blodtrykket og av overskudd av giftige stoffer som vanligvis metaboliseres av leveren. De resterende nitrogenforbindelsene fra proteinmetabolismen (for eksempel ammoniakk) synes å være involvert. Reduksjonen i onkotisk trykk skyldes utilstrekkelig protein i blodet (på grunn av nedsatt syntese ved leveren).
• Encefalopati: Det er en cerebral lidelse som, hvis ikke behandlet, fra en veldig mild startfase, kan forverre opp til koma og død. Det er forårsaket av ødem og beruselse av hjernen.
• Koagulopati: er endringen av blodets koaguleringsfunksjon. Det måles med noen laboratorietester som avslører: nivåer av serumproteiner, protrombintid og eventuell trombocyttmangel. Den sistnevnte, kalt trombocytopeni, er den vanligste koagulasjonsfeilen.
• Blødninger: er utslipp, hematom og petechiae forårsaket av koagulopatier. De kan være trivielle blåmerker eller alvorlige utslett (for eksempel i magen).
• Nyresvikt: Det skyldes hovedsakelig den farmakologiske skade (for eksempel paracetamol) eller ved sirkulasjonsfeil. Inducerer det såkalte hepatorenalsyndromet eller funksjonell nyresvikt. Ved akutt leversvikt forekommer det i 50% av tilfellene. Diagnosen kan forveksles med normale blodkarbamidnivåer (bør være høy).
• Betennelse og infeksjon: Systemisk betennelse er tilstede i 60% av tilfellene. Dette fremkaller gradvis flere organsvikt og øker risikoen for septisemi. Sepsis, eller systemisk infeksjon, forekommer hos 30-60% av pasientene.
• Metabolske sykdommer: hyponatremi (nedsatt natrium i blodet), hypoglykemi (av glukose), hypokalemi (av kalium), hypofosfat (fosfor) og metabolsk alkalose. De er uavhengige av nyrefunksjon. Noen ganger forekommer melkesyreacidose (overflødig melkesyre) på grunn av perifer hypoksi (mangel på oksygen til vevet).
• Hemodynamisk og kardiorespiratorisk nedsatt funksjonsevne: bestemme senking av blodtrykk (hypotensjon) og vevshypoksi (mangel på oksygen i periferien). I 60% av tilfellene oppstår adrenal insuffisiens og oppstår i 50% lungekomplikasjoner.

Det kliniske bildet av akutt steatose bestemmer: hemodynamisk svekkelse, nedsatt appetitt, mørk urin, gulsott, kvalme, oppkast og abdominal distensjon.

patofysiologi

Akutt leversvikt utvikler seg generelt med sentral cellulær nekrose, som utvides til portalseksjonene.

Graden av betennelse er variabel og proporsjonal med sykdommens varighet.

Evaluering og diagnose

Alle pasienter med klinisk bevis som tyder på et moderat alvorlig nivå av akutt leversvikt, bør evalueres for protrombintid og mental status.

Målet med undersøkelsene er:

• Overvåk mental lidelse
• Estimere effektiviteten av koagulasjon
• Vurder hastigheten på global start
• For å fastslå fraværet av eksisterende sykdommer.

Samlet sett er diagnosen akutt leversvikt basert på:

• Fysisk undersøkelse
• Laboratorietester
• Pasienthistorie
• Tidligere medisinsk historie.

Det er alltid nødvendig å undersøke mulige eksponeringer mot virus, narkotika eller andre toksiner som kan utløse sykdommen.

I tillegg må pasientens historie og kliniske undersøkelser utelukke tilstedeværelse av kroniske sykdommer, som kan kreve forskjellig behandling enn akutt leversvikt.

behandling

Pasienter med akutt leversvikt bør administreres i intensiv omsorg så raskt som mulig.

Sykdommen innebærer plutselig forverring av mental tilstand og mangel på mangel på ulike organer.

