Relaterte artikler: Pemphigus vulgaris
definisjon
Pemphigus vulgaris er en hudforstyrrelse av autoimmun opprinnelse. Det er faktisk preget av tilstedeværelsen av autoantistoffer rettet mot desmoglein-1 og desmoglein-3, to molekyler involvert i signalering og adhesjon mellom epidermale celler. Resultatet er en akantholyse (på grunn av tap av kryss mellom celler) med dannelse av intraepidermale vesikler og omfattende erosjoner på tilsynelatende sunn hud og slimhinner. Vanligvis vises pemphigus hos personer mellom 40 og 60 år, og er sjelden hos barn.
Vanlige symptomer og tegn *
- Oral aphthosis
- anoreksi
- asteni
- bobler
- Bobler på tungen
- kakeksi
- dysfagi
- eosinofili
- Hud erosjon
- blemmer
- onychomadesis
- Vekttap
- kløe
- Hudsår
- Bølgete negler
- blemmer
Ytterligere indikasjoner
Pemphigus vulgaris kjennetegnes ved utseendet av slørbobler av varierende størrelser og klare innhold, men det kan ofte skje at hud og slimhinner løsnes ved å forlate smertefulle erosjoner. Bullous lesjoner har en svært viktig karakteristikk: de oppstår på normale hud- og slimhinner, dvs. de er ikke ledsaget av tidligere inflammatoriske fenomener. Ved sykdomsutbrudd er blærene lokalisert i munnen, hvor de knuser og vedvarer som kroniske sår, ofte smertefulle, for varierende perioder, før de opptrer selv på huden. Av denne grunn er dysfagi et hyppig symptom.
Hudlesjonene oppstår fremfor alt i de store folderne (inguinal, oksel og nakke) og i trykkområder. Når boblene går i stykker, forlater de inflammet og crusted områder. Generelt er kløe fraværende. Når store områder av kroppen påvirkes, kan væsketap være betydelig og øke risikoen for infeksjoner. Videre er vi vitne til en gradvis nedgang i de generelle forholdene, med utseendet på symptomer som tretthet, vekttap og mangel på appetitt.
Diagnosen av pemphigus vulgaris er basert på hudbiopsi (både av nyere lesjon og normal perilesional hud) og på den direkte immunofluorescens testen. Anti-desmoglein-antistoffer 1 og 3 er tilstede i både serum og hud i den aktive fasen av sykdommen. Differensialdiagnosen bør plasseres mot andre bullous dermatoser (f.eks. Pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, erytem fra legemidler, herpetiform dermatitt og bullous kontaktdermatitt). To objektive tegn er nyttige for å skille mellom pemphigus vulgaris: å gni huden ved siden av en blære med litt kraft, oppstår løsningen av epidermis (Nikolsky's tegn), og trykket på en vesikkel kan forårsake forlengelse av lesjonen til den tilstøtende huden ( tegn på Asboe-Hansen).
Behandlingen består av kortikosteroider og noen ganger immunosuppressive midler. Hovedmålet er å redusere dannelsen av bobler, forhindre infeksjoner og fremme helbredelsen av lesjoner og erosjoner. Reaksjonen på terapi kan imidlertid være inkonsekvent og uforutsigbar. Selv om svært effektive behandlinger er tilgjengelige, forblir pemphigus vulgaris derfor en alvorlig og potensielt dødelig sykdom.
