Siamese tvillinger

generalitet

Siamese tvillinger, eller sammenhengende tvillinger, er et par homozygote (og derfor identiske) tvillinger som er fysisk født, og deler ofte ett eller flere organer.

Prosessen som fører til fødselen av to sjuske tvillinger, er svært lik den som kjennetegner fødselen til vanlige homozygotiske tvillinger: Forenkling avhenger faktisk av fordelingen av den befruktede eggcellen (zygote) i to halvdeler, med den forskjellen at i tilfelle av siamesiske slike splitt er ufullstendig.

Siamese tvillinger er klassifisert i henhold til de anatomiske fagforeningene. Noen veikryss involverer vitale organer, og dette representerer en av de to hovedårsakene til dødsfallet for de to individene.

De fleste sammenhengende tvillinger blir født døde eller dø noen timer etter fødselen. Par som overlever og hvis fagforening er begrenset til noen få anatomiske strukturer, kan bli utsatt for kirurgi for deres separasjon.

Homozygote og heterozygote tvillinger

Tvillingene er individer født fra en enkelt graviditet, som i dette spesielle tilfellet kalles flertall graviditet .

Det er to hovedkategorier av tvillinger:

Homozygot tvillinger, også kalt monoovularer.
De heterozygotiske tvillingene, også kalt biovularer.

Figur: oppfatning av homozygot tvillinger og heterozygot tvillinger. Som det kan sees, kommer to heterozygote tvillinger av to egg befruktet av så mange spermatozoer; de resulterende zygotene er to og utvikler seg i henhold til metoder for enkle graviditeter. Dette forklarer hvorfor heterozygotiske tvillinger også kan være svært forskjellige. Fra nettstedet: en.wikipedia.org

Flere graviditeter konkluderer med fødsel av heterozygotiske tvillinger i 65-75% tilfeller og med fødsel av homozygot tvillinger i de resterende 25-35%.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

De homozygote tvillingene stammer fra samme zygote, som i et tidlig stadium av utviklingen (nettopp mellom den første og den tolvte dagen fra unnfangelsen), i stedet for å forbli forenet, deler seg i to eller flere like og forskjellige deler (NB : zygoten er cellen som er dannet av spermatozons sammenslutning med eggcellen under befruktning, denne cellen oppfyller raskt ulike underavdelinger som danner morulaen og deretter blastocysten ).

Oppdelingen av zygoten vil da gi vei til utviklingen av to eller flere embryoer (mengden avhenger av antall like deler som zygoten er delt), som har samme genetiske arv, er av samme kjønn og er nesten identiske (selv i somatiske egenskaper).

Mulige forskjeller, på et fysisk nivå og med hensyn til forekomsten av enkelte sykdommer, skyldes de forskjellige livsvaner og de ulike miljøforholdene for vekst av hver homozygot tvilling.

Hva kan skille mellom to eller flere homozygote tvillinger i løpet av livet?

Sigarettrøyking og tobakkbruk generelt
Type arbeid
Miljøforurensning
Type strømforsyning
Fysisk aktivitet
stresset

VENNLIGST MERK: I følge det øyeblikket splittelsen oppstår antar de monozygotiske tvillingene spesielle egenskaper; faktisk hvis oppdelingen av zygote oppstår:

i de første 3 dagene etter befruktning, vil graviditeten være bicorial og biamniotic, noe som betyr at det vil være to placentas og to forskjellige amniotiske poser;
mellom den fjerde og åttende dagen etter befruktning, vil fostrene bare ha en placenta, men to amniotiske sekker;
mellom den 9. og 12. dag, vil fostrene også dele fosterbenet.

Siamese tvillinger

Siamese tvillinger, mer sjelden kalt sammenhengende tvillinger, er et par homozygote tvillinger født fysisk sammen i en del av kroppen.

Noen ganger er den fysiske unionen så dyp at tvillingene deler ett eller flere organer.

HVORFOR ‰ BRUKER vi TERM SIAMESE TWINS?

Figur: Tvillingene felles Chang og Eng Bunker, fra Siam (nåværende Thailand) og hvorfra begrepet "siamesiske tvillinger" kommer fra.

