Pemphigus: Behandlinger og botemidler

Pemphigus i sammendrag

Pemphigus er en sjelden sykdom med autoimmun patogenese som påvirker hud og / eller slimhinner. Sykdommen kjennetegnes ved produksjon av autoantistoffer (IgG eller i sjeldne tilfeller IgA) som ødelegger molekylene som er ansvarlige for å opprettholde kohesjon mellom kroppens epitelceller (desmogleiner).

Denne autoimmune reaksjonen induserer fenomenet? Acantholysis (frigjøring / separering av epidermale celler), med den resulterende dannelsen av intraepiteliale bobler. Forringelsen av kohesjonen som normalt eksisterer mellom cellene som danner epidermis, kan forekomme ved nivået av basalaget eller det granulære laget, basert på forekomsten i serumet og i lesjonsstedet for spesifikke anti-desmoglein-antistoffer: nærværet av disse patogenetiske elementer er nyttige for diagnosen og for forskjellen på de ulike former for pemphigus.

Ethvert område av kroppen kan påvirkes. I noen former ligger pemphigus hovedsakelig i munn og hals. De elementære lesjonene av sykdommen er slapte intraepidermale blærer, som inneholder serøs væske og varierer i størrelse. Disse formasjonene kan bryte og gå til erosjonsfasen med scabs. Lesjonene har en tendens til å bli kronisk i en variabel periode, før ekte sår vises på huden. Ofte står sistnevnte overfor infeksjoner. Boblene, som forekommer i munnhulen eller i øvre del av spiserøret, kan forverre pasientens generelle tilstand, noe som gjør regelmessig fôring nesten umulig og forårsaker gradvis fysisk forfall. Årsakene som induserer denne dermatosen er mange og multifaktoriale. Pemphigus ser ikke ut til å respektere en arvelig overføring, men uttrykket av noen gener kan gjøre det mer utsatt for utbrudd av dermatose. Forebygging er ikke mulig for å forebygge sykdommen, men i de fleste tilfeller forekommer det hos middelaldrende eller eldre personer, mens det er sjelden hos barn. Videre er det nyttig å huske at denne autoimmune formen for bullous dermatose ikke er smittsom (den overføres ikke fra person til person). Pemphigus kan være potensielt dødelig, på grunn av flere komplikasjoner som kan oppstå under kurset, som sekundære hudinfeksjoner eller sepsis. For å oppnå diagnostisk bekreftelse av pemphigus, er det nødvendig å utsette pasienten for biopsi av en nylig lesjon og nærliggende hud (histologisk analyse for å karakterisere Acantholysis), utføre en cytodiagnostisk undersøkelse (Tzanck test) og søke etter Nikolsky-tegnet, som må være positiv. Søket etter sirkulerende eller vevs autoantistoffer, ved immunofluorescens, er også nyttig for diagnosen og gjør det mulig å skille med andre patologier, mens overvåkingen over tid kan bidra til å følge løpet av pemfigus.

Pemphigus er en sykdom som ofte er forbundet med en forholdsvis alvorlig prognose, og en som reagerer uforutsigbart på behandlingen. Noen ganger kan denne tilstanden, hvis den behandles rasjonelt, tillate overlevelse i lengre tid og, i noen tilfeller, utvinning. Terapien tar sikte på å redusere de kliniske tegnene og symptomene av pemphigus, og for å forhindre komplikasjoner; Det kan inkludere lokale tiltak, generelle medisiner og noen ganger sykehusinnleggelse.

Terapeutisk behandling av pemphigus er generelt mer effektiv dersom det starter tidlig. Etter behandlingen er utviklingen av sykdommen variabel: Noen pasienter har en positiv prognose, mens andre må fortsette å ta lavdose-stoffer i ubestemt tid for å unngå tilbakefall eller tilbakefall.

Sekundære komplikasjoner

Uten behandling er pemphigus vanligvis dødelig: generalisert infeksjon er den hyppigste dødsårsaken. Med behandling har de fleste tilfeller tendens til å bli kronisk.

Mulige komplikasjoner av pemphigus inkluderer:

Sekundære hudinfeksjoner;
Sepsis, hvis infeksjonen sprer seg gjennom blodet;
Alvorlig dehydrering
Narkotika bivirkninger, som kan være alvorlige eller invalidiserende;
Død, i sjeldne tilfeller, hvis det er behov for alvorlige infeksjoner.

