generalitet
Medulloblastoma er en sjelden type hjernesvulst som mest sannsynlig kommer fra de utifferentierte cerebellum stamceller.
Som tilhører kategorien av såkalte primitive nevroektodermale svulster i hjernen, er det en svært rask, malign neoplasm med høy infiltrasjonskraft.
Figur: Menneskelig hjernebark.
Det er mer utbredt i de unge og påvirker det mannlige kjønet helst.Det kan innebære forskjellige symptomer, avhengig av størrelsen og posisjonen på cerebellum av svulstmassen. Vanligvis opplever sufferers hodepine, oppkast, motor og koordinasjonsforstyrrelser, og synsproblemer.
Når det nøyaktige stedet for medulloblastoma er blitt identifisert, startes terapi, som nesten alltid består av kirurgisk fjerning av svulst- og postoperativ strålebehandling.
Kjemoterapi er reservert for spesielle tilfeller.
Kort referanse til hjernesvulster
Når vi snakker om hjernesvulster eller hjernesvulster eller hjerne- neoplasmer, refererer vi til godartede eller ondartede masser av svulstceller som påvirker hjernen (dvs. et område mellom telencephalon, diencephalon, cerebellum og hjernestamme) eller ryggmargen . Sammen danner encephalon og ryggmargen sentralnervesystemet ( CNS ).
Frukt av genetiske mutasjoner, hvorav den nøyaktige årsaken ikke er kjent veldig ofte, kan hjernesvulster:
- kommer direkte fra en celle i sentralnervesystemet (i dette tilfellet snakker vi også om primære hjernesvulster );
- stammer fra en ondartet svulst som finnes i andre steder i kroppen, som brystet (i dette andre tilfellet kalles de også sekundære hjernetumorer ).
Gitt den ekstreme kompleksiteten av sentralnervesystemet og det store antallet forskjellige celler som komponerer det, er det mange forskjellige typer hjernesvulster: i henhold til de siste estimatene, mellom 120 og 130.
Uavhengig av sin ondartede kraft eller ikke, blir hjernesvulster nesten alltid fjernet og / eller behandlet med strålebehandling og / eller kjemoterapi, da de ofte forårsaker nevrologiske problemer som er uforenlige med et normalt liv.
Hva er medulloblastoma?
Medulloblastoma er en type hjernesvulst som ifølge den nyeste forskningen vil stamme fra cerebellum stamceller; cerebellum stamceller er ekvivalente med stamceller, derfor umodne og ikke fullstendig differensiert.
Medulloblastomer er av høyt malignitet de viktigste representantene for tumorkategorien identifisert med den engelske akronym PNET, som på italiensk betyr: Primitive Neuroektodermal Tumors av Encephalon .
cerebellum
Hjernen er en av de fire hovedstrukturer i hjernen, så den er en del av sentralnervesystemet.
Basert i den postero-inferior delen av kranialhulen, styrer den motoraktivitet i alle sine aspekter: frivillige bevegelser, muskelton, balanse, refleksaktivitet og visceral motilitet.
Videre ser det ut til å være involvert også i læring, språk og oppmerksomhetsferdigheter.
epidemiologi
Medulloblastoma er en svært sjelden hjernesvulst; Faktisk, med en årlig forekomst av 2 personer per million innbyggere, utgjør den bare 1% av alle svulster i sentralnervesystemet (NB: svulster i sentralnervesystemet eller primære hjernesvulster er synonyme).
Selv om det også kan påvirke voksne, er det en neoplasma som er typisk for unge mennesker. Videre sier statistikken at den er på andre plass i rangeringen av de mest vanlige hjernetumorene av ungdom (18%) og i første omgang i rangeringen av de hyppigst maligne hjernevasorene som påvirker barn.
Hos voksne er den typiske begynnelsesalderen mellom 20 og 44; et medulloblastom hos en eldre person er en ekte sjeldenhet.
Med hensyn til unge juveniler og medulloblastomer diagnostiseres 70% av disse malignitetene hos personer under 10 år.
For en grunn fortsatt ukjent, blir menn sykere enn kvinner. Faktisk er i 62% av tilfellene den personen som er rammet av sykdommen mannlig.
