Lungfibrose

generalitet

Lungfibrose er en respiratorisk sykdom som oppstår når arrvæv dannes inne i lungen i stedet for normalt lungevev.

Figur: representasjon av lungefibrose Legg merke til tilstedeværelsen av arrvæv (grønn) i venstre lunge. Fra nettstedet: lungsandyou.com

Det er to former for lungefibrose: Den idiopatiske formen, for hvilken en nøyaktig utløsende årsak ennå ikke er funnet, og den sekundære formen, der derimot er identifisert forskjellige bestemmende faktorer.

De typiske symptomene på lungefibrose er dyspné, tørr hoste, vekttap og tretthet.

Diagnose krever en ganske lang prosess, bestående av flere eksamener og tester.

Dessverre er helbredelse fra lungefibrose umulig. De eneste behandlingsmidlene som er tilgjengelige for tiden, tjener til å lindre symptomer og forbedre pasientens livskvalitet.

Hva er lungefibrose?

Lungfibrose er en respiratorisk sykdom, kjennetegnet ved herding og arrdannelse av lungevevvet som omgir og interposes mellom alveolene.

En lunge med fibrose er derfor en lunge som ikke er veldig elastisk, hard og dekket av retraent arr som "crush" alveoli, og forhindrer normal pust.

Hva er alveoli?

Alveolene er små hulrom i lungene, hvor gassutveksling skjer mellom blodet og atmosfæren. Innenfor dem er blodet faktisk beriket med oksygenet som er i luften og blir "frigjort" av karbondioksidet som kasseres av vevene, etter at de er sprøytet.

årsaker

Lungfibrose kan forekomme uten presis grunn eller av veldefinerte grunner; i det første tilfellet taler en av idiopatisk lungefibrose, i den andre sekundære lungefibrose .

IDIOPATISK PULMONÆR FIBROSIS

I medisin kalles en sykdom idiopatisk når den oppstår uten en identifiserbar grunn.

Forskerne har foreslått ulike teorier om årsakene til idiopatisk lungefibrose, men ingen av disse har hittil blitt vist med tilstrekkelig vitenskapelig bevis.

De fleste undersøkelsene handlet om:

• Sigarettrøyk.
• Spesielle virusinfeksjoner forårsaket av Epstein-Barr-virus eller hepatitt C-virus
• Kullpulver og metallpulver.
• Genetiske / arvelige faktorer, knyttet til overføringen av det muterte genet for det såkalte surfactantproteinet C (NB: overflateaktivt middel er et grunnleggende stoff for lungens korrekte funksjon).

For å lære mer: Idiopatisk lungefibrose: spredning og dødelighet

SECONDARY PULMONARY FIBROSIS

I medisin er en sykdom forbundet med sekundær begrepet når det fremkommer etter forekomsten av en bestemt tilstand, som kan være patologisk eller ikke-patologisk.

Sekundær lungefibrose kan oppstå på grunn av:

• Langvarig eksponering for giftige stoffer på arbeidsplassen . De er skadelige for helsen til lungene: asbestfibre (som også forårsaker svulster, som pleural mesothelioma og lungekreft); stein, marmor og trestøv utgitt av sandblaster; eksplosjonen til noen dyr og noen fugler; pulver produsert fra lagret korn og mel; til slutt, silisiumpulver.
• Antitumor radioterapi sykluser . Radioterapi utført for bryst- og lungetumorer kan ha bivirkninger, spesielt hvis den er svært langvarig og mengden av ioniserende stråling som sendes ut, er høy. Konsekvensene av strålebehandling kan vises enda måneder eller år etter kreftbehandling.
• Legemidler som brukes til å behandle svulster (kjemoterapi), hjerteproblemer og bakterielle infeksjoner (antibiotika) . Metotreksat, cyklofosfamid og busulfan er blant de kjemoterapeutiske lungekreftmedisinene.

  Medisiner for hjerteproblemer inkluderer amiodaron (en antiarytmisk) og propranolol (antihypertensiv og antiarytmisk).

