Kutant lymfom

Definisjon av kutan lymfom

Kutant lymfom er satt inn blant de sjeldne neoplasmer av lymfatisk vev, og manifesterer seg i den unormale utviklingen av T-celler (en type hvite blodlegemer) på hudens nivå.

Kutant lymfom er definert som en monoklonal proliferasjon av lymfatiske celler som forekommer på hudnivået : Hvis huden er startpunktet ( primær kutan lymfom ), betyr det ikke at svulsten ikke kan utvides til andre vev, faktisk i de fleste i noen tilfeller utvikler kutan lymfom til andre distrikter som forårsaker betydelig skade. Hvis huden bare ble påvirket av neoplasma, kjennetegnes sykdommen av sekundær kutan lymfom .

Kutane lymfomer forekommer hovedsakelig i senescens, spesielt hos hannen (det anslås at 3 kvinner påvirkes hver 9 menn).

klassifisering

Blant de forskjellige primitive former for kutan lymfom, husker vi Sèzarys syndrom og mycosis fungoides (som en artikkel vil bli dedikert til), som i hovedsak er preget av den kliniske profilen. Likevel er det andre former for kutan lymfom, som varierer i etiologi, klinisk, symptomatologi og grad av malignitet. Faktisk representerer kutant lymfom en heterogen sykdom fra det kliniske, etiopatologiske og evolusjonære synspunktet; Dessuten reagerer pasienter med kutant lymfom på forskjellige og subjektive måter på behandlingsbehandlinger.

Kutane lymfomer kan klassifiseres i henhold til prognostiske implikasjoner og til de involverte cellene:

T-celle-involvering

• Sezary syndrom (alvorlig prognose)
• perifert T-celle lymfom (alvorlig prognose)
• Mycosis fungoides (god prognose): Den hyppigste form som forekommer hos halvparten av pasientene som lider av kutan lymfom
• kutant T-celle lymfom (god prognose)
• pannikulittlignende subkutant T-celle lymfom (variabelt utfall)
• pleomorphic T-celle lymfom (variabelt utfall)
• kutane T / NK celle lymfomer (variabelt utfall)

B-lymfocytt involvering

• kutant lymfom i beina som påvirker store celle B lymfocytter (variabelt utfall)
• kutane og marginale follikulære lymfomer (god prognose)
• NK blastic lymfomer (alvorlig prognose)

Den nevnte klassifisering av kutane lymfomer er bare en modell; Faktisk, nettopp fordi sykdommen innebærer åpenbare differensier i sine underkategorier (fra det kliniske, patologiske, etiologiske og fenotypiske synspunktet) har mange katalogisering av de forskjellige former for kutan lymfom blitt utført.

symptomer

De fleste kutane lymfomer som involverer B-celler, presenterer et ganske homogent klinisk kurs: kronisk kurs, god prognose, positiv respons på terapier (kirurgi, strålebehandling, kjemoterapi), lav dødelighet. På diagnosetidspunktet har lymfom generelt ingen ekstrakutane lesjoner, og det er et uttrykk for B-lymfocytantigener av tumorceller. Videre er det en monoklonal restriksjon av immunglobuliner (plasma og overflate). Lesjonene påvirker hovedsakelig nakken, hodet, bagasjerommet.

Selv om lymfomene påvirker T-celler, er huden absolutt favorittmål; sykdommen kan utvikle seg sakte eller raskt, spre seg gjennom de ulike hudområdene. I andre tilfelle har de fleste terapier en dårlig prognose.

Primitiv type B lymfomer manifesterer vanligvis røde knuter og papler forbundet med sår.

Generelt er de fleste kutane lymfomer tilstede med desquamative og erytematøse plakk, nodulære lesjoner og sårdannelser.

årsaker

Det etiopatologiske bildet av kutane lymfomer er usikkert, men det er noen hypoteser hvorav onkogener, virale infeksiøse midler, cytokiner, antigener avledet fra miljøet, knyttet til arbeidsaktiviteter, representerer de faktorer som potensielt er involvert i starten av kutant lymfom .

Teorien om virusinfeksiøse agenser fortjener videre studier: genomet av HTLV-1- virus (humant T-lymfocyttvirus, angelsakson akronym av humant T-lymfotropisk virus) og EBV- virus (Epstein-Barr-virus, som allerede er analysert i artikkelen "Burkitts lymfom", som ansvarlig for neoplasma) synes å blande seg med lymfocytisk genom. Denne teorien har blitt vurdert av mange forskere, men andre forfattere konkurrerer om det og anser mer troverdige hypotesen om at produksjonen av cytokiner og interleukiner i huden kunne favorisere ulike former for unormal proliferasjon av T-lymfocytter.

Når det gjelder mulig sammenheng med onkogener, miljøallergener og arbeidsaktiviteter (eksponering for industriavfall, hydrokarboner, aromatiske stoffer etc.), er det fremdeles ingen bevis for at disse faktorene kan påvirke direkte i dannelsen av kutane lymfomer.

terapi

Terapiene er effektive og gir positive resultater i de fleste fagene som er rammet av primitive kutane former, begge involverende T-lymfocytter og de som involverer type B. De kjemoterapeutiske behandlinger for oppløsning av lymfomer med høy grad av malignitet, dessverre, de ser stor sannsynlighet for å løse utfallet.

I tillegg til kjemoterapi kan pasienter med kutan lymfom gjennomgå radioterapi, PUVA-terapi og ekstrakorporeal fotophorese; sistnevnte terapi, som modulerer autoimmunsystemet, innebærer å ta lymfocytter, som settes inn i kroppen etter å ha blitt bestrålt med fotoaktive stoffer. Ekstrakorporeal fotophorese ser ut til å forbedre prognosen for noen former for kutant lymfom.

Kutane lymfomer generelt er fortsatt under studien: Forskerne har som mål å tolke de kompliserte molekylære mekanismene som forårsaker dem, for å åpne nye terapeutiske veier og innovative behandlinger for å fullstendig eliminere alle de forskjellige typer kutant lymfom.

oppsummering

Å fikse konseptene ...