definisjon
Bullous pemphigoid er en inflammatorisk sykdom i huden som fører til kronisk bullous utbrudd.
Etiologien til denne dermatosen er autoimmun. Spesielt er bullous pemfigoid preget av tilstedeværelsen av autoantistoffer rettet mot antigener (representert ved to strukturelle proteiner, kalt BPAg1 og BPAg2) som er tilstede i epidermisens bakermembran. Denne interaksjonen forårsaker at den sistnevnte løsner seg fra den underliggende dermis og den påfølgende dannelse av bullous lesjoner.
Bullous pemphigoid påvirker overvekt eldre mennesker, men har også blitt beskrevet hos barn.
Vanlige symptomer og tegn *
- Oral aphthosis
- bobler
- Brenner i munnen
- Misfarging av huden
- erytem
- Hud erosjon
- papler
- plaketter
- wheals
- kløe
- Leg kløe
- Kløe i hendene
- Hudsår
- blemmer
Ytterligere indikasjoner
Bullous pemphigoid er preget av det gradvise utseendet av spente bobler av forskjellige størrelser. Disse lesjonene oppstår på normal utseende hud eller på kanten av erytematøse plaketter. Innholdet i boblen er klart eller serumblod. De områdene som oftest er rammet av bullous pemfigoid, er bagasjerommet og ekstremitetene (spesielt bevegelsesflatene på lemmer).
Se flere bilder Pemphigoid Bolloso
Hudlesjonene ledsages av kløe, noe som kan vise ulike intensitetsnivåer (i de fleste tilfeller er det mild til moderat).
Nikolsky-tegnet er negativt, og derfor utøver et lite sidetrykk på den sunne perilesjonshuden ikke årsaken til epidermal detachment (denne manøveren tillater å bekrefte forekomsten av akantholyse som er funnet, for eksempel i pemphigus vulgaris).
I løpet av sykdommen forårsaker rupturen av boblens tak overfladiske erosjoner fra de skarpe kanter som utvikler seg til brunbrune skorster. Disse lesjonene gjennomgår progressiv reepitelialisering, derfor heler de generelt uten dannelse av arr eller atrofi.
I bullous pemfigoid kan utseendet av spente bobler foregå av en prodromalfase, karakterisert ved samtidig forekomst av mange forskjellige erytematøs-edematøse lesjoner (erytem, pomfi, papula, vesikler og inflammatoriske plakker), som ligner på eksem- eller urtikarialreaksjoner.
Hos omkring 1/3 av pasientene er det samtidig tilstede av lesjoner i slimhinnene.
I de fleste tilfeller presenterer bullous pemphigoid med desquamative erosjoner og / eller gingivitt i munnhulen; men lesjonene kan potensielt manifestere seg også i svelget, okular bindehinden, nesen og kjønnsorganene.
Bullous pemphigoid har et kronisk tilbakefallskurs og en relativt godartet prognose; Forverrelsen av sykdommen er generelt mindre alvorlig enn den første episoden og interspersed med lange kliniske tilbakemeldinger.
Diagnosen er basert på hudbiopsi og på søken etter vev og sirkulerende autoantistoffer rettet mot spesifikke antigener i det dermoepidermale krysset (direkte og indirekte immunfluorescens), selv om den kliniske presentasjonen vanligvis er karakteristisk. Bullous pemphigoid må skille seg fra pemphigus vulgaris.
Standardbehandlingen er basert på engasjement av kortikosteroider i systemisk form i tilfeller med diffus involvering. For lokaliserte former, med få bobler og / eller langsom utvikling, kan aktuell kortisontreapi være indikert. Noen ganger er det også nødvendig å ty til en systemisk immunosuppressiv terapi for å kontrollere sykdommen.