årsaker
Som enhver malign tumor er medulloblastoma resultatet av en genetisk DNA-mutasjon som kan initiere en unormal celledeling og vekstprosess. Det som bare forårsaker denne genetiske mutasjonen, er fortsatt et mysterium.
RISIKOFAKTORER
Etter å ha analysert mange kliniske tilfeller har doktorer og forskere konkludert med at det er noen situasjoner - definerbare med begrepet risikofaktorer - kan predisponere for medulloblastoma.
I dette tilfellet er disse situasjonene:
- Lidelse fra Turcot syndrom eller Gorlin syndrom . De er to medfødte sykdommer (det vil si tilstede siden fødselen), som bestemmer, spesielt i andre tilfelle, et bredt spekter av neoplasmer.
- Å være mannlig . Det har tidligere vært sett at over halvparten av alle medulloblastom-tilfeller bæres av mannlige individer.
- Vær en kaukasisk . Barn av hvit hud blir sykere oftere enn deres alder av afroamerikansk opprinnelse.
Symptomer og komplikasjoner
En av de første effektene av medulloblastoma er økningen i intrakranielt (eller intrakranielt) trykk, en økning som kan oppstå på grunn av tumor ødem og / eller på grunn av obstruksjon mot den normale strømmen av cerebrospinalvæske .
Tilstedeværelsen av høyt intrakranielt trykk forårsaker ulike lidelser, inkludert:
- hodepine
- Kvalme og oppkast, spesielt om morgenen
- Appetittendring
- slapphet
Spesielt i begynnelsen, gjør denne symptomatologien ofte en tenkning, på en helt feil måte, av migrene eller noe gastrointestinal problem.
Som sykdommen utvikler, øker den ondartede neoplastiske massen fortsatt i volum og andre nye symptomer og tegn opptrer - i dette tilfellet ganske karakteristisk - som:
- Koordineringsunderskudd . Pasienten begynner å anta merkelige gangarter og å falle ofte.
- Visjonsproblemer, spesielt diplopi, dvs. dobbeltsyn.
- Papilledema, eller ødem av optisk papilla. Optisk papilla, eller optisk plate, er fremveksten av den optiske nerveen i øyeballet.
- Lammelse av VI-kranialnerven (eller abducent nerve) og nystagmus . VI-kranialnerven er en motorisk nerve som regulerer øyebevegelsen; nystagmus, derimot, er en tilstand preget av ufrivillig, rask og repeterende bevegelse av øynene.
- Svimmelhet . Disse skyldes en endret følelse av balanse.
- Tap av ansiktsfølsomhet .
- Endringer i personlighet og oppførsel .
STILLING OG STØTTE AV TUMOREN
Intensiteten og kompleksiteten til symptombildet kan variere fra pasient til pasient, avhengig av posisjon og størrelse av tumormassen.
For eksempel kan et medulloblastom som forekommer spesielt nær VI-kranialnerven resultere i visuelle forstyrrelser som er mer sannsynlig enn et medulloblastom, nesten ikke så nær samme kraniale nerven.
KOMPLIKASJONER
Å være en sterkt malign tumor har medulloblastoma en høy infiltrativ kraft. Dette betyr at, spesielt hvis det ikke er kurert i tide, har det en sterk tendens til å spre seg i hjerneområdene ved siden av cerebellum og også i ryggmargen.
Fra utsikten over metastaseringskapasiteten sprer det sjelden sine egne neoplastiske celler i andre organer og vev i kroppen (i motsetning til hva man kanskje tror, gitt sin malignitet).
Når skal du henvise til legen?
Medulloblastoma er en type kreft som først identifiseres, og håpene for overlevelse er større .
diagnose
På grunn av en mistenkt tilfelle av medulloblastom, begynner leger deres diagnostiske undersøkelser ved nøye fysisk undersøkelse og analyse av kvaliteten på tendonreflekser .
Deretter utfører de en okulær test og spør pasienten noen spørsmål for å vurdere mental status og kognitive evner (resonnement, minne osv.).
