PFAPA symptomer

definisjon

PFAPA er et periodisk febersyndrom som vanligvis oppstår i barndommen (merk: PFAPA er akronym av periodisk feber med aphthous stomatitt, faryngitt og adenitt ).

For øyeblikket er syndromets etiologi ikke kjent.

PFAPA syndrom begynner vanligvis tidlig i barndommen (i alderen 2 til 5 år) og har en tendens til å være hyppigere blant menn.

PFAPA er preget av tilbakevendende feber (generelt større enn 38 ° C), ledsaget av symptomer som påvirker hode og nakke, så som sår hals, blemmer og sår i munnhulen og forstørrelse av laterokervikal lymfeknuter.

Syndromet kan vedvare i flere år: Febrile episoder varer fra 3 til 6 dager og gjentas omtrent hver 28. dag.

PFAPA forårsaker tretthet, kulderystelser og noen ganger magesmerter og hodepine. Blant febrile episoder presenterer pasienten en tilstand av god helse og vekst er normalt.

Diagnosen av syndromet er basert på det kliniske bildet. Indeksene for flogose (f.eks. C-reaktivt protein og ESR) er forhøyet i løpet av en febril episode, men ikke i den interkritiske perioden.

Neutropeni, tegn på åndedrettsorganet eller andre symptomer (som diaré, utslett og hoste) observeres ikke i PFAPA syndrom; deres tilstedeværelse antyder at de står overfor en annen patologi.

Behandlingen er valgfri og kan omfatte bruk av antibiotika, kortikosteroider, cimetidin og tonsillektomi (med eller uten adenoidektomi). Pasienter har en tendens til å helbrede uten følgesvikt.