Død fra akutt leversvikt er mulig og sannsynlig. Noen ganger, for å unngå død, er det nødvendig å ty til levertransplantasjon. Innføringen av denne praksisen har økt overlevelse opptil 60% (mot 15% som allerede eksisterte).

Tidlig administrering av motgift, spesifikke behandlinger og terapi bidrar til å forebygge disse uhyggelige mulighetene.

Behandlingen av akutt leversvikt bør ta hensyn til morbid tilstand og ulike comorbiditeter. spesifikt:

• Neurologiske komplikasjoner: Det er nødvendig å unngå hyperhydrering og den resulterende økning i trykk i skallen og nevropati; i tillegg er det nødvendig å unngå forgiftning med ammoniumioner. Noen ganger foretrekkes utskillelse av overskudd av nitrogenholdige grupper og væsker med laktulose (et avføringsmiddel som forårsaker vannig diaré); Noen ganger brukes også diuretika. Den ukontrollable tilstanden av agitasjon av nevropati bekjempes med beroligende midler.
• Lungekomplikasjoner: Ødem og lungeinfeksjoner er vanlige og kan kreve bruk av mekanisk ventilasjon. NB . Noen ganger forverrer bruken av maskinen det cerebrale ødemet.
• Koagulopatier og gastrointestinal blødning: krever ofte tilskudd med vitamin K og administrering av koagulasjonsfaktorer eller erstatningsterapier. For å unngå gastrisk blødning er det nødvendig med protoninhibitor eller lignende.
• Ernæring: Noen ganger er det nødvendig å etablere det enterale fôringssystemet tidlig (med et nasogastrisk rør). Det bør unngås den parenterale, som utsetter pasienten mer for risikoen for systemisk infeksjon. Overdreven proteinrestriksjon er IKKE like gunstig som antatt tidligere. I dag anbefales et proteininntak på ca. 60 g / dag. Kolloidale løsninger (basert på albumin), med glukose (for å opprettholde blodsukker) og mineralsalter mot elektrolyttforstyrrelser, bør foretrekkes.
• Infeksjoner: de forekommer i 80% av tilfellene og skyldes feilfunksjonen i immunsystemet. Diffus soppsykdom (mycosis i blodet) er en veldig alvorlig indikator. Profylaktiske medisinterapier er ikke spesielt effektive.

prognose

Dødelighet ved akutt leversvikt er høy. Før teknologisk oppdagelse av levertransplantasjon overgikk det 80% av tilfellene. I dag er kortsiktig overlevelse med transplantasjon over 65%.

Kronisk leverinsuffisiens

Kronisk leversvikt oppstår på grunn av langvarig leverskade. Det utvikler seg ofte i levercirrhose og til slutt i leverkarsinom.

årsaker

Årsakene til kronisk leversvikt kan være av ulike slag, noen ganger samtidig tilstede.

For eksempel:

• Alkoholmisbruk og alkoholisk hepatisk steatosis (i noen tilfeller er den forbundet med ikke-alkoholisk steatohepatitt): Kronisk leversvikt forekommer hos 10-20% av pasientene som gjør kronisk alkoholmisbruk. Skaden er forårsaket av endring av cellulær metabolisme, på grunn av overdreven produksjon av acetaldehyd og akkumulering av andre stoffer. Overflødig kan bidra: karbohydrater, spesielt raffinerte, og fett, spesielt mettet eller hydrogenert; i prinsippet, alle søppelmatvarer.
• Hepatitt B eller C: er forårsaket av en virusinfeksjon. I tilfelle av hepatitt C er 20-30% av individene bestemt for å utvikle kronisk leversvikt. Hepatitt B er mindre alvorlig, men kan føre til samme skjebne, spesielt i nærvær av HDV (nært besluttet hepatitt D).
• Primær biliær cirrhose: Det utløses av et problem av galdekanalen, som sekundært skader leveren.
• Primær skleroserende kolangitt: Det er en kolestatisk sykdom (av galleblæren) som er relatert til inflammatoriske intestinale patologier (spesielt rektal ulcerøs kolitt).
• Autoimmun hepatitt: er forårsaket av en immunreaksjon mot leverceller.
• Arvelig hemokromatose: Det er forårsaket av opphopning av jern. Det er ledsaget av en familiehistorie av kronisk leversvikt.
• Wilsons sykdom: Som nevnt for akutt leversvikt, er det en arvelig sykdom som forårsaker kobber å bygge opp og kan skade leveren.
• IKKE alkoholisk steatohepatitt: det er forårsaket av noen nedsatt metabolisme. Det forårsaker betennelse og leverakkumulering av fett, som senere erstattes av arrvev. Det er forbundet med fedme, diabetes, protein underernæring, koronar hjertesykdom og behandling med kortikosteroid medisiner. Det ligner på alkoholisk hepatisk steatose, som det noen ganger ledsages av.