Pasienten bør konsultere legen dersom vedvarende lesjoner opptrer (over 7 dager), som ikke kan knyttes til forklarbare forhold. De er advarselsskilt: bobler på tilsynelatende sunn hud, uforklarlige skorper og kronisk sårdannelse av slimhinnene.

Hvis pemphigus allerede har blitt diagnostisert og en terapeutisk diett pågår, anbefales det å konsultere legen din dersom et av følgende kliniske tegn utvikles:

Forekomst av nye blærer eller sår (på grunn av ødelagte lesjoner);
En rask spredning av antall erosive lesjoner;
feber,
Frysninger;
Muskel- eller leddsmerter.

behandling

Farmakologisk behandling

Hovedmålet med behandlingen er å redusere dannelsen av bobler, forhindre infeksjoner og fremme helbredelsen av lesjoner og erosjoner. Noen ganger reagerer milde tilfeller av pemphigus på effekten av aktuelle steroider. Den vanligste systemiske behandlingen omfatter hovedsakelig administrering av steroidkortisonderivater i munnen (spesielt prednison), ofte i høye doser.

Tolkningen av autoimmun etiologi av pemphigus induserte den effektive sammensetningen av kortikosteroider med immunosuppressive stoffer. Immunsuppresjonen, formidlet av azathioprin eller cyklofosfamid, tillater bedre behandling av tilstanden, da det tillater å oppnå de samme terapeutiske resultatene med lavere doser av kortikosteroider. Det er imidlertid nødvendig å huske at bivirkningene av en systemisk behandling er en viktig komplikasjon, og at pasienten må overvåkes nøye av legene.

Når pemphigus utbrudd er under kontroll, reduseres legemiddeldosen ofte. Hvis pasienten, etter et år med terapeutisk regime, ikke påføres tilstanden forverres, er det mulig å forsøke å avbryte behandlingen og holde pasienten under streng medisinsk tilsyn.

Systemisk behandling

Orale kortikosteroider (eksempel: prednison): Disse legemidlene representerer den medisinske behandlingen av valg, for kontroll av sykdommen. Etter at de ble innført i den terapeutiske protokollen, har prognosen for pemphigus blitt revolusjonert, og dødelighetsgraden har registrert en signifikant reduksjon (fra 99% til ca 5-15% tilfeller). Kortikosteroider utgjør ikke en kur mot sykdommen, men forbedrer pasientens livskvalitet ved å redusere betennelse (rødhet og smerte) og sykdomsaktivitet. Symptomene på pemphigus kan begynne å forbedre innen noen få dager: dannelsen av nye bullous lesjoner kan stoppe innen 2-3 uker, mens de gamle helbreder i 6-8 uker. Den terapeutiske protokollen kan innledningsvis inkludere intravenøs administrering av en høy dose kortikosteroider og påfølgende stabilisering med oral inntak og progressiv dosereduksjon. Minste daglig dose bør identifiseres subjektivt og bør være tilstrekkelig til å hindre pemphigus aktivitet (dannelse av nye blister) og kontrollere symptomene. Terapien varer 6-12 måneder. Imidlertid kan bruk av kortikosteroider i lengre tid eller i høye doser forårsake alvorlige bivirkninger (Cushings syndrom), inkludert: økt blodsukkernivå, osteoporose, økt infeksjonsrisiko, vannretensjon, katarakt, glaukom etc.

Andre legemidler til pemphigus-terapi kan brukes alene eller i kombinasjon og bidra til å minimere steroidbruk. Disse vanlig foreskrevne legemidlene inkluderer:

Immundempende. Legemidler, som metotreksat, cyklofosfamid, azathioprin, cyklosporin eller mykofenolatmofetil, bidrar til å undertrykke immunsystemets reaksjon på friske vev (de fungerer som cytostatika). Immunsuppressiva kan redusere dosen av kortikosteroider som skal administreres, derfor er de i stand til å redusere de alvorlige bivirkningene på grunn av denne terapien på lang sikt. men de kan gjøre pasienten mer utsatt for infeksjoner.
Antibiotika, antivirale midler og antifungale stoffer. Disse kan foreskrives for å kontrollere eller forhindre sekundære infeksjoner assosiert med sykdommen, særlig de som er forårsaket av bakterier (f.eks. Stafylokokker) eller herpesvirus. Et eksempel er gitt ved behandling med tetracyklin, doxycyklin eller minocyklin . Disse systemiske legemidlene har også en litt gunstig effekt på sykdommen, og er noen ganger tilstrekkelig for behandling av pemphigus foliaceus.

