definisjon
Spastisk paraparesis er en form for cerebral parese på grunn av lesjoner i pyramidsystemet (en del av hjernen som brukes til motorstyring).
Denne tilstanden kan oppstå som følge av komplikasjoner som oppstår under fødsel, for eksempel infeksjoner, hjerneskade på grunn av traumer, virkninger av oksygenmangel (hypoksisk iskemisk encefalopati) og prolaps av navlestreng.
Hos premature spedbarn kan spastisk paraparesis utvikles på grunn av intrakraniell blødning, periventrikulær leukomalakia (lesjon av den hvite substansen av iskemisk opprinnelse) og cerebral dysgenese (misdannelse knyttet til en feil i den første dannelsen av sentralnervesystemet).
Hos barn født på sikt, kan etiologien være multifaktoriell. Spastisk paraparesis kan også ha en arvelig opprinnelse: de genetiske basene er varierte og, for mange former, er ukjente.
Et spesielt klinisk bilde er tropisk spastisk paraparesis, assosiert med T-lymfotrop humant retrovirus (HTLV-1) infeksjon; Denne immunforsvaret sykdom er preget av en langsom og progressiv degenerasjon på grunn av betennelse i den grå og hvite substansen i ryggmargen. HTLV-infeksjon er kontrahert gjennom seksuell kontakt og eksponering for infisert blod, ved bruk av intravenøse legemidler eller fra mor til barnet med amming. Tropisk spastisk paraparesis påvirker oftest hemodialysepasienter, prostituerte og narkomaner i endemiske områder, som ekvatorielle regioner, sørlige Japan og enkelte områder i Sør-Amerika.
Vanlige symptomer og tegn *
- asteni
- ataksi
- athetosis
- kramper
- Korea
- Muskelkramper
- Læringsproblemer
- Blære dysfunksjon
- Arm smerte
- Fellesmerter
- Muskel smerter
- hyperrefleksi
- hørselstap
- svakhet
- paraplegi
- parestesier
- Tap av koordinering av bevegelser
- pollakisuri
- Redusert syn
- Felles stivhet
- Vekstforsinkelse
- Psykisk retardasjon
- Muskelspasmer
- tetraplegi
- tremors
Ytterligere indikasjoner
Spastisk paraparesis er en nevrodegenerativ sykdom preget av moderat eller alvorlig nedsattelse av begge sider av kroppen, med utbredt involvering av nedre lemmer. Dette kan manifestere seg med svakhet og spasticitet (økt muskelton i ro, stivhet eller spasmer) sakte progressiv. Dette fører til mer eller mindre markante problemer i gang: De berørte individer har en karakteristisk "sakslignende" gang og er forsinket når de når visse stadier av utvikling (som evnen til å sitte eller forbli oppreist).
Over tid produserer den konstante spastisiteten hyperrefleksi i nedre lemmer, leddsmerter og deformitet av beinstrukturer ved siden av de hypertensive musklene.
Sykdommen kan også være forbundet med andre manifestasjoner, som for eksempel intellektuell funksjonshemning, kramper og endringer i blæretømming (urinhastighet og urininkontinens). Spastisk paraparesis kan også involvere ekstramedullære nevrologiske underskudd, som optisk atrofi, retinal degenerasjon, ataksi, døvhet, demens og polyneuropati.
I de fleste tilfeller blir spastisk paraparesis diagnostisert før barnets tredje livsår basert på kliniske tester. Behandlingen er symptomatisk og kan omfatte fysioterapi, legemidler for å fremme muskelavslapping og ortopedisk kirurgi for funksjonell rehabilitering.
Tropisk spastisk paraparesis / myelopati assosiert med HTLV-1
Utbruddet av tropisk spastisk paraparesis er vanligvis sakte og kronisk progressiv. I løpet av sykdommen utvikler en spastisk svakhet gradvis i begge bena, med plantarrespons i forlengelse (Babinski-tegn) og bilateralt symmetrisk tap av føttens følsomme følsomhet. Achillespesreflekser er ofte fraværende. Urininkontinens og haster er hyppige. Vanligvis utvikler symptomene i flere år.
