Kaposi syndrom
Kaposi sykdom (eller syndrom) rammer en multifokal malign neoplastisk form, ikke særlig hyppig, som hovedsakelig involverer hud, skjelett og slimhinner.
Kaposi's bite har en vaskulær opprinnelse og presenterer med typiske utbrudd (papler og / eller knuter) eller makuler med rødbrun farge, ofte av blødning.
Sykdommen tar navnet fra dermatologen som i slutten av 1800-tallet beskrev det for første gang: Móric Kohn Kaposi.
forekomst
Inntil 80-tallet i det tjuende århundre ble det antatt at Kaposi sykdom var en svært sjelden neoplasma som påvirket alle eldre i afrikansk rase og emner utsatt for organtransplantasjon.
Videre har epidemi Kaposi sykdom en tendens til å skape skade hos 30-40 år gamle voksne, spesielt menn (forhold 3 menn: 1 kvinne); Selv om det antas at syndromet manifesterer sig spesielt blant menn, ser det ut til at prognosen ofte er dårlig hos kvinner.
Når vi vurderer at den endemiske form av Kaposi's sykdom står for 10% av kreft tilfeller i afrikanske land, kan sykdommen absolutt ikke kalles sjeldne.
Til slutt viser statistikken at afrikanere og homoseksuelle menn som lider av AIDS, representerer de to kategoriene mest utsatt for Kaposi's sykdom.
Hvor og hvordan det manifesterer seg
For å lære mer: Symptomer Kaposi sykdom
Syndromet kan ideelt sett manifestere seg i alle deler av kroppen, siden det kan slå huden, den anal- og munn-slimhinnene og viskelen (fremfor alt mage, tarm, milt, nyre, kjønnsorganer og lungeapparater). Imidlertid synes den mindre alvorlige formen å være begrenset til huden. Vanligvis begynner den kutane Kaposi sykdommen på underbenet, men kan gradvis dekke hele kroppsoverflaten. I lignende situasjoner er huden dekket av makler som fades fra blå til fiolett og rød, ofte forbundet med ekte og egne hudutslett som papler, plakk og knuter, ofte asymptomatiske. Relieflesjoner har presise, vanlige konturer; De virker angiomatøse og distribueres på et kart. Med utviklingen av sykdommen, øker lesjonene i form av antall og størrelse; De har en tendens til å tykke og kan til og med ødelegge og deformere fingrene eller tærne, som gradvis involverer sener og muskler.
Kaposi syndrom kan generere ødem, til poenget med å skape en sann elefantiasis i lemmen.
De alvorligste former for Kaposi sykdom påvirker hovedsakelig magesårets innvollstarm, i tillegg til lymfeknuter. Denne alvorlige formen påvirker generelt pasienter som er immunforstyrret eller rammet av aids. Det er ikke uvanlig at pasienter med Kaposi sykdom også lider av Burkitt lymfom.
Sykdommen har et kronisk kurs, og når det blir ubehandlet, er det ofte dødelig.
årsaker
Sannsynligvis er årsaken til sykdomspatogenesen et virus kjent som HHV-8 (Herpesvirus type 8) eller KSHV (Anglo-Saxon akronym av Kaposi Sarcoma-assosiert Herpes Virus). Selv om den direkte korrelasjonen med dette viruset ikke er fullt demonstrert, taler dataene for seg selv: i 95% av pasientene med Kaposi's sykdom ble forekomsten av Herpes-virus type 8 funnet, derfor ansett som en meget viktig kofaktor ikke bare i patogenesen av sykdommen, men også og fremfor alt i bevaring og utvikling av syndromet selv.
I all sannsynlighet er Kaposi sykdom forårsaket av abnorm replikering av endotelceller, kalt spindler ; det er en multifokal sykdom som kan metastasere, så det er helt onkologisk.
Noen risikofaktorer for Kaposi's sykdom er identifisert: kronisk immundepresjon, frigjøring av angioproliferative stoffer, virusinfeksjoner.
klassifisering
Kompleksiteten til Kaposi syndrom er også gitt av heterogeniteten til formene der den manifesterer seg. Sykdommen skiller seg ut i:
- Epidemisk Kaposi sykdom (relatert til AIDS): sykdommen er systemisk og multifokal, typisk for nakke og hodeområder. Innkallingen kan også være involvert.
- Iatrogen Kaposi sykdom : De ansvarlige stoffene er immunosuppressive, som svekker immunforsvaret. Typisk av pasienter som har hatt et organ transplantert, tvunget til å ta denne typen farmakologisk stoff for å hindre et immunforsvar mot det nye organet [hentet fra www.aimac.it/]
- Afrikansk Kaposi sykdom (endemisk ): Det er lymfadenopatisk form, typisk for Afrika. Sykdommen har en tendens til å fortrinnsvis påvirke unge afrikanere, spesielt på nivået av livmorhalsk lymfeknuter eller lokalisert i lysken og i lungehilumet. Dessverre er prognosen ofte dårlig.
- Relapsing Kaposi's sykdom : syndromet gjenopptrer selv etter den første behandlingen; sykdommen involverer ikke nødvendigvis de samme områdene i den primitive neoplasmen.
Cure
For å lære mer: Legemidler til behandling av Kaposi sarkom
Terapi er uunnværlig ikke bare for helbredelse av svulsten, men også for pasientens overlevelse. Det er riktig å påpeke at Kaposi sykdom, når den ikke behandles eller behandles for sent, er dødelig.
Pasienten må gjennomgå en medisinsk undersøkelse: Spesialisten, etter en forsiktig diagnostisk undersøkelse, retter vanligvis pasienten som er berørt av en onkolog. Det er fire forskjellige behandlingsbehandlinger:
- kjemoterapi: pasienten får farmakologiske spesialiteter som tar sikte på å eliminere syke celler. Dessverre forårsaker denne behandlingen ofte alvorlige konsekvenser for pasienten.
- kirurgisk excision av svulsten, der den unormale massen fjernes.
- immunterapi (biologisk terapi): Den bruker det samme immunforsvaret til å beseire Kaposi's sykdom: Målet er å utnytte stoffer som er syntetisert av kroppen, eller å administrere lignende syntetiske stoffer fra utsiden, for å gjenopprette immunsystemet, stimulerer ham til forsvaret.
- strålebehandling: den bruker røntgenstråler, nyttige for destruksjon av ondartede neoplastiske celler av kaposi's sykdom.
Det er onkologens plikt å lede pasienten som lider av Kaposi's sykdom mot det mest hensiktsmessige terapeutiske alternativet, basert på tilstandens alvor, alder og tilstanden av hans helse.
oppsummering
Kaposi's sykdom: kort sagt
sykdom | Kaposi sykdom |
Beskrivelse | Ikke veldig hyppig multifokal ondartet neoplastisk form, som hovedsakelig involverer hud, skjelett og slimhinner |
Innfall av kaposis sykdom | Sykdom til 1980-tallet:
Etter åttitallet: sykdom boom
For tiden: Afrikanere og homofile menn som lider av AIDS, representerer de to kategoriene som er mest utsatt |
Klinisk bevis på Kaposi's sykdom | Sykdommen kan ideelt sett manifestere seg i alle deler av kroppen: hud, slimhinner (anal og munn-nasal), viskose (spesielt mage, tarm, milt, nyre, kjønnsorganer og lungeapparater)
|
Sykdomskurs | Kronisk kurs Når det blir ubehandlet: Det er ofte dødelig. |
Etiologisk rammeverk |
|
Klassifisering av Kaposi's sykdom |
|
Mulige behandlinger mot Kaposi sykdom |
|