  Endelig er blant antibiotika, nitrofurantoin, bleomycin og sulfasalazin potensielt skadelig.

• Infeksiøse eller autoimmune sykdommer . Smittsomme sykdommer forbundet med lungefibrose er tuberkulose og lungebetennelse (både bakteriell og viral). De autoimmune sykdommene inkriminert, derimot, er systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, sarkoidose, Wegeners granulomatose og sklerodermi.

RISIKOFAKTORER

Ifølge noen statistiske undersøkelser er lungefibrose hyppigere blant: de eldre; de store røykere; de som jobber i gårder, gruver, snekring eller metallurgiske planter; de som har hatt strålebehandling for lunge- eller brystkreft; de som brukte kjemoterapi medisiner; og til slutt personer med en familiehistorie av lungefibrose.

epidemiologi

Lungfibrose er en sykdom som er utbredt over hele verden: Faktisk kan det påvirke menn og kvinner av ethvert etnisitet.

Sin idiopatiske form synes å ha en årlig forekomst av 6-16 tilfeller per 100.000 mennesker. Dens sekundære form har derimot en ekstremt variabel forekomst fra land til land, da det avhenger av hvor mye folk blir utsatt for utløsende årsaker.

For begge skjemaer er de mest berørte personene de mellom 50 og 70, selv om det må sies at sykdommen kan oppstå i alle aldre.

Lungfibrose gjør ingen forskjell mellom menn og kvinner; Faktisk påvirker det begge kjønnene veldig likt.

Symptomer og komplikasjoner

For å lære mer: Symptomer Lungfibrose

Tegn og symptomer som vanligvis er forbundet med lungefibrose er:

• Dyspné, eller pustevansker
• Tørr hoste
• Følelsen av tretthet og svakhet
• Vekttap uten grunn
• Brystsmerter
• Muskel- og leddsmerter

Alvorlighetsgraden av disse manifestasjonene varierer fra person til person. I enkelte fag er symptomatologien veldig markert fra begynnelsen, i andre er det i utgangspunktet moderat og gradvis forverret over flere måneder / år.

Utviklingen av lungefibrose synes å være avhengig av utløsende årsaker.

KOMPLIKASJONER

En langvarig situasjon av lungefibrose kan føre til alvorlige komplikasjoner, som for eksempel lungehypertensjon, lungehjerte, respirasjonsfeil og lungekreft.

Dybere på komplikasjonene

Pulmonal hypertensjon er økning i trykk i arteriekarene som bærer blod for å oksygenere lungene. I nærvær av lungefibrose er denne økningen i blodtrykk avhengig av komprimeringen som arrvævet utøver på alveol og alveolære kapillærer, hvor karbondioksid-oksygenutvekslingen foregår mellom blod og atmosfære. denne kompresjonen forårsaker en hindring og et hinder for blodets frie strømning. Lunghypertensjon er et alvorlig problem, som har en tendens til å forverres over tid og som kan føre til døden.

Det lungehjerte er en svært alvorlig hjertesykdom, utløst av pulmonal hypertensjon og kjennetegnet ved en forstørrelse av hjerteets høyre hjerte (NB: høyre ventrikel er hjertets kontraktile hulrom som pumper blod inn i arteriene rettet mot lungene eller arteriene lunge). Utseendet fører til forverring av dyspnø.

Åndedrettssvikt er vanligvis den endelige konsekvensen av alvorlig lungefibrose. Det forårsaker alvorlig mangel på pust og dårlig oksygenering av sirkulerende blod (alvorlig hypoksemi). Lungene, i disse situasjonene, blir ekstremt stive og dekkes av mange inntrengende arr.

Endelig er lungekreft en av de vanligste kreftene som kan oppstå blant pasienter med lungefibrose.

For å lære mer: Hvordan endrer lungevevvet etter lungefibrose?

diagnose

En pasient med åndedrettsproblemer (dyspnø), for hvem lungefibrose er mistenkt, gjennomgår ulike diagnostiske tester.