Til slutt, for å fjerne enhver tvil og å vite posisjonen og eksakt størrelse på svulsten, tar de seg til bestemte tester som:
- Kjernemagnetisk resonans
- CT-skanning (eller datastyrt aksial tomografi)
- Tumorbiopsi
- Lumbal punktering
EKSEMINERINGSMÅL OG TENDONER TRIMS, ØYE TEST OG MENTAL-KOGNITIV EVALUERING
- Den fysiske undersøkelsen består i analyse av symptomer og tegn, rapportert eller manifestert av pasienten. Selv om det ikke gir noen bestemte data, kan det være svært nyttig for å forstå hvilken type patologi som er på plass.
- Undersøkelsen av tendonreflekser er en test som tjener til å vurdere tilstedeværelsen eller fraværet av nevromuskulære og koordinerende lidelser.
- Gjennom en okulær test observerer doktoren den optiske nerven og analyserer dens involvering.
- Vurderingen av mental status og kognitive evner utføres med det formål å forstå hvilket område av sentralnervesystemet som kan ha utviklet en neoplasma. For eksempel vil finne minneforstyrrelser ha en tendens til å foreslå et nevrologisk problem som ligger i de temporale lobes, snarere enn i parietallobene og så videre.
Nukleærmagnetisk resonans (RMN)
Kjernemagnetisk resonans ( NMR ) er en smertefri diagnostisk test som gjør det mulig å visualisere interne strukturer i menneskekroppen uten bruk av ioniserende stråling (røntgenstråler).
Driftsprinsippet er ganske komplekst og er basert på etableringen av magnetfelter, som gir signaler som kan transformeres til bilder av en detektor.
Den magnetiske resonansen til encephalon og medulla gir en tilfredsstillende visning av disse to delene. I noen tilfeller, for å forbedre kvaliteten på visualiseringen, kan det imidlertid være nødvendig å injisere en kontrastvæske til venøs nivå. I slike tilfeller blir testen minimal invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediumet) kan ha bivirkninger.
En klassisk atommagnetisk resonans varer i 30-40 minutter.
TAC
CT-skanning er en diagnostisk prosedyre som bruker ioniserende stråling for å skape et svært detaljert tredimensjonalt bilde av kroppens indre organer.
Selv om det er smertefritt, anses det å være invasivt på grunn av eksponering for røntgenstråler (NB: hvis doser ikke er ubetydelige i forhold til en vanlig radiografi). Videre, som MR, kan det kreve bruk av et kontrastmiddel - ikke uten mulige bivirkninger - for å forbedre skjermens kvalitet.
En klassisk CT-skanning tar omtrent 30-40 minutter.
biopsi
En svulstbiopsi består av innsamling og histologisk analyse, i laboratoriet, av en prøve av celler fra den neoplastiske massen. Det er den mest egnede testen hvis du vil gå tilbake til den nøyaktige naturen (godartet eller ondartet) og alvorlighetsgraden av en svulst.
I tilfelle av medulloblastoma skjer prøvetaking vanligvis under en CT-skanning - dette muliggjør en svært presis samling - og krever en liten, men delikat hodeoperasjon.
Hvordan ser tumoren ut?
Ved histologisk laboratorieundersøkelse har et medulloblastom utseende av en fast tumor, er grå-rosa i farge og har celler med liten cytoplasma og en meget høy mitotisk kapasitet (dvs. divisjon).
LUMBAR PUNKTUR
Lumbal punkteringen består i å ta et utvalg av cerebrospinalvæske (eller CSF) og i analysen i laboratoriet.
For å fjerne væsken, brukes en nål som legen setter inn mellom lumbale vertebrae L3-L4 eller L4-L5. På innsatspunktet utøves en injeksjon av lokalbedøvelse åpenbart.
Utførelsen av lumbal punktering er svært viktig, siden det tillater å fastslå om medulloblastoma har dispergert noen sin neoplastiske celle i væsken.
behandling
Den klassiske behandlingen av et medulloblastom innebærer kirurgisk fjerning av tumormassen, etterfulgt av strålebehandlinger og noen ganger til og med kjemoterapi sykluser.
KIRURGI
Formålet med operasjonen er å fjerne all medulloblastoma eller, hvis dette er umulig, mesteparten av tumormassen.
