dystoni

Hva er dystoni?

Blandt bevegelsesforstyrrelsene, kjent som dyskinesier, oppstår dystoni, ansvarlig for ufrivillige muskelsammensetninger og spasmer som tvinger emnet til å ta unormale fysiske stillinger eller utføre uvanlige, ofte smertefulle bevegelser. En dystonisk pasient er ikke i stand til å ta en naturlig stilling igjen, eller ellers ville han kunne endre den uvanlige posisjonen, men gradvis, ved hjelp av unormal innsats og noen ganger overdrevet og forgjeves fysisk lidelse.

Ufrivillige muskelsammensetninger tvinger kroppen til å utføre repeterende bevegelser og ubehagelige og vridne stillinger; Det er omtrent 13 dystoniske former, noen ganger typiske for noen alvorlige patologiske former. Dessverre, for de fleste dystonier er det ingen definitiv kur; Imidlertid kan forbedringer oppnås ved administrering av spesifikke farmakologiske spesialiteter, som vi vil analysere i løpet av diskusjonen.

forekomst

I flere år har dystoni vært av interesse for mange forskere: Den første epidemiologiske studien går tilbake til 1988, utført i samsvar med retningslinjene for anerkjennelse av dystoni, diktert av Mayo Clinic of Rochester noen tiår tidligere. I disse årene registrerte dystoni 300 syke mennesker per million friske personer; etter noen år rapporterte statistikken et bestemt lavere antall dystoniske pasienter (110 per million i England, 60 i Japan). Sannsynligvis skyldes de statistiske forskjellene ikke så mye til en ideell regresjon av sykdommen, men til en diversifisering av undersøkelsesteknikkene som brukes.

For tiden er det anslått at i USA er 300.000 mennesker rammet av dystoni, mens i Italia er det registrert 20.000 dystoniske pasienter. Mer generelt forekommer dystoni hos 370 individer per million friske individer.

Sykdommen kan påvirke indiskriminert menn, kvinner og barn i alle aldre og i alle raser; Imidlertid har enkelte studier funnet minimal kvinnelig prevalens i noen former for dystoni, mens i mennesker er det antatt at bein og armer er de områdene som er mest berørt av forstyrrelsen, selv om hvert anatomisk område av kroppen regnes som et potensielt mål for sykdommen .

Dystoni er en av de vanligste bevegelsesforstyrrelsene, etter Parkinsons sykdom og tremor.

generalitet

Dystoni er en kronisk sykdom og påvirker sjelden det pasientens kognisjon av pasienten; Det er også usannsynlig at dystoni er direkte relatert til en nedgang i individets forventede levealder. Imidlertid er det viktig å huske at dystoni, når det manifesteres som et symptom på en annen patologi, fortsatt kan generere komplikasjoner på kort eller lang sikt.

Dystoni identifiserer ikke terminologiske patologier; Noen ganger oppstår imidlertid ufrivillige muskelbevegelser med intensitet og frekvens slik at den berørte pasienten blir ugyldig og alvorlig kompromitterer livskvaliteten. Basert på formen av dystoni kan sykdommen generere ulike grader av smerte og funksjonshemning, karakteristika klassifisert på en optimal skala av evaluering (smerte / funksjonshemning: null - mild - medium - alvorlig). Muskelsammensetninger er langvarige over tid og er ansvarlige for unormale stillinger og repeterende, ukontrollerte torsjonsbevegelser; for noen forfattere er torsjonen av bevegelser som genereres av dystoni, sammenlignbar med bevegelsen av slangen [hentet fra www.distonia.it]

Til tross for de mange og heterogene former for dystoni - hvor pasienter uttrykker bevegelser, stillinger og vanskeligheter med forskjellige størrelser - er det to lederelementer som forener alle dystoniske former: frekvensen og kadenced repetisjonen av de uregelmessige sammentringene Ufrivillige muskler er diagnostisert i enhver form for dystoni [fra www.dystonia-foundation.org].

Hos noen pasienter er den klassiske form for dystoni også ledsaget av ekstravagante bevegelser i en bestemt sammenheng. Et eksempel er gitt for å forstå konseptet: Under en enkel handling, som for eksempel skrive, kan pasienten som lider av dystoni frembringe ytterligere bizarre atypiske bevegelser. Dette er en dystoni av handling, hvor dystoniske bevegelser forverres ved å sette i gang frivillige bevegelser. Handlingsdystonien vises bare i forbindelse med utførelse av en ønsket gest, selv om dette er enkelt (f.eks. Skriving) .

Alder på begynnelsen

Dystoniens "alder for utbrudd" refererer til alderen til pasienten der de første dystonsymptomene begynner. Avhengig av alder, kan to første former for dystonsykdom skelnes, hver av disse blir videre oppdelt i henhold til de generelle karakteristika:

• Tidlig begynnende dystoni (infantil-adolescent): De første endringene av muskelbevegelse oppstår i tidlig alder, under barndommen eller ungdomsårene. De infantile former for dystoni er ganske sjeldne; Imidlertid kommer de mesteparten av tiden til å være 9 år og dekker hovedsakelig et lem.
• Senest oppstått dystoni: Dystoni fremstår etter alder av 30, spesielt mellom 40 og 60 år. Senest begynte former for dystoni er den vanligste.