Prosessen starter med en objektiv undersøkelse og fortsetter med diagnostiske bildebehandlingstester og med andre for vurdering av lungefunksjonen; Til slutt slutter det med en lungebiotikk. Sistnevnte, som er basert på en ganske invasiv prosedyre, er den eneste testen som tillater en nøyaktig og endelig diagnose.

EKSAMINERINGSMÅL

Under fysisk undersøkelse besøker legen pasienten, samler fra sistnevnte informasjon om problemene som føltes og auskultrerer brystet med et stetoskop.

DIAGNOSTIK FOR BILDER

De mest egnede diagnostiske billedbehandlingstester, i tilfelle av lungefibrose, er røntgenstråler i brystet, CT-skanning og ekkokardiogrammer.

Figur: Sammenligning mellom radiografiske bilder av friske lunger (til venstre) og de som er påvirket av fibrose (høyre)

Brystrøntgenstrålen (eller Rx-thoraxen ) og CT-skanningen (eller Computerized Axial Tomography ) tillater både å visualisere thoraxens hovedanatomiske strukturer: derfor hjerte, lunger, hoved blodkar, de fleste ribber og en del av ryggraden . Den andre er imidlertid mer presis enn den første, fordi den viser med større klarhet omfanget av arrvævet som er tilstede i lungen.

Ekkokardiogrammet brukes til å evaluere hjertets helse, og hvis sistnevnte påvirkes av noen anatomisk anomali (for eksempel lungehjerte).

Advarsel: Brystrøntgen og CT-skanning utsett pasienten for en viss dose ioniserende stråling (røntgenstråler) som er helsefarlige.

TEST FOR FUNKSJONSVURDERING? AV LUNGS

Tester for å vurdere hvordan lungene fungerer: spirometri, oximetri og øvelsesprøving.

Spirometri . Hastighet, praktisk og smertefri, spirometri registrerer lungens inspirasjons- og ekspiratoriske kapasitet og patenen (dvs. åpningen) av luftveiene som går gjennom dem.

Oximetri . Så enkelt og umiddelbart som spirometri, måler det metningen av oksygen i blodet. Det oppnås med et instrument, kalt et oksymeter, som påføres på en finger eller en ørelobe (i begge tilfeller er disse svært vasculariserte områder, derfor spesielt egnet for formålet).

Stresstest . Det består i å evaluere hvordan pasientens puls, blodtrykk og pust varierer, mens dette utfører mer eller mindre intens fysisk aktivitet.

PULMONÆR BIOPSY

Lungbiopsi består i å ta og analysere i laboratoriet en liten prøve av lungevev fra pasienten. Tilbaketrekningen kan gjøres gjennom:

• Bronkoskopi . Under bronkoskopi samler legen lungevevet med et instrument, bronkoskopet, introdusert av nesen eller munnen. Bronkoskopet er i utgangspunktet et veldig tynt rør, ganske fleksibelt og utstyrt med et optisk fiberkamera for orientering inne i lungehulene.

  Gjennomgangen av bronkoskopet kan irritere luftveiene krysset; Videre kan mengder vev tatt ikke være tilstrekkelig til diagnose.

• Bronchoalveolar lavage . Under bronkoalveolær lavage bruker legen alltid et bronkoskop, men i motsetning til den forrige prosedyren injiserer han en saltoppløsning i lungene som straks suges om et øyeblikk. Denne operasjonen gjør det mulig å ta en større prøve av celler enn bare bronkoskopi, men ikke alltid tilstrekkelig.
• Kirurgi . Kirurgi for å samle en lungeprøve krever generell anestesi og innebærer å utføre to eller tre snitt på siden. Gjennom disse mikroåpningene introduserer kirurgen et kamera (koblet til en ekstern skjerm og uunnværlig for orientering) og verktøyene som er nødvendige for innsamling.