Kvaliteten på fjerningen avhenger av minst to faktorer:
- Den tilgjengelige eller utilgjengelige posisjonen til tumormassen . Et medulloblastom som ligger i et sted som er vanskelig å nå av kirurgen, kan bare delvis fjernes.
- Spredning av tumormasse i gjenværende sunn hjernemasse . Jo mer forvirret en svulst er i det omkringliggende hjernevæv, desto vanskeligere er det å fjerne det på en tilfredsstillende måte. Heldigvis har medulloblastomer en tendens til å danne neoplastiske masser av seg selv, slik at de gir seg godt til kirurgisk praksis.
Etter operasjonen er det planlagt en komplett hvilefase og en rehabiliteringsfase for fysioterapi .
Den første tillater pasienten å gjenopprette og finne energiene som trekkes fra operasjonen; den andre tjener til å gjenvinne minst delvis koordinering av bevegelser, muskelstyrke, balanse, etc.
strålebehandling
Tumorstrålebehandling er behandlingsmetoden basert på bruk av høy-energi ioniserende stråling, med sikte på å ødelegge neoplastiske celler.
Utført etter kirurgisk fjerning av medulloblastoma, kan den utvides til hele hjernen og til ryggmargen (hvis behandlingslegen mener at svulsten kan ha spredt noen av cellene i andre deler av sentralnervesystemet).
I pasienten innebærer strålebehandling:
- Ekstrem tretthet . Følelsen av tretthet fortsetter gjennom radioterapi og videre.
- Kløe og rødhet i huden på det berørte stedet . Dette er to midlertidige bivirkninger som avgjøres kort tid etter at behandlingen avsluttes.
- Hårtap . For gjenvekst må du vente 2-3 måneder.
CYTOSTATIKAKURER
Kjemoterapi består av administrasjon av stoffer som kan drepe alle raskt voksende celler, inkludert kreftformer.
Når det gjelder medulloblastoma, vedtar leger det når de tror at risikoen for tilbakefall (eller tilbakefall) er høyt eller når de tror at svulsten har spredt noen av cellene i resten av kroppen (metastase).
Hos svært små pasienter har det blitt observert at den langvarige kombinasjonen av strålebehandling-kjemoterapi kan forsinke den fysiske og kognitive utviklingen av pasienten og predisponere til en fremtidig andre neoplasma.
For ytterligere informasjon: Medikamenter for å kurere Medulloblastoma »
Hovedbivirkninger av kjemoterapi
- kvalme
- oppkast
- Hårtap
- Følelse av tretthet
- Sårbarhet mot infeksjoner
ANDRE KYPER
Hvis medulloblastoma forårsaker ødem rundt deg, kan legene foreskrive kortikosteroidbehandling før eller etter operasjon og strålebehandling.
Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske legemidler, noe som betyr at de reduserer betennelse.
Langvarig bruk av kortikosteroider kan være svært skadelig for pasientens helse, da det kan forårsake: fordøyelsesbesvær, agitasjon, høyt blodtrykk, diabetes, økt kroppsvekt, etc.
prognose
Takket være dagens behandlingsmetoder og tidlig diagnose kan medulloblastomer behandles med moderat suksess.
En statistisk studie utført i USA har forsøkt å beregne overlevelsesraten når medulloblastoma diagnostiseres og behandles i tide og det viste seg at 5 år etter fjerning:
- Gjennomsnittlig overlevelse (dvs. referert til pasienter i alle aldersgrupper) var 62%.
- Overlevelse, for voksne over 20 år, var 57-60%.
- Overlevelse, for barn i alderen 1 til 9, var 70-80%.
- Overlevelse i tilfelle av nyfødte var 30-50%.
LANGSIKTIGE EFFEKTER AV THERAPIEN
Flere forskergrupper prøver å forstå hvilke effekter stråling og / eller kjemoterapi kan ha på hormonaktiviteten til hypothalamus, hypofyse og skjoldbrusk .
Ifølge de studier som er utført så langt, vil et rettferdig antall pasienter oppvise hypotalamus, hypofyse og skjoldbruskdysfunksjoner, som nettopp er knyttet til behandlinger for medulloblastoma.
