Wegeners granulomatose

generalitet

Wegeners granulomatose er en sjelden inflammatorisk sykdom som påvirker medium og små kaliber blodkar. Med andre ord er det en vaskulitt.

Figur: Granulom, under mikroskopet. Bilde fra: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

På grunn av sykdommen reduseres blodstrømmen som går gjennom blodkarene som er berørt av betennelse. å betale konsekvensene er kroppens organer, ikke lenger sprayet riktig.

I de tidlige patologiske stadier vises symptomene på Wegeners granulomatose i lungene og øvre og nedre luftveier. Senere, spesielt hvis sykdommen ikke behandles ordentlig, kan de strekke seg til nyrene, hjertet, ørene og huden.

For riktig helbredelse er kardiosteroid og immunosuppressive stoffer hovedsakelig påkrevd.

Hva er Wegeners granulomatose?

Wegeners granulomatose er en betennelsessykdom som endrer veggen av middels og småkaliber blodkar.

Manglende integritet av fartøyets vegg, blodstrømmen er redusert og kroppens organer (direkte forbundet med de involverte fartøyene) ikke lenger sprayes ordentlig.

Vanligvis er områdene av kroppen som er mest påvirket av Wegeners granulomatose nyrer, lunger og øvre og nedre luftveier, men det er ikke utelukket at det kan oppstå andre steder.

Uten tilstrekkelig terapeutisk behandling eller ved sen diagnose kan Wegeners granulomatose også få fatale utfall, spesielt hvis nyrene er involvert.

WEGENER'S GRANULOMATOSIS ER EN VASCULITE

Når vi snakker om vaskulitt, refererer vi til en betennelse i blodkarene, både arteriell og venøs. Wegeners granulomatose skal betraktes som en vaskulitt, da den påvirker arterielle og venøse kar med medium og liten kaliber, samt visse kapillære systemer.

HVORFOR ER GRANULOMATOS AV WEGENER CALLED?

Begrepet granulomatose stammer fra det faktum at sykdommen er karakterisert ved dannelsen av granulomer . Granulomer er spredning av bindevev, omskrevet og nodulært i form; deres opprinnelse kan være forskjellig: i tilfelle av Wegeners granulomatose er tilstedeværelsen av granulomer sikkert på grunn av sykdommens inflammatoriske tilstand.

Begrepet Wegener, derimot, skyldes den første legen som beskrev sykdommen: Friedrich Wegener .

Figur: kroppens distrikter, som påvirkes av Wegeners granulomatose.

Fra: //ybowarina.realfreehost.com/

Sykdommen er imidlertid også kjent som granulomatose med polyangiitt, hvor begrepet polynagioitt indikerer en inflammatorisk prosess som involverer flere vaskulære eller lymfatiske kar-strukturer.

epidemiologi

Ifølge engelsk statistikk får ca 500 personer Wegeners granulomatose hvert år.

Sykdommen har ingen preferanse for et gitt kjønn, mens det synes å foretrekke lyshudede personer for en grunn som er ukjent.

Wegeners granulomatose kan forekomme i alle aldre, men ifølge noen epidemiologiske data er det hyppigere blant de mellom 40 og 60 år.

årsaker

For tiden er den presise årsaken som forårsaker Wegeners granulomatose fortsatt ukjent.

Imidlertid er det antatt at dette kan ha en autoimmun opprinnelse, gitt patologiens egenskaper. Autoimmune sykdommer er alle de patologiene som er preget av en overdrevet og feilaktig respons av immunsystemet; immunsystem som i det sunne individet representerer kroppens defensiv barriere mot ekstern aggressivitet (bakterier, virus, etc.), mens det i autoimmune sykdommer påvirker det også visse friske vev i kroppen.

GENETIK OG MILJØ

I følge noen teorier (men det er fortsatt ikke noe bevis), virker det som å provosere den overdrevne autoimmune responsen, er det samtidig forekomsten av to faktorer, en av en genetisk type og en miljømessig.

Med genetisk faktor, mener vi en predisposisjon hos den syke enkelte, for å utvikle Wegeners granulomatose.

Av miljøfaktor mener vi på den annen side en infeksjon forårsaket av et viralt eller bakterielt middel (som spesielt det etiologiske stoffet forblir helt ukjent).

I fravær av noen av de to faktorene oppstår ikke sykdommen.

Symptomer og komplikasjoner

Symptomene og tegnene til Wegeners granulomatose kan oppstå plutselig eller ta flere måneder å forekomme. Hver pasient representerer derfor en sak i seg selv.

