Normoteso hydrocephalus av G.Bertelli

generalitet

Normoteso hydrocephalus er en nevrologisk patologi, som hovedsakelig rammer eldre mennesker.

Denne tilstanden er preget av akkumulering av en overdreven mengde cerebrospinalvæske i hjernen ventrikkene, sekundært til en ubalanse mellom produksjon og reabsorpsjon av samme væske. Resultatet er symptomer som ligner Alzheimers sykdom. Normoteso hydrocephalus presenterer seg selv, med en progressiv svekkelse av kognitive funksjoner, opp til demens . I tillegg til disse manifestasjonene, kan sykdommen forårsake potensielt svekkende tegn og symptomer, for eksempel urininkontinens og vanskeligheter med å gå .

De eksakte årsakene ved opprinnelsen til normalt trykk hydrocephalus er fortsatt ukjente. Noen ganger synes patologien å være sekundær til alvorlig hodetraume, komplikasjoner av nevrokirurgiske inngrep, cerebrale blødninger eller meningitt.

Normoteso hydrocephalus er behandlingsbar, forutsatt at den er identifisert i tid, med implantasjonen av en shunt eller den periodiske rachicentesi, for drenering av cerebrospinalvæsken i overskudd fra hjerne-ventriklene. Tidlig intervensjon øker sjansene for å forbedre det kliniske bildet.

Hva

Normoteso hydrocephalus (eller idiopatisk kronisk hydrocephalus) er en sykdom som hovedsakelig rammer personer over 60 år. Denne progressive sykdommen er ansvarlig for en svært nedslående symptomatologi.

Fra et klinisk synspunkt, er normotensiv hydrocephalus definert av en uforholdsmessig økning i volum av hjerne-ventriklene (naturlige hulrom i hjernen som inneholder cerebrospinalvæske).

Denne situasjonen oppstår når:

• Cerebrospinalvæske (eller CSF) kan ikke strømme gjennom ventrikulærsystemet;
• Mengden væske absorbert i sirkulasjonen er lavere enn den som produseres.

Resultatet er forstørrelsen av hjernen ventrikler og økningen i intrakranialt trykk, som har en tendens til å stabilisere seg da med tidenes gang.

I normotensiv hydrocephalus er det en karakteristisk (men ikke spesifikk) symptomatisk triad representert av:

1. Forstyrrelser av turgåing og balanse : Turgåing blir sakte og ustabil, med store vanskeligheter med å løfte føttene fra bakken;
2. Kognitive lidelser (nedsatt hukommelse, oppmerksomhet, initiativ og mental programmering);
3. Urinveier (urinhastighet og inkontinens).

Hva er cerebrospinalvæsken?

• Den cerebrospinalvæske (også kalt væske eller cerebrospinalvæske ) er væsken som gjennomsyrer og beskytter sentralnervesystemet (hjernen, ryggmargen, kranialnervene og ryggradene).
• Vannet er produsert av choroid plexus, som ligger i hjernens dyp, inne i hulrom kalt cerebrale ventrikler . Sistnevnte er totalt fire og er forbundet med hverandre gjennom åpninger (kalt forams ) og kanaler . Fra ventriklene sirkulerer cerebrospinalvæsken for å nå overflaten av hjernen og margen, for deretter å bli reabsorbert av spesielle strukturer, plassert på nivået av dura materen (membran som dekker hjernen, margen og ryggradene).
• Under normale forhold er det en delikat balanse mellom produksjon, sirkulasjon og absorpsjon av CSF i nivået av hjerne-ventriklene.
• En forstyrrelse av produksjonen (i overskudd), reabsorpsjon (ved defekt) eller sirkulasjon (obstruksjon) av cerebrospinalvæsken kan forårsake en tilstand av hydrocephalus, som er av patologisk hevelse av en eller flere hjerne-ventrikler.
• Ved normal trykkhydrocephalus skjer dilatasjonen av alle cerebrale ventrikler (tetraventricular hydrocephalus) med endringer i væskevæskedynamikken uten å kunne identifisere noen tilsynelatende årsak som kan begrunne utseendet.

årsaker

Normalt trykk hydrocephalus innebærer en overdreven akkumulering av cerebrospinalvæske inne i hjernen ventrikkene. Sistnevnte gjennomgår en dilatasjon som forårsaker en forvrengning av nerveforbindelsene mellom hjernen og ryggmargen, noe som forårsaker symptomatologien forbundet med denne tilstanden (gangforstyrrelser, urininkontinens og demens). Noen ganger har en direkte blodstrøm til hjernen en tendens til å synke.

I de fleste tilfeller kan den nøyaktige årsaken til normalt trykk hydrocephalus ikke bestemmes med sikkerhet.

Mer sjelden kan sykdommen knyttes til tidligere hjerneblødning (på grunn av for eksempel aneurysmbrudd), alvorlig hodeskade, nevrokirurgisk inngrep eller episode av meningitt . Det er imidlertid fortsatt uklart hvordan disse forholdene bidrar til det normale trykkhydrocephalus.

Symptomer og komplikasjoner

Normoteso hydrocephalus er preget av den gradvise begynnelsen av følgende symptometriad:

• Vandringsforstyrrelser (vanskeligheter med å gå) med:
  • Vanskelighetsgrad starter marsjen;
  • Ustabilitet og forstyrrelse av balansen;
  • Magnetisk gang (manglende evne til å løfte føttene av gulvet og blande);
  • Tendens til å falle;
  • Følelse av tunge føtter;
  • Vanskelighetsgrad klatring og stigende trapper;
  • Bøye brystet fremover;
  • Sakte bevegelse og / eller redusert kadens.
• Urininkontinens (blærekontrollproblemer) med:
  • Hyppig og plutselig behov for å urinere
  • Manglende evne til å beholde urinen.
• Demens (kognitive underskudd) med:
  • Kortsiktig minnefunksjon (amnesi);
  • Redusert oppmerksomhet og konsentrasjon;
  • Forstyrrelser i utøvende funksjon (dvs. sett med ordninger og prosesser for planlegging, kontroll og koordinering av det kognitive systemet);
  • Redusert reaksjonstid;
  • apati;
  • Humørsvingninger.