Bruken av begrepet "Siamese tvillinger" skyldes Chang og Eng Bunker, to felles tvillinger fra Siam (nåværende Thailand), kjent over hele verden for sine forestillinger med sirkus Phineas Taylor Barnum .

United fysisk på nivået av den nedre brystbenet fra en stripe av brusk og med de to tilkoblede leverene, ble Chang og Eng Bunker ekte kjendiser fra 1829, på intuitionen til en bestemt Robert Hunter, som tok dem til Amerika. Under sirkus viser, ble de presentert som "de siamese tvillingene", et begrep som fra det øyeblikk erstattet de nå brukte "felles tvillingene".

Hvis Chang og Eng Bunker hadde bodd i nyere tid, ville de ha blitt separert av kirurgi og kunne ha ført til et annet liv.

epidemiologi

Fødsel av Siamese tvillinger er et svært sjeldent fenomen: Ifølge noen estimater, faktisk, ville det oppstå en gang hver 119.000 fødsler (NB: Dette er en gjennomsnittsverdi).

I de fleste tilfeller (mellom 70 og 80%) blir sammenhengende tvillinger født allerede død (død ved fødselen) eller dø kort etter fødselen. Dødsårsaken er relatert til delte organer og deres misdannelser.

For ukjente grunner er siamesiske tvillinger oftere kvinner: Ifølge noen statistisk forskning, vil forholdet mellom kvinner og menn likestilles med 3: 1.

Områdene i verden hvor det er mest sannsynlig at de to samesiske tvillingenees fødsel er observert, er Latin-Amerika (spesielt Brasil), Sør-Vest-Asia og noen afrikanske stater.

årsaker

Hvorfor er sjuske tvillinger født?

Det er to teorier og begge fokuserer på divisjonen (eller separasjonen) av zygoten, typisk for flere homozygote graviditeter.

Ifølge den eldste teorien vil episoden som vil føre til dannelsen av siamesiske tvillinger være en forsinkelse i oppdelingen av zygoten; divisjon som i stedet for å finne sted innen den tolvte dagen av unnfangelsen, skulle finne sted senere, vanligvis mellom den 13. og 15. dag.
Denne forsinkelsen vil sikre at separasjonen ikke ender definitivt; På grunn av denne ufullstendige splittelsen er de to fremtidige embryoer fysisk sammenføyet på ett tidspunkt.
Ifølge den mest moderne teorien (og nå enda mer akkreditert), ville dannelsen av siamesiske tvillinger skyldes en omarbeiding av de to delene av zygoten som tidligere var helt delt.
Med andre ord, ifølge den andre teorien, er separasjonen riktig og foregår i henhold til de homozygotiske tvillingenees normale tidspunkter (derfor innen 12 dager etter oppfattelsen), men da ville en delvis omarbeiding av de to delene som tidligere utgjorde en zygote, oppstå. bare.
Årsakene til omarbeideringen er fortsatt helt ukjent.

RISIKOFAKTORER

For øyeblikket er de faktorer og omstendigheter som favoriserer fødsel av sjuske tvillinger ennå ikke kjent.

Symptomer og komplikasjoner

Gravide kvinner som bærer sjuske tvillinger, presenterer ikke noen symptomer eller spesielle tegn, bortsett fra de som er typiske for flere graviditeter (se tabell).

Typiske effekter indusert av flere graviditeter:

Meget rask uterinvekst
Større tretthet enn i en enkelt graviditet
Kvalme og oppkast hyppigere enn i en enkelt graviditet

Siamese foster deler kirsebær, moderkaken og fostervesken . Imidlertid er disse funksjonene ikke eksklusive for dem: Faktisk er det mulig at noen ikke-siamiske homozygote foster har de nevnte strukturer til felles (se i denne sammenhengen figuren som skildrer hva som skjer når delingen av zygotene skjer på 1 - 3. dag, 4.-8. Dag, 8.-12. Dag og 13.-15. Dag etter unnfangelsen).