Andre mindre hyppige former er: indisk barndomscirrose (neonatal kolestase med akkumulering av kobber i leveren), alfa 1-antitrypsinmangel, hjertecirrhose, galaktosemi, type IV glykogenlagringssykdom, cystisk fibrose og bruk av hepatotoksiske stoffer eller andre toksiner.

Globalt er 57% av tilfellene henført til viral hepatitt (type B i 30% tilfeller og type C i 27%). Alkoholmisbruk står for 20% av tilfellene. Kronisk leversvikt er IKKE forårsaket av HAV-infeksjon, som er ansvarlig - om enn sjelden - for akutt form.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på kronisk leversvikt er ofte relatert til nekrose (død) av leverceller. For det andre binder de til hypertensjon i portalen (økning i blodtrykk i portalvenen).

De eneste symptomene og tidlige kliniske tegn er: svakhet og vekttap.

Sent er de mest alvorlige og er relatert til lever dysfunksjon eller avansert sykdom. Det er:

• Gulsott: Den gulaktige fargen på huden, øynene og slimhinnene, forårsaket av økningen i bilirubin. Noen ganger er det forbundet med browning av urin.
• Spider angioma: disse er vaskulære lesjoner forårsaket av økningen i østradiol (et typisk kvinnelig hormon).
• Palmular erytem: viser hvordan palmenes rødhet forårsaket av økningen i østrogener.
• Gynekomasti: Det er forstørringen av brystkjertelen hos menn. Det er også forårsaket av økningen i østrogen (noen ganger fra fedme).
• Hypogonadisme: er en nedgang i kjønnshormoner; kan skyldes primære gonadale skader eller undertrykkelse av hypothalamus (del av hjernen) eller hypofysen (av hypofysen).
• Endring av leverstørrelse: varierer avhengig av saken. I cirrose er orgelet krympet.
• Hepatisk fetor: pusten lukter av mugg på grunn av den hematiske økningen av dimetylsulfid.
• Bruising og blødning: forårsaket av nedsatt leversyntese av koagulasjonsfaktorer.
• Portal hypertensjon: det er forhindret ved bruk av propranolol stoffet. Det kan føre til at:
• Blødende esophageal varices; i de alvorligste tilfellene må de opereres.
• Ascites: opphopning av væske i bukhulen. Det kan påvises med økningen i bukomkretsen.
• Hypersplenism: økt miltstørrelse og redusert blodplätt.
• Farmakologisk overfølsomhet: Det er forårsaket av reduksjon av leverkapasiteten til metabolisering av legemidler.
• Portal hypertensive gastropati: refererer til endringer i magehinne i mage. Det forekommer hos mennesker med portalhypertensjon. Det er forbundet med forverring av cirrhose.
• Hepatisk encefalopati, nyreskade og tendens til infeksjoner: Disse er de samme som beskrevet i kapittelet: "Kliniske tegn, symptomer og komplikasjoner" ved akutt leversvikt.
• Hepatocellulært karcinom: Det er den vanligste primære leverkreft hos mennesker med levercirrhose.

patofysiologi

Kronisk leversvikt føres ofte av hepatitt eller hepatisk steatose.

