definisjon
Cystisk fibrose er en alvorlig arvelig sykdom der det er en funksjonsfeil hos eksokrine kjertler, hvis sekresjon er overdrevet rik på tykt slim overflod og tetthet av slim hindrer sekvensens fysiologiske strømning, og skaper derfor alvorlige kjertelbelegg.
- eksokrine kjertler er utnevnt for å overføre sine sekreter til utsiden; disse inkluderer: bukspyttkjertel, svettekjertler, spytt, tarm og bronkirtler.
årsaker
Cystisk fibrose er forårsaket av en defekt i CFTCR-genet, som er ansvarlig for endringen av et protein som regulerer transport av klor gjennom membranene i eksokrine kjertler. Cystisk fibrose er en dødelig sykdom med en autosomal resessiv overføring, som skjer utelukkende i homozygoter.
symptomer
Cystisk fibrose er preget av det meste av tarm og bronkial symptomer; I berørte pasienter er det også en tendens til infeksjoner, i tillegg til reduksjon i fruktbarhet forårsaket av en økning i viskositeten til cervical mucus. Andre tegn forbundet med sykdommen inkluderer: halitose, katarre, levercirrhose, magekramper, fordøyelses- og respiratoriske vansker, vekttap, muskelsmerter, feber, faryngitt, appetittløp, kvalme, steatorrhea, hoste, oppkast.
Informasjon om cystisk fibrose - Cystisk fibrose Behandlingsmidler er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med legen din og / eller spesialisten før du tar Cystic Fibrosis - Cystic Fibrosis Drugs.
narkotika
En forferdelig og dødelig sykdom, cystisk fibrose er langt den vanligste morbid tilstanden som er genetisk overført mellom det kaukasiske rase; Å være en arvelig tilstand, det er ingen kur som er i stand til å snu sykdommen opp ned. Til tross for det som er sagt, behandles pasienter med cystisk fibrose med legemidler og andre terapeutiske hjelpemidler som er rettet mot å redusere symptomer og forhindre komplikasjoner; målrettet behandling kan være nødvendig for å forbedre næringsinnholdet og vitaminabsorpsjonen.
Cystisk fibrose pasienter har en tendens til å være underernærte; Av denne grunn er det tilrådelig å følge et balansert kosthold (forstått som diett), med et riktig inntak av kalorier.
Som nevnt har pasienter med cystisk fibrose større tilbøyelighet til infeksjoner og ofte klager over respiratoriske lidelser; For å takle disse problemene er det viktig å ta antibiotika, både for å forebygge og kurere bakteriell fornærmelse. Decongestant medisiner er nyttige for å hjelpe pasienten å puste bedre; Hvis dette ikke er nok, kan pasienter med cystisk fibrose trenge oksygentilskudd, gjennom en spesiell maske plassert over nese og munn.
I alvorlige tilfeller kan cystisk fibrose skade flere organer; For å behandle skaden, er det mulig å utsette pasienten for en kirurgisk reseksjon eller organtransplantasjon (lunge / lever) -operasjon.
Antibiotika : angitt for å forhindre eller behandle bakterielle fornærmelser i sammenheng med cystisk fibrose: Generelt er den indikative dosen for administrering av antibiotika i dette tilfellet omtrent dobbelt sammenlignet med de vanlige bakterieinfeksjonene, og varigheten av terapien må vare for minst 2 uker. Imidlertid må administrasjonsmetoden og timingen fastlegges av legen basert på den rapporterte skade og det involverte patogenet.
- Amikacin (f.eks. Chemacin, Mikan, Likacin): Legemidlet tilhører klassen aminoglykosider. Indikerer å behandle Pseudomonas aeruginosa- infeksjoner hos pasienter med cystisk fibrose; doseringen må tilpasses basert på serumkonsentrasjonen; Generelt ta opp til 35 mg / kg, en gang daglig via intravenøs infusjon, i en enkelt administrering eller i delt dose hver 6-8 timer.
- Azitromycin: Det er et makrolidantibiotikum som brukes til behandling av Pseudomonas aeruginosa- infeksjoner hos barn med cystisk fibrose. Indikativt, ta 250 mg aktiv hver annen dag, tre dager i uken (mandag, onsdag, fredag) for pasienter som veier 25-40 kg. Hvis barnet ditt veier mer enn 40 kg, ta en dobbel dose, som beskrevet ovenfor. Hvis dosen ikke tolereres av pasienten, reduser dosen til to ganger i uken. Kontakt legen din.
- Aztreonam (f.eks. Cayston): terapi med dette antibiotika innebærer å ta en dose på 75 mg, gjennom en 2-3 minutters nebulisering (med et spesielt instrument); Gjenta administrasjonen 3 ganger daglig i 28 dager. For vedlikeholdsdosen gjenta behandlingen i sykluser på 28 dager, etterfulgt av en annen 28 dagers stopp. Dette antibiotika, indisert både hos voksne og barn, er spesielt effektivt mot P. aeruginosa- støttede infeksjoner i sammenheng med cystisk fibrose.