Forstyrrelsene som karakteriserer normalt trykk hydrocephalus, kan ha et evolusjonært kurs over tid, og blir irreversibel. Med sykdomsprogresjonen, i tillegg til psykomotoren, avtar, oppstår ulike kognitive underskudd. Minne har en tendens til å bli kompromittert senere, og demens kan bare vises i de mer avanserte stadier.

Å vite

• Symptomene på normoteso hydrocephalus ligner ofte på andre patologier, for eksempel Alzheimer (kortsiktig hukommelsestap), Parkinsons sykdom eller former for senil demens.
• I motsetning til disse forholdene, er normoteso hydrocephalus imidlertid behandlet, i de fleste tilfeller med kirurgisk inngrep som består i innføring av en ventil (shunt) for drenering av overskytende væske.
• Siden dette er en progressiv sykdom, må det understrekes at aktualitet i diagnose er viktig for vellykket terapi og bedre gjenoppretting av tapte funksjoner.

diagnose

Diagnosen er basert på klinisk og nevrologisk vurdering.

Symptomene som oftest forekommer ved normal trykkhydrocephalus (gangproblemer, urininkontinens og demens) er ikke spesifikke for denne tilstanden, særlig hos eldre mennesker. Andre patologier - som noen former for vaskulær demens og Alzheimers - kan faktisk forårsake lignende lidelser. Derfor kan det være spesielt vanskelig å gjøre diagnosen normaltrykket hydrocephalus.

Den første metoden for å fastslå patologien består i lumbale punktering (eller rachicentesi) etterfulgt av CT-skanning og magnetisk resonans-bildebehandling for å markere:

• Et bilde av ventrikulær dilatasjon;
• Fravær av neurodegenerative sykdommer (Parkinsons, Alzheimers, etc.) eller andre tilstander (tumorer, blødninger, infeksjoner, etc.) som forårsaker lignende lidelser.

Neuroradiologiske undersøkelser

Vanligvis viser neuroradiologiske undersøkelser en uforholdsmessig økning i ventrikulær volum sammenlignet med kortikal atrofi; Dette er ikke spesifikt, men kan støtte diagnosen normalpress hydrocephalus.

Undersøkelsene som har til hensikt å definere tilstanden inkluderer:

• TAC på skallen og hjernen Magnetisk resonans : tillate å markere volumøkningen på nivået av ventriklene og vurdere tilstedeværelsen av eventuelle strukturelle årsaker som forårsaker en obstruksjon (f.eks. Aneurisme, cerebral iskemi, etc.);
• PET (positronemissionstomografi) : En undersøkelse som fremhever de metabolske endringene i hjernen.

Lumbal punktering (rachicentesi)

Som en diagnostisk test blir pasienten underkastet en væskesubtraksjonsprøve gjennom en lumbale punktering, med fjerning av 30-50 ml cerebrospinalvæske.

Midlertidig forbedring av symptomatologi (dvs. gå, kontinens og kognitiv funksjon) etter ekstern lumbale drenering bidrar til å bekrefte diagnosen av normalt trykk hydrocephalus. Videre tjener prosedyren til å evaluere en mulig positiv respons på den påfølgende implantering av en shunt: lumbale punktering, har faktisk en tendens til å etterligne effekten av den implanterte ventilen (væskesubtraksjonsprøve).

behandling

Behandlingen av normalt trykk hydrocephalus består av en nevrokirurgisk inngrep. Hvis riktig innrammet, kan patologien administreres med gode resultater.

Shunt implantat

Hos pasienter som anses egnet - det vil si, som har vist positiv respons på væskesubtraksjonsprøven - kan en enhet kalt "shunt" (ventil) bli implantert, noe som gjør det mulig å eliminere overflødig cephalorachidianvæske fra hjernen ventriklene.

Denne intervensjonen gjør det mulig å redusere dimensjonene til de dilaterte ventriklene og kan bidra til å lindre symptomene på normalt trykk hydrocephalus, spesielt med hensyn til gang, kontinens og evnen til å utføre daglige aktiviteter; Oftere observeres en forbedring i kognitive funksjoner.

Den mest brukte teknikken er basert på posisjonering av en ventrikolo-peritoneal shunt (fra cerebrale ventrikler til brystbenet).

Hva er en shunt?

Shunts er plast og silikon enheter, vanligvis bestående av to katetre (for eksempel: en ventrikulær og en peritoneal) og en programmerbar enveisventil. Disse kan implanteres for å omdirigere overskytende cerebrospinalvæske fra hjernen til andre områder av kroppen (i ventrikol-peritoneal shunt, for eksempel blir CSF transportert til magen, der den er reabsorbert).

Risikoen forbundet med shuntimplantasjon for behandling av normalt trykk hydrocephalus er sjeldent, men mulig. Disse inkluderer intraparenkymal hjerneblødning og infeksjoner. På den annen side inkluderer senkomplikasjoner obstruksjon av et kateter eller frakobling av en av de to kateterene fra ventilen.

spinalpunksjon

For pasienter som ikke vil eller kan ikke gjennomgå en shuntimplantasjon, er det mulig å oppnå en klinisk forbedring i lang tid, gjenta rachicentesi (eller ekstern lumbale drenering) ved evakuering av store mengder brennevin, i intervaller på noen få uker eller månedene.