definisjon
Epidermolysis bullosa er en kronisk sykdom i huden og slimhinner.
Naturen til denne dermatosen er autoimmun, som preges av tilstedeværelsen av autoantistoffer rettet mot enkelte kollagenkomponenter som er tilstede i kjellermembranen, ved krysset mellom dermis og epidermis. Denne interaksjonen er tydelig på grunn av utseendet av bullous lesjoner.
Epidermolysis bullosa kan være:
- Ervervet: vises vanligvis hos voksne; Det kan være forbundet med noen reumatiske eller neoplastiske sykdommer, som reumatoid artritt og Hodgkins lymfom. Utviklingen av dermatose kan også knyttes til inntak av bestemte klasser av legemidler.
- Arvelig: det avhenger av en genetisk anomali som overføres på forskjellige måter; i sin tur kan dette skjemaet utpekes som enkelt (eller epidermolytisk), kryss og dystrofisk.
Noen bullous epidermolyse gir en god utvikling og har en tendens til spontan regresjon; Andre, derimot, er veldig seriøse og potensielt dødelige.
Se andre bilder Epidermolysis bullosa
Vanlige symptomer og tegn *
- Oral aphthosis
- bobler
- Brenner i munnen
- Utseende av runde vesikler i hud og slimhinner i ansikts- og / eller kjønnsområdet
- dysfagi
- Hudsår
- Negler med vertikale linjer
- blemmer
Ytterligere indikasjoner
Den kliniske presentasjonen av epidermolysis bullosa er variabel. Generelt forårsaker uorden sårbarhet i huden og slimhinnene, med dannelse av bobler, spontant (på tilsynelatende normal hud) eller etter mikrotraumas.
De mest berørte områdene er albuer, knær, ankler og skinker. Innholdet av boblene er serøst eller blod.
Epidermolysis bullosa kan forårsake smerte og arrdannelse; graden av funksjonshemming kan være betydelig, i betraktning at hendene og føttene ofte blir påvirket. I noen former observeres store de-epiteliserte områder (dvs. områder som mangler de overfladiske lagene i huden) og endringer i neglemorfologi (spikerdystrofi).
I noen tilfeller er det okulære, orale eller kjønnslemhinnene involvert. Laryngeal og esophageal involvering kan innebære svelging lidelser (dysfagi) og fôring problemer.
Diagnosen er basert på hudbiopsi og på søk etter vev og sirkulerende autoantistoffer rettet mot spesifikke antigener i det dermoepidermale krysset (direkte og indirekte immunofluorescens).
Lesjoner reagerer dårlig på kortikosteroider. Svake bilder kan behandles med kolchicin, men strengere epidermolyse kan kreve behandling med ciklosporin eller systemisk immunosuppressiv terapi.