Typer SIAMESE TWINS

Siamese tvillinger er klassifisert etter hvordan de er fysisk sammenføyt.

De vanligste metodene for å bli med (eller bli med) er:

Den thoracophagus krysset (eller thoraco-onfalopagus siamese tvillinger) . Karakterisert ved sammensmelting av brystet og del av magen, er denne formen for union langt den vanligste (28% av tilfellene). Thoraco-omphalophagus tvillinger deler ofte hjertet og noen ganger også leveren og delen av fordøyelsessystemet (tynntarmen og kolon).
Forbindelsen av thoracopagus (eller Siamese tvillinger toracopaghi) . De to kroppene smeltes i brystet og har alltid hjertet til felles. Denne sammenhengen forekommer i 18, 5% av tilfellene.
Omphalophagus krysset (eller cephalophagus tvillinger) . Fusjonen av de to legemene er lokalisert på underlivets nivå, nær navlen. Siamese omphalopagus tvillinger deler leveren, en del av fordøyelsessystemet, membranen og forskjellige andre bukorganer, men aldri hjertet. Omphalophagus krysset forekommer i 10% av tilfellene.
Parasittkrysset (eller Siamese tvillingsparasitter) . De to kroppene er bestemt asymmetriske og foreningen kan finne sted hvor som helst i kroppen. Denne veikryssen er preget av en større tvilling, utstyrt med nesten alle vitale anatomiske strukturer, og av en mindre ufullstendig tvilling avhengig av den andre (dette forklarer ordet "parasitt"). Parasittiske tvillinger representerer 10% av tilfellene.
Den Craniopagus krysset (eller Siamese Craniophagous tvillinger) . De to individer knytter seg utelukkende til nivået på skallen. Craniopagus-veikrysset, som rammer 6% av tilfellene, kan forekomme bakre (oksidalt område av skallen), frontalt (dvs. i pannenivået) eller lateralt.
Ansiktsforeninger har aldri blitt observert.

De mindre vanlige måtene å bli med er imidlertid:

Cephalopagus veikryss (eller cephalophagus tvillinger) . De to individer har et hode med to ansikter som ligger generelt motsatt til hverandre. Dessuten har de ofte også den øvre delen av kroppen.
Cerebrale misdannelser av cephalophagus tvillinger er ikke kompatible med livet.
Sinfalo veikrysset (eller Siamese tvillinger) . De to individer har bare ett hode og ett ansikt, men de har fire ører og to koffert.
Kombinasjonen av cephalothoracopagus (eller Siamese tvillinger cefalotoracopaghi) . De to individer er smeltet i hodet og brystet og kan ha to ansikter eller bare ett ansikt.
Krysset mellom xiphopagus (eller xipophagus tvillinger) . De to kroppene er sammenføyt på nivået av xiphoid brusk i det nedre brystbenet. Xipophagus tvillinger deler vanligvis leveren.
Tvillingene Chang og Eng Bunker var xifopaghi.
Ischiopagus krysset (eller ischiopagus tvillinger) . De to legemene smeltes i bekkenregionen og har ofte mage-tarmkanalen, leveren, kjønnsorganene og anusene til felles. Ischiopagus tvillingene har fire armer og et variabelt antall ben fra to til fire.
Parapagus-krysset (eller parapaghi tvillinger) . De to individer er sammen med hverandre på hoftene. Krysset kan bare omfatte bekkenet eller til og med magen.
Noen parapaghi tvillinger har en enkelt koffert, to armer og to ansikter.

Tilleggsføringsmetoder:

Ananasforbindelse (eller iliopago)
Spinal ledd
Onfaloischiopago-konjugasjon

KOMPLIKASJONER

Siamese tvillinger krever cesarean levering . Caesarean-delen er nå en sikker prosedyre, men gjenstår et kirurgisk inngrep, med mulige farer og mulige komplikasjoner.

Som allerede nevnt, er de fleste siamese tvillinger født død (40-60% av tilfellene) eller dør innen noen få dager med fødsel (25-30% av tilfellene).

diagnose

Nærværet, i mors livmoder, av et par siamese tvillinger kan bli uthevet allerede i første trimester av graviditeten gjennom en enkel ultralydsskanning .

