definisjon
Mastocytose er en sykdom preget av akkumulering av mastceller i forskjellige vev og organer i kroppen.
I utgangspunktet kan man skille to forskjellige former for mastocytose: den kutane (hvis symptomene bare opptrer på hudnivået) og den systemiske (hvis symptomene kan oppstå i hvilken som helst del av kroppen).
årsaker
Årsakene til starten av mastocytose er ennå ikke fullstendig identifisert. Det ser imidlertid ut til at utviklingen av sykdommen favoriseres av en mutasjon i c-KIT-genet. Denne mutasjonen kan oppstå spontant, eller det kan arves fra foreldrene.
symptomer
Mastcellene som akkumuleres i de forskjellige organer og vev frigir store mengder histamin og det er den overdrevne frigivelsen av denne nevrotransmitteren som er ansvarlig for de fleste symptomene som induseres av mastocytose.
De karakteristiske symptomene på kutan mastocytose består i dannelsen av makuler, papiller, plakk, knuter eller blærer på huden. Disse manifestasjonene blir vanligvis ledsaget av kløe, hevelse og rødhet i huden.
Symptomene som er forårsaket av systemisk mastocytose er imidlertid: hepatomegali, splenomegali, hovne lymfeknuter, magesår, artralgi, tap av appetitt og kroppsvekt, svakhet, osteoporose, økt hyppighet av urinering, hjertebank, varmeskyll, hypotensjon, mal hodepine, kvalme, diaré, brystsmerter og kortpustethet.
Videre har pasienter med mastocytose (både kutan og systemisk) større risiko for å oppleve anafylakse.
Informasjon om mastocytose - Narkotika til behandling av mastocytose er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med legen din og / eller spesialisten før du tar mastocytose - legemidler til behandling av mastocytose.
narkotika
I sannhet er det ingen stoffer som kan kurere mastocytose, men terapier kan settes opp for å redusere symptomene det induserer.
De brukte legemidlene er av forskjellige typer og kan variere avhengig av typen mastocytose som den lider av (kutan eller systemisk).
Legemidlene som oftest brukes i mastocytose-behandling er imidlertid kortikosteroider, antihistaminer og - for pasienter med osteoporose - bisfosfonater.
I tilfelle av aggressiv systemisk mastocytose og i tilfeller av systemisk mastocytose assosiert med patologier som leukemier, lymfomer og multiple myelom, kan legen bestemme seg for å ta til bruk av bestemte legemidler med antitumorvirkning, som interferon alfa og imatinib.
Til slutt, for behandling av hudlidelser forårsaket av mastocytose, kan det være nyttig å utsette pasienter for P-UVA-terapi.
kortikosteroider
Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske legemidler som virker ved å forstyrre immunforsvarets aktivitet.
Ved behandling av moderat intensitet kutan mastocytose, er det vanligvis foretrukket å bruke lokaliserte kortikosteroider.
I tilfelle hvor mastocytose er årsaken til intens kløe eller spesielt alvorlig artralgi, kan legen beslutte å gripe inn ved å administrere kortikosteroider systematisk.
Blant de forskjellige steroide antiinflammatoriene som kan brukes, husker vi:
- Prednison (Deltacortene ®): prednison er tilgjengelig for oral administrering. Dosen av stoffet som vanligvis administreres er 5-15 mg daglig. Den nøyaktige dosen av medisin må opprettes av legen på individuell basis, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.
- Metylprednisolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): metylprednisolon er tilgjengelig i farmasøytiske formuleringer som er egnet for enten oral administrering eller lokal administrering.
Ved oral administrering skal den første dosen medikament som skal tas, bestemmes av legen, avhengig av pasientens tilstand. Deretter kan dosen av administrert stoff bli endret avhengig av pasientens respons på terapi. Imidlertid varierer dosen av metylprednisolon som varierer fra 4 mg til 48 mg per dag.
Når derimot metylprednisolonbaserte preparater brukes til hudbruk, anbefales det å bruke produktet en gang daglig, direkte på hudområdet påvirket av lesjonene.
- Hydrokortison (Locoidon ®, Dermirit ®): hydrokortison er tilgjengelig for okulær, rektal og dermal administrering.
For å behandle hudlidelser forårsaket av kutan mastocytose, anbefales det å bruke det hydrokortisonbaserte produktet direkte på det berørte området, en eller to ganger daglig, i henhold til en medisinsk resept.
- Dexametason (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexametason er tilgjengelig i mange farmasøytiske formuleringer som tillater dets administrasjon gjennom ulike veier.
Når du bruker dexamethasonbasert hudkrem, anbefales det å bruke to eller tre applikasjoner om dagen, direkte på det berørte området.
Når deksametason administreres på den annen side, skal dosen som skal brukes, opprettes av legen på individuell basis.
Antihistaminer
Som det kan utledes av eget navn, brukes antihistaminmedikamenter til å motvirke effekten av histamin som frigjøres i store mengder hos pasienter som lider av mastocytose (både kutan og systemisk).
I denne forbindelse brukes to typer antihistaminer:
- H1-reseptorantagonister for histamin, brukt til å behandle kløe og hudrødhet forårsaket av mastocytose.
- H2-reseptorantagonister for histamin, også kjent som "anti-ulcusmedikamenter". Faktisk blokkerer disse aktive ingrediensene utgivelsen av histamin på mage nivå og brukes til å behandle peptiske sår som vanligvis forekommer hos pasienter med systemisk mastocytose.
Blant de forskjellige H1-reseptorantagonister som kan brukes, nevner vi cetirizin (Cerchio ®, Zirtec ®). Det er et stoff tilgjengelig for oral administrasjon. Dosen av cetirizin som vanligvis brukes hos voksne er 10 mg daglig. I alle fall vil legen avgjøre nøyaktig mengden medisin som hver pasient må ta.
Blant H2-reseptorantagonisterne for histamin husker vi imidlertid ranitidin (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Dette legemidlet administreres oralt ved vanlig dose på 300 mg per dag, som skal tas i to delte doser.
bisfosfonater
Bisfosfonater kan brukes til å behandle osteoporose som systemisk mastocytose kan forårsake.
Blant de forskjellige bisfosfonater som kan brukes, husker vi alendronsyre (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronsyre er tilgjengelig for oral administrering. Dosen av aktiv ingrediens som vanligvis administreres er 10 mg daglig eller 70 mg en gang i uken. Legemidlet bør administreres om morgenen, i minst tretti minutter før du tar mat, drikke eller annen medisinering.
Interferon-alfa
Interferon-alfa er et stoff med antitumoregenskaper som brukes til behandling av aggressiv systemisk mastocytose og fremfor alt ved behandling av systemisk mastocytose forbundet med leukemi, lymfom eller myelom.
Interferon-alfa (Alfaferone ®) kan gis til pasienter parenteralt bare av spesialisert personell. Dosen av medisin som skal brukes, vil bli opprettet av legen på individuell basis for hver pasient.
imatinib
Imatinib er også et anticancer-legemiddel som kan brukes til behandling av aggressiv systemisk mastocytose og for behandling av systemisk mastocytose assosiert med leukemi, lymfom eller myelom.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) er tilgjengelig for oral administrering som tabletter eller kapsler. Dosen av stoffet som skal brukes kan variere fra 100 mg til 800 mg daglig. Legen vil bestemme nøyaktig dosen av imatinib som hver pasient må ta.