Hvis årsakene elimineres i tide, er tilstanden reversibel. Ellers blir skaden permanent og kan bare bli verre.

Kronisk leversvikt er typisk for cirrhosis; Dette er preget av utvikling av arrvæv (fibrose) som erstatter den normale.

På denne måten skjer en endring av blodstrømmen; Dessuten foregår en hyperaktivering av stellatcellene og fibroblastene som forverrer fibrose. Parallelt vil sekresjonen av ulike kjemiske mediatorer som fremmer syntesen av fibrøst vev og forhindrer dets riving øker.

Milten forblir overbelastet og forårsaker hypersplenisme, med større sekvestrering av blodplater som sirkulerer i blodet.

Portal hypertensjon vises også, som er den primære komplikasjonen som er ansvarlig for svært alvorlige sykelige forhold.

Evaluering og diagnose

Metodene for diagnostisering av kronisk leversvikt er de samme som for akutt. For skrumplever er det imidlertid nødvendig med leverbiopsi.

De mest forutsigbare faktorene for cirrhosis er: ascites, svært lave blodplateverdier, edderkoppangioma og en score på over 7 på Bonacini-testen (diagnostisk verktøy).

forebygging

Forebygging av storskala kronisk leversvikt innebærer:

• Reduksjon i forbruket av etylalkohol.
• Reduksjon av overføring av viral hepatitt.
• Screening av slektninger til personer med arvelig leversykdom.

Det er lite informasjon om modulatorer av risiko og progressjon av cirrhosis.

Ledelse og behandling

Leversvikt og avansert sirrose er IKKE reversibel.

Behandling kan stoppe eller forsinke patologisk progresjon og redusere komplikasjoner eller muligheten for kreft. Hver komplikasjon kan kreve spesifikk behandling.

Det er nødvendig å foreta et sunt og balansert kosthold, med det riktige bidraget: av kalorier (cirrhosis kan kreve mer energi), næringsstoffer (spesielt viktig) og av antioksidanter.

For å lære mer: Kosthold for leversvikt »

Fra farmakologisk synspunkt kan ulike medisiner brukes til å redusere kløe og noen antibiotika for bakterielle infeksjoner.

Laksemidler reduserer risikoen for forstoppelse; Laktulose brukes til å forhindre akkumulering av ammoniumioner og hyperhydrering.

Det er alltid nødvendig å eliminere etylalkohol.

I tilfelle av viral hepatitt kan administreringen av interferon være nyttig. I den autoimmune en hjelper de kortikosteroider. For å lære mer: Medikamenter for å behandle hepatitt

Leversvikt forårsaket av Wilsons sykdom behandles med chelateringsbehandling for å fjerne kobber. For å lære mer: Narkotika for å kurere Wilsons sykdom

Komplikasjoner og behandling

Det er typiske komplikasjoner av kronisk leversvikt som krever spesielle forholdsregler.

Disse er:

• Ascites: Restriksjon av mat salt er nødvendig. Administrasjon av diuretika, aldosteronantagonister og osmotiske avføringsstoffer (lite brukt) kan være avgjørende. I nødstilfelle er paracentese (drenering) påført.
• Esophageal blødning varices: På grunn av portal hypertensjon, er de forhindret ved bruk av propranolol. I de mest alvorlige tilfeller utføres kirurgi.
• Hepatisk encefalopati: forårsaket av et overskudd av azotemi og ødem, kan det forhindres ved delvis å redusere totalproteinene eller ved å bruke forgrenede aminosyrer til å erstatte de aromatiske. Reduksjonen i proteininntaket kan ikke være overdreven, eller det er risiko for ytterligere å komplisere evnen til proteinsyntese i leveren.
• Portal hypertensiv gastropati: refererer til endringer i magehinne i mage hos personer med portal hypertensjon; er assosiert med forværring av cirrhosis.
• Hepatocellulært karcinom: det er den primære svulst i leveren, som er den vanligste hos mennesker med levercirrhose. For å lære mer: Narkotika for behandling av leverkreft