I disse tilfellene anbefaler leger at moren skal gjennomgå mer dybdegående diagnostiske tester, for eksempel et høyere nivå ultralydsskanning, en MR- skanning eller et føtal ekkokardiogram ; slike undersøkelser tillater bedre å visualisere egenskapene til krysset, organene i deling og hjertets funksjonalitet.

Falske positive

Før tiende uke kan diagnostiske tester visse medisinske spesialister, noe som gir en falsk positiv . En falsk positiv er en situasjon med falsk alarm, der de instrumentelle testene feilaktig markerer tilstedeværelsen av siamesiske tvillinger, selv om disse faktisk er normale homozygotiske tvillinger ikke sluttet sammen.

Evalueringsfeilen under analysen av resultatene skyldes vanligvis at de siamesiske tvillingene, som noen sunn homozygote tvillinger, deler chorion og fostervesken.

behandling

Hvis Siamese tvillinger overlever fødsel, og hvis deres type tilkobling tillater det, kan separasjon kirurgi bli brukt.

Generelt er kirurgiske operasjoner for separasjon av de siamesiske tvillingene ganske komplekse, og de blir enda mer så når tvillingene deler vitale organer eller forener seg i ekstremt delikate punkter (for eksempel hode eller mage).

I de siste tiårene har operasjonen gjort betydelige fremskritt og har gitt oss mulighet til å vurdere inngrep også for tilfeller av siamesiske tvillinger som en gang ville blitt erklært uhelbredelig.

HVA GJØR DEN GODE SUCKSEN FOR INTERVENSJONEN AV?

Suksessen til separasjonsintervensjonen avhenger av:

Helse for tvillingene . Hvis tvillingene er sunne (til tross for tilstanden deres), er separasjonsprosedyren mer sannsynlig å lykkes.
Kryssestedet . Noen områder av kroppen er bestemt mer delikat enn andre. For eksempel er en forening på nivå av skallen absolutt vanskeligere å behandle enn en union på nivået av xiphoid brusk.
Organer og andre delte anatomiske strukturer . Vi har allerede diskutert hvor viktig deling av vitale organer er.
Type gjenoppbyggingsintervensjon . Når separasjonen er fullført, planlegges en intervensjon for rekonstruksjonen av de anatomiske strukturer som er skåret og separert. Jo mer kompleks rekonstruksjonen er, desto større er sannsynligheten for komplikasjoner som oppstår.

Dessverre, i noen tilfeller er separasjonsoperasjonene, selv om de er mulige, ender med død av en eller begge de siamesiske tvillingene.

Hva er den beste tiden å operere?

Ifølge kirurger er den beste tiden å operere mellom den andre og fjerde måneden av livet.

Det må imidlertid spesifiseres at hvert par sjuanske tvillinger representerer et bestemt tilfelle; Derfor kan ovennevnte indikasjon, relatert til optimal timing for intervensjon, gjennomgå variasjoner.

HVOR ER SEPARASJON IKKE ANBEFALT?

Til tross for overlevende fødsel, er noen par siamese tvillinger ikke skilt. Dette skjer når det etter en hensiktsmessig medisinsk vurdering er blitt fastslått at risikoen ved operasjonen er klart overlegen fordelene, og at tvillingene derfor har større håp om at livet forblir forent.

INFORMASJON VEDRØRENDE CESAREO-DELEN

Som nevnt er kvinner i utero av siamesiske tvillinger utsatt for keisersnitt av forsiktighetsgrunner. Dette bør vanligvis gjøres ca 2-4 uker før forfallsdato.

ANDRE TIPS FOR MOTOREN

Kvinner som venter på å føde et par siamesiske tvillinger, anbefaler leger at de gjennomgår hyppige ultralydundersøkelser, for å overvåke detaljert føtalvæksten og egenskapene til leddet.

Jo mer informasjon du har om tvillingens type og grad av forening, desto bedre er forberedelsen av operasjonen (hvis selvsagt de siamesiske tvillingene kom til livs levende og overlevde selv etter fødselen).