De første organene og distriktene i kroppen for å betale konsekvensene av betennelse, på blodkarets nivå, er øvre luftveier (nese, munn, paranasale bihule og ører), de nedre (strupehode, luftrør og bronkier) og lungene .

Når det ser ut på disse områdene, kan sykdommen spre seg og påvirke andre fartøy, spesielt de som leverer nyrene .

Pasienten med Wegeners granulomatose kan klage på følgende symptomatologi:

• Konstant flytende nese med pus tilstedeværelse
• Neseblod ( epistaksis )
• bihulebetennelse
• Øreinfeksjoner
• Hoste med eller uten blodutslipp ( hemoptyse )
• Brystsmerter
• Kortpustethet
• Generell ulempe
• Vekttap uten grunn
• Felles smerte og hevelse
• Blod i urinen ( hematuri )
• Hudirritasjon
• Rødhet, brennende og øye smerte
• feber

Når skal du henvise til legen?

De karakteristiske tegnene til Wegeners granulomatose er den vedvarende rennende nesen (selv etter flere farmakologiske behandlinger), epistaksis og hemoptysis. Derfor, hvis slike forhold oppstår, er det tilrådelig å kontakte legen din umiddelbart.

En uforsiktighet kan skape store komplikasjoner.

KOMPLIKASJONER

Komplikasjoner oppstår når den inflammatoriske tilstanden, forårsaket av Wegeners granulomatose, strekker seg til andre områder av kroppen. Mulige mål er: nyrene, øynene, ørene, ryggmargen, hjertet og huden.

• Hørselstap . Inflammasjon av blodårene når mellomøret og forårsaker mer eller mindre konsekvent hørselstap.
• Kutan vaskulitt og tegn på huden . Kutan vaskulitt er preget av røde flekker på huden; Andre tegn, i stedet, kan for eksempel bestå av knuter i albuene.
• Hjerteinfarkt (infarkt) . Det oppstår når betennelsen når koronararteriene (hjertets arterier). Faktisk faller blodtilførselen og hjertecellene (myokardiet) i slike tilfeller og forårsaker dermed en redusert aktivitet i hjertet. De viktigste symptomene er brystsmerter, dyspné, svette, halsbrann etc.
• Skader og følgelig nyresvikt . Jo mindre blodtilførsel til nyrene, sistnevnte begynner å bli irreparabelt skadet og ikke lenger fungere skikkelig. Dette fører til akkumulering av de stoffene som er giftige for kroppen, som normalt vil bli filtrert og utvist av nyresystemet. Den terminale fasen av denne svært sakte prosessen - og dessverre lunken (på grunn av symptomene som ikke alltid er åpenbare) - er nyresvikt, preget av alvorlig uremi (dvs. høye nivåer av nitrogenholdige stoffer i blodet).

  Nyresvikt er den viktigste dødsårsaken for Wegeners granulomatose sufferers.

• Anemi . Det kan utvikle seg over tid. Mange pasienter med Wegeners granulomatose er påvirket.
• Dyp venøs trombose og lungeemboli . De kan oppstå fra de første lungesykdommene.

diagnose

En viss diagnose av Wegeners granulomatose er etablert først etter en lang rekke nøyaktige undersøkelser.

Karakteristiske symptomer og tegn, evaluert ved fysisk undersøkelse:

• Rennende nese og epistaksis

• Øreinfeksjon

• bihulebetennelse

• hemoptyse

• Brystsmerter

Vi begynner, som ofte, med en objektiv undersøkelse, hvor vi analyserer symptomene og tegnene som manifesteres av pasienten, og vi undersøker hans kliniske historie .

Deretter fortsetter vi videre til mer grundige og spesifikke kontroller, som blod- og urintester, og radiologiske kontroller i brystet.

Hvis ved slutten av denne diagnostiske prosessen fortsatt er tvil, kan legen få en biopsi utført på de involverte organene eller vevet; Tilstedeværelsen av granulomer og tegn på vaskulitt har bare en mening: Wegeners granulomatose.

Blodprøve

Blodprøven tatt av pasienten kan bli utsatt for følgende tester:

• Forskning av cytoplasmatiske antistoffer ( ANCA ). ANCA er tilstede i blodet fra mange Wegeners Granulomatosis-pasienter, men ikke alle. Dette gjør denne testen 100% upålitelig.
• Erytrocyts sedimentasjonstest . Vurder hastigheten der røde blodlegemer sedimenterer i bunnen av røret som inneholder dem. Jo raskere denne bevegelsen, desto lettere er det for betennelse å forekomme. Det er ikke 100% pålitelig, så mange andre betennelsessykdommer forårsaker de samme reaksjonene.
• Anemi test . Det er ikke 100% pålitelig, fordi ikke alle pasienter med Wegeners granulomatose er anemiske.
• Kreatininnivåer . Det brukes til å vurdere nyrefunksjonen. Det er en gyldig test, hvis sykdommen har invadert nyrene; Ellers kan feil konklusjoner trekkes.