- Tobramycin (ex. Tobi Podhaler): stoffet tilhører klassen aminoglykosider. Ved bakterielle infeksjoner hos pasienter med cystisk fibrose anbefales det å ta legemidlet intravenøst i en dose på 5-10 mg / kg, i 2-4 delte doser; Alternativt, ta 10-15 mg / kg daglig i 3-4 delte doser. Videre er det mulig å administrere legemidlet i en enkelt dose over en 24-timers periode (7-15 mg / kg per dag). Fortsett behandlingen i 14-21 dager, avhengig av infeksjonens art og alvorlighetsgrad. Legemidlet kan også administreres nasalt, ved bruk av en spesiell forstøver: 300 mg i 15 minutter, to ganger daglig, i 28 dager. Vedlikeholdsdosen innebærer administrering av legemidlet i 4 uker, etterfulgt av ytterligere 4 ukers suspensjon. For spedbarn med cystisk fibrose, ta ca 2, 5-3, 3 mg / kg hver 6-8 timer; For barn over 5 år, spray 40-80 mg medikament, 2-3 ganger om dagen. For berørte barn og unge, i alderen 6-18 år, administrer voksen dose, helst nasalt. Kontakt legen din.
Bronkodilatatorer og mukolytika : Kystiske fibrose pasienter klager ofte på pustevansker som skyldes en akkumulering av slim på lungene og bronkiene. Administrasjon av bronkodilator og mukolytiske legemidler kan forbedre og lette åndedrettsevne.
- Dornase alfa (f.eks. Pulmozyme): angitt for behandling av luftveissykdommer hos pasienter med cystisk fibrose, eldre enn 5 år. Legemidlet er tilgjengelig som en sprayløsning (1 hetteglass inneholder 2, 5 mg aktiv). Det er et rekombinant humant protein produsert ved gentekniske metoder. Indikativt, ta 2, 5 mg aktiv en gang daglig, ved hjelp av en spesiell forstøver. Noen pasienter trenger to doser om dagen. Den anbefalte dosen er den samme for både voksne og barn.
- Acetylcystein (f.eks. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): Legemidlet brukes i terapi fordi det reduserer slimets viskositet; Dessuten, takket være dens antioksidantegenskaper, er det indikert å redusere lokal betennelse, og forhindre at vevet blir skadet. Legemidlet er tilgjengelig i tabletter eller væskeoppløsninger som skal tas oralt med en indikativ dose på 400-600 mg daglig eller inhaleres med aerosol.
Merknader:
Noen kilder indikerer også albuterol (administrert som en nesespray) som en mukolytisk, nyttig for å lindre respiratoriske symptomer assosiert med cystisk fibrose. Andre spesialister tror i stedet at foreningen av en saltoppløsnings-hyperosmolær løsning med Mannitol (f.eks. Bronkitt, osmohal) - i pulver som skal inhaleres med en spesiell inhalator - kan garantere en bedre terapeutisk effekt, noe som gjør bronkialsekretjonene flytende.
Noen pasienter med cystisk fibrose med respiratoriske problemer kan ta innåndte eller orale kortikosteroider. Valget av stoffet, administreringsmetoden og behandlingsvarigheten er elementer av utelukkende medisinsk kompetanse.
Fordøyelsesenzymer : angitt for å fremme absorpsjon og fordøyelse av visse matvarer; Som vi vet, er evnen til å absorbere næringsstoffer sterkt hindret hos pasienter med cystisk fibrose, og inntaket av fordøyelsessymboler fremmer fordøyelsen. Fordøyelsesenzymer er viktige for å fremme assimilering av mer eller mindre komplekse molekyler, som proteiner, fett og stivelse. Følgelig kan en bukspyttkjertelsymbolmangel - en svært sannsynlig forekomst i forbindelse med cystisk fibrose - betydelig redusere fordøyelsesaktiviteten, favorisere meteorisme, flatulens, magesmerter og hevelse, diaré, etc.
- Pankrelipase (f.eks. Creon, bukspyttkjertel): Start terapien ved å ta 500 enheter / kg medikament, oralt, under måltidet. Vedlikeholdsdosen planlegger å ta 400-2.500 enheter / kg medikament per måltid. For hver matbit, ta halvparten av den vanlige dosen.
- Pankreatin (f.eks. Pankreatin TN): pankreatin er en heterogen kombinasjon av enzymer syntetisert av bukspyttkjertelen, noe som er essensielt for å fremme spaltning av makronæringsstoffer. Pankreatin-tilskudd er ofte viktig hos pasienter med cystisk fibrose. Misbruk av dette legemidlet kan føre til diaré, forstoppelse, magesmerter eller, i særlig følsomme pasienter, til og med alvorlige allergiske reaksjoner. Kontakt legen din.
Vitaminer : hos pasienter med cystisk fibrose er det ofte en markert underernæring forbundet med vitaminmangel; For å takle dette problemet, anbefales det å supplere kostholdet (muligens hyperkalorisk og rik på salter) med vitamintilskudd.
- E-vitamin (tokoferol): antioksidant par excellence, nyttig for å forhindre lipid oksidasjonsreaksjoner.
- Vitamin D (f.eks. Long Life Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): nyttig for absorpsjon av kalsium i fordøyelseskanalen, mobilisering av kalsium til beinene og for nyreabsorbsjon.
- Vitamin K: nyttig for å fremme riktig funksjonalitet av noen proteiner som utgjør benmassen.
- Vitamin A (f.eks. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): Vitamin A ser ut til å utøve positive terapeutiske effekter for å forhindre degenerasjon av lungeskader og motvirke oksidasjon, spesielt merket i sammenheng med cystisk fibrose.
