I medisin refererer uttrykket proteopati (proteo [protein pref.] - patia [sykdom suff.]) Til en klasse av sykdommer hvor noen proteiner blir strukturelt unormale og derfor kompromitterer cellens virkning, av vev og organer som inneholde dem.
Ofte fester proteiner ikke tilbake i sin normale konfigurasjon; i denne utfoldede tilstanden kan de på en eller annen måte bli giftig eller kan bare miste sin funksjon.
Proteopatiene (også kjent som proteinopatier, konformasjonsforstyrrelser av proteiner eller sykdommer i proteinutbredelsen) inkluderer også visse patologier som: Alzheimers sykdom, Parkinsons sykdom, prionsykdom (f.eks. BSE), type diabetes mellitus 2, amyloidose og mange andre.
Discovery of Proteopathies
Konseptet med proteopati har sin opprinnelse i midten av det nittende århundre da Rudolf Virchow i 1854 utarbeidet begrepet "amyloid" for sammensetningen av en kjemisk reaksjon observert i "corpora amilacea" til vegetabilsk cellulose. I 1859 viste Friedreich og Kekulé at i stedet for cellulose er amyloid isteden laget av protein.
Senere forskning har vist at amyloid består av mange forskjellige og kombinerte proteiner. Videre har alle amyloider samme birefringence (optisk egenskap) ved krysspolarisering av lys etter "Rosso Congo" -farging; amyloider bruker også en fibrillær ultrastruktur (hvis observert med et elektronisk mikroskop).
Imidlertid mangler noen protein lesjoner (proteopatier) birefringence og inneholder lite eller ingen amyloidfibriller; et meget indikativt eksempel er representert av A-beta protein innskudd i hjernen til Alzheimers pasienter.
Videre viste det seg at de små ikke-fibrillære proteinaggregatene kjent som "oligomerer" er giftige for cellene i et berørt organ. Dessuten kan amyloidgenetiske proteiner, hvis de er i deres fibrillære (normale) form, være relativt godartede.