Aktuelle behandlinger for hud og munn

Ekstern terapi har liten betydning og må være begrenset til:

Rensing og desinfisering med antiseptiske løsninger på erosjonsområder, for å fremme lokalisert healing.
Anvendelse av lokaliserte kortikosteroider båret av spesielle formuleringer (sprayer, kremer, limpasta ...).

Lokalisert behandling av sår og koker kan omfatte:

Hydrokolloid eller sølv sulfadiazin, til sårbehandling, med sikte på å forhindre utseende av nye lesjoner og sekundære infeksjoner;
Munnvann som inneholder en bedøvelse, som kan bidra til å redusere mild eller moderat smerte assosiert med sår i munnslimhinnen;
Lotioner eller kremer som kan lindre symptomer på huden eller for å tørke lesjonene.
Våt dressinger eller lignende tiltak for store hudområder (eksempel: saltvannskompresser, antiseptiske bandasjer med 3% natriumhypokloritt, etc.).

Alternative terapier

I tilfeller av pemphigus som er ildfast mot konvensjonelle terapier, eller hvis alvorlige bivirkninger allerede har oppstått, kan legen foreslå følgende alternativer:

Periodisk plasmaferese : Den består i å fjerne IgG-karakteristikken for sykdommen fra pasientens plasma gjennom passende separasjonsteknikker. Plasmaet blir deretter infisert inn i pasienten etter å ha blitt supplert med løsninger av humant albumin og gamma-globulin. Dette fører til en reduksjon i graden av autoantistoffer, med forbedring av mukokutane lesjoner. Plasmaferese kan kombineres med et immunosuppressivt middel. Imidlertid utsetter autoantistoffundertrykkelse pasienten for større infeksjonsrisiko.
Biologisk terapi med Rituximab: involverer administrering av et anti-CD20 monoklonalt antistoff som nylig ble introdusert ved behandling av pemphigus, kalt rituximab. Dette binder selektivt til B-lymfocytter som potensielt produserer anti-desmoglein-autoantistoffer ved å utløse en rekke reaksjoner som fører til lysering av de nevnte cellene.
IVIg (intravenøs immunoglobulin): induserer en langvarig reduksjon av anti-desmoglein autoantistoff titere, med en parallell kontroll av sykdommens aktivitet.

sykehus~~POS=TRUNC

Hvis pemphigus ikke påvirker et utvidet område av kroppen og ikke er for utbredt, kan pasienten ty til hjemmebehandling. På den annen side kan noen mer alvorlige forhold kreve sykehusinnleggelse og beskyttende isolasjonsprosedyrer: Åpne sår gjør pasienten sårbar mot infeksjoner, noe som kan være dødelig hvis de sprer seg til blodet. De alvorligste tilfellene av pemphigus behandles på samme måte som alvorlige brannskader.

Hygienisk-diettstandarder

Pasientene må begrense aktiviteter som kan traumatisere hud og slimhinner under de aktive faser av sykdommen. Her er trinnene å ta for å hjelpe med ledelsen av pemphigus og for å forbedre generelle helseforhold:

Minimer hudtrauma. Unngå situasjoner hvor huden kan røres eller treffes, for eksempel i kontaktsporter.
Spør legen din om instruksjoner for riktig skadebehandling. Å ta vare på sår kan forhindre smitte og arrdannelse.
Bruk talkum. Talcumpulver er nyttig for å forhindre at man syr og holder seg til ark og klær.
Unngå krydret eller sur mat. Disse matvarene kan irritere eller ytterligere skade munnslimhinnen.
Minimer solens eksponering. Ultrafiolett lys kan føre til at nye bobler vises.
Ta kalsium og vitamin D-kosttilskudd. Kortikosteroid medisiner som brukes ved behandling av pemphigus, kan påvirke inntaket av kalsium og vitamin D, slik at du kan kontakte legen din for å få råd om å supplere noen ekstra næringsstoffer.