URINE EKSAMINERING

Urinprøver gir informasjon om helsetilstanden til nyrene. Tilstedeværelsen av blod og proteiner kan indikere en nyresvikt.

CHEST RADIOGRAFI

Figur: Radiologisk bilde av brystet til et individ med Wegeners granulomatose. Fra nettstedet: www.nhs.uk

Opprinnelse av vev for biopsi:

• Nasale og paranasale hulrom
• Øvre og nedre luftveier
• lunger
• hud
• nyrer

Bryst røntgen gir et bilde av lungene. Det er mulig å gjenkjenne noen av deres anomalier, men det er ikke mulig å fastslå om de er Wegeners granulomatose eller annen lungesykdom.

biopsi

Biopsi er den sikreste og mest informative kliniske undersøkelsen.

Utført under lokalbedøvelse, blir et stykke vev tatt fra et berørt organ som skal observeres under et mikroskop. På instrumentet er tilstedeværelsen av granulomer eller tegn på vaskulitt entydig.

behandling

Takket være en tidlig diagnose og passende behandling, løser den akutte fasen av Wegeners granulomatose innen noen få måneder.

Etter denne første perioden er det nødvendig med vedlikeholdsbehandling, som varer til og med 18-24 måneder, ettersom fullstendig helbredelse tar lang tid. Forsinkelse av dette aspektet betyr å utsette seg for tilbakefall.

FARMAKOLOGISK BEHANDLING

De mest brukte stoffene er kortikosteroider, immunosuppressiva og et monoklonalt antistoff, kalt rituximab.

Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske midler, som tas nøyaktig for å redusere betennelse. Disse stoffene kan forårsake mange bivirkninger, og dette forklarer hvorfor de er gitt ved lavest effektive dose.

Hos pasienter med Wegeners granulomatose er det mest brukte kortikosteroid prednison .

Immunosuppressanter reduserer betennelse ved å virke på immunforsvaret, som, som nevnt ovenfor, er overdrevet i tilfelle av Wegeners granulomatose og forårsaker alvorlig skade på kroppen. Syklofosfamid, azathioprin eller metotrexat tilhører denne kategorien medisiner. Inntaket av immunosuppressive midler utsetter pasienten for større risiko for å treffe infeksjoner.

Rituximab er et monoklonalt antistoff som reduserer B-celler, celler i immunsystemet involvert i betennelse. Dens bruk, i tilfeller av Wegeners granulomatose, har også blitt godkjent av FDA (amerikanske myndighet for regulering av mat og farmasøytiske produkter).

HVA SKAL GJØR MOT BIVIRKNINGER?

For å forhindre bivirkninger av de nevnte legemidlene, foreskriver legen eller anbefaler:

• Sulfametoksazol assosiert med Trimethoprim, for å hindre lungeinfeksjoner.
• Bisfosfonat, kalsium og vitamin D-baserte kosttilskudd, for å redusere eller forhindre osteoporose.
• Folsyre, for å forhindre effekten av metotrexatbehandling.

ANDRE BEHANDLINGER

Visse forhold, som for eksempel sen diagnostisering av sykdommen eller uforsiktighet i behandlingen, kan kreve plasmaferese og kirurgi.

Plasmaferese er en noe komplisert prosedyre som utføres på pasientens blod. Det praktiseres ikke bare i tilfelle av Wegeners granulomatose, men også i forekomsten av autoimmune sykdommer, som for eksempel systemisk lupus erythematosus.

Kirurgi, derimot, kan være nødvendig for nyretransplantasjon, når nyrene er skadet irreparabelt, eller for å løse luftveis komplikasjoner eller til og med mellomøreproblemer.

prognose

For de som lider av Wegeners granulomatose, oppnås den beste prognosen under disse forholdene:

• Tidlig diagnose
• Passende omsorg for den akutte fasen av sykdommen
• Vedlikeholdsbehandling av riktig varighet

Hvis disse tre grunnleggende indikasjonene respekteres, blir varigheten og livskvaliteten sikret. Det er sant at noen forstyrrelser oppstår ved langvarig legemiddelinntak eller ved periodisk blodkontroll (for å se hvordan utviklingen utvikler seg), men dette er ingenting sammenlignet med komplikasjoner (nyresvikt, alvorlige luftveissykdommer, hjerteinfarkt osv.). av en forsømt eller dårlig behandlet Wegeners granulomatose.