Kawasaki sykdom

definisjon

Blant sykdommene av mulig smittsom etiologi, utmerker Kawasaki sykdom: det er en febril vaskulitt med et akutt kurs, typisk for spedbarn opp til en alder av fire. Som vi vet, er vaskulitt en betennelse i blodårene, inkludert derfor arteriene; Nærmere bestemt er Kawasaki sykdom en autoimmun sykdom som rammer små og mellomstore arterier.

Analyse av begrepet

Begrepet "Kawasaki-sykdom" kommer fra oppdageren: rundt 1960 studerte Dr. Tomisaku Kawasaki et tilfelle av en 4 år gammel gutt som klaget over feber i over 15 dager, røde lepper, jordbær tung, orofaryngeal hyperemi, erytem utbredt med peeling av hender og føtter, og lymfadenopati. Noen få år senere, i Japan, ble det observert lignende liknende tilfeller, diagnostisert med navnet Mucocutanea Linfonodale Syndrome [tatt fra Internal Medicine, Volume 3, av G. Crepaldi, A. Baritusso].

forekomst

Kawasaki sykdom er for tiden utbredt over hele verden; Det påvirker spesielt asiaterne (spesielt av japansk opprinnelse), men alle menneskelige raser er mulige mål for sykdommen. Risikoen for å inngå Kawasakis sykdom er imidlertid knapp, nesten null, mellom Negro og kaukasisk løp.

Gitt spredning av sykdommen verden over, snakker vi om endemisk Kawasaki sykdom; Videre er det antatt at sykdommen har en tendens til å gjenta hver 2 eller 3 år, spesielt om vår og vinter.

Det har blitt observert at Kawasakis sykdom hovedsakelig rammer menn; Det var imidlertid en klar forkjenning av sykdommen for barn under 4 år, spesielt mellom 9 og 11 måneder.

Nylig medisinsk statistikk har vist at:

• 80% av pasientene med Kawasaki sykdom er under 4 år
• 50% av personer med Kawasaki sykdom er yngre enn 2 år
• 2-10% av pasientene med Kawasaki sykdom trekker sammen sykdommen før 6 måneder av livet

Kawasaki sykdom anses som den andre betennelsen i arteriene som påvirker spedbarn, etter Schonlein-Henoch purpura.

årsaker

Som nevnt i begynnelsen av artikkelen er Kawasaki sykdom en av sykdommene i ukjent etiologi. Sannsynligvis er det en smittsom sykdom, men det finnes for tiden ingen vitenskapelig bevis for å bevise teorien.

Det observeres at Kawasakis sykdom ofte oppstår som følge av milde til middels virussykdommer. I dette henseende anses en viss sammenheng mellom sykdommen som undersøkes og viruspatologier som sannsynlig.

En annen sannsynlig etiopatisk hypotese er følgende: Det er ansett mulig at utløsningsårsaken ligger i forgiftning (f.eks. Fra kvikksølv), allergier, immunologiske sykdommer og fremfor alt infeksjoner.

Noen hypoteser er også formulert på de mulige smittsomme agensene som er ansvarlige for Kawasaki sykdom: Episten-Barr-virus (samme person som er ansvarlig for Burkitts lymfom), Retrovirus, Parvovirus B-19 (typisk årsaksmiddel av den femte sykdommen), streptokokker og stafylokokker. Ytterligere mulige årsaksmessige midler som nylig er identifisert, er autoimmune bindesykdommer.

symptomer

Kawasaki sykdom kan beskrives i tre forskjellige faser:

1. Initial fase (akutt feber) : I denne første fasen, som varer 14-30 dager, begynner Kawasaki sykdom med svært høy feber, humørmodulasjon, irritabilitet, anoreksi, septikemisk sjokk (systemisk vaskulær insuffisiens), pleural effusjon, hudutslett, papiller og makuler (lik skarlet feber i 5% tilfeller eller meslinger i 30% av tilfellene) forbundet med kløe. Mulig dannelse av konjunktivalhyperemi, buccal erytem, ​​lesjoner nær munnslimhinnen og erytem i håndflatens nivå. Cervikal lymfadenopati er et prodrom som preger den første fasen av Kawasaki sykdom: lymfeknuter, ofte smertefulle, er myke på palpasjon og huden som dekker dem rød og varm. [hentet fra traktaten om medisin, bind 3, av G. Crepaldi, A. Baritusso]
2. Subakutt fase: Pasienten som lider av Kawasakis sykdom, gir diffus desquamation, ofte forbundet med trombocytose (blodplater i blodet). Mulig, om enn mindre hyppig, leddgikt og artralgi, vaskulære lesjoner, hjerteendringer med dødelig utgang i 1-2% tilfeller (myokardinfarkt, myokarditt, perikarditt, arytmier, koronar trombose, etc.).
3. Konvalescensfase : Den varer i ca tre måneder, hvoretter de typiske tegnene på Kawasaki sykdom forsvinner, selv om enkelte hjertesykdommer kan forbli. Abdominal smerte, aseptisk meningitt, pyuria, uretritt og leverlidelser er også mulig.

Det er klart at alle symptomene som er beskrevet ovenfor, ikke vil oppstå i samme pasient. Noen kliniske tegn er imidlertid uunnværlig for å utpeke en korrekt og entydig diagnose; Disse inkluderer: høy feber i 5-7 dager, ødem og hudutslett, munn-nivå lesjoner, forstørrede lymfeknuter og konjunktival hyperemi.

diagnose

Generelt er diagnosen bare klinisk. Vi har sett at noen spesielle tegn er nødvendige for å diagnostisere Kawasaki sykdom med sikkerhet. Viktig er differensialdiagnosen med meslinger, skarlagensfeber, giftig sjokk (mulig klinisk tegn på Kawasaki sykdom), kvikksølvforgiftning, juvenil reumatoid artritt, Enterovirus-infeksjoner og leptospirose.

Blant de mest nyttige diagnostiske testene for å fastslå Kawasakis sykdom er: ekkokardiografi, ekkokardiogram, oftalmoskopisk undersøkelse med slitelampe [fra smittsomme sykdommer, av Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

terapi

Terapien består av administrering av intravenøse immunoglobuliner (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) assosiert med aspirin. Når pasienten ikke reagerer på behandling, anbefales infliximab, et kraftig stoff som tilhører kategorien monoklonale antistoffer (for behandling av autoimmune sykdommer) generelt. Tatt i betraktning at en unik årsaksfaktor ikke er identifisert eller fastslått, er de behandlede terapeutene rettet mot å redusere betennelse og forebygge koronar komplikasjoner.

Heldigvis, i de aller fleste tilfeller er prognosen god, mens 1-2% av pasientene med Kawasaki sykdom assosiert med hjertesykdom, er prognosen dårlig.