  En kirurgisk prosedyre av denne typen er veldig blodig og farlig, men det er prosedyren som, fra det diagnostiske synspunktet, garanterer den mest nyttige informasjonen.

behandling

For å lære mer: Medikamenter for behandling av lungefibrose

Fordi arrvævet er permanent og dannelsen er nesten ustoppelig, er cicatricial fibrose en uhelbredelig og irreversibel sykdom. Men takket være noen stoffer, oksygenbehandling og respiratorisk rehabilitering er det mulig å lindre symptomene og redusere progresjonen, og dermed også forbedre pasientens livskvalitet.

Hypotesen for en lungetransplantasjon, som er en meget delikat kirurgisk prosedyre med et usikkert utfall, tas kun i betraktning i ekstreme tilfeller, og når de nevnte behandlingene har vist seg å være helt ineffektive.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Mange pasienter med lungefibrose (både idiopatisk og sekundær) behandles med kortikosteroider og immunosuppressiva, fordi disse er de eneste stoffene, blant de forskjellige testet, som har hatt en viss effekt på symptomene og på utviklingen av sykdommen.

Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske midler som kan føre til alvorlige bivirkninger (osteoporose, diabetes, katarakt, hypertensjon, fedme osv.) Når de tas i lange perioder og i høye doser.

Immunosuppressive midler, derimot, er medisiner spesielt indikert i nærvær av en autoimmun sykdom, da de reduserer kroppens immunforsvar.

Oksygenbehandling

Oksygenbehandling er administrasjon av oksygen gjennom spesielle medisinske instrumenter (hvorav noen er også bærbare). Denne intervensjonen er nødvendig når det er behov for å øke mengden oksygen som sirkulerer i blodet.

I tilfelle av lungefibrose, gir oksygenbehandling ulike fordeler, som:

• Gjør pusten lettere
• Reduserer muligheten for hypoksemi (lavt oksygenivå i blodet)
• Reduserer blodtrykket i høyre hjerte i hjertet (forebygging av komplikasjoner som lungehypertensjon og pulmonal hjerte).
• Forbedrer søvn om natten, og derfor også livskvaliteten.

Advarsel: oksygenbehandling forbedrer symptomene, men dessverre reduserer ikke dannelsen av arrvæv, inne i lungen.

RESPIRATORISK REHABILITERING

Åndedrettsrehabilitering består i å ha pasienten til å utøve en rekke motorøvelser (treningscyklar, klatring av trapper, turgåing etc.) for å forbedre toleransen for innsatsen og redusere alvorlighetsgraden av dyspnø.

Selv denne behandlingen, som oksygenbehandling, reduserer symptomene, men reduserer ikke utviklingen av sykdommen.

LUNGEN TRANSPLANTASJON

Lungtransplantasjon er prosedyren der den syke lungen erstattes av en annen sunn en fra en kompatibel donor. Gitt den betydelige invasiviteten og mer enn sannsynlig sannsynlighet for operasjonssvikt (avvisning av organet), er lungtransplantasjon en operasjon som kun praktiseres i ekstreme tilfeller, og når alle de andre løsningene nevnt ovenfor ikke har gitt noen fordel.

Noen råd om livsstilen

For pasienter med pulmonal fibrose, anbefaler leger:

• Røykeavbrudd: Selv om en viss forbindelse mellom sigarettrøyking og lungefibrose ikke er vitenskapelig demonstrert, reduserer tobakk lungefunksjonen og er årsaken til mange andre lungesykdommer (som lungekreft).
• Unngå passiv røyking : fordi det er så skadelig som aktiv røyk.
• Kontakt en diettist for å planlegge et balansert kosthold . Pasienter som lider av lungefibrose, er faktisk utsatt for kroppsvekt, fordi de på grunn av åndedrettsproblemer har problemer med å spise riktig.
• Få vaksinerte mot influensa (influensavaksine) og mot lungebetennelse (pneumokokker-vaksine), da de er to luftveisinfeksjoner som kan forverre symptomene ytterligere.

prognose

Prognosen for en sykdom med irreversible konsekvenser er aldri positiv. Dette gjelder også for lungefibrose, som, som nevnt ovenfor, forårsaker permanent ardannelse på lungene.