ceruloplasmin

generalitet

Ceruloplasmin er det viktigste kobbertransportproteinet i blodet.

Derfor kan alt som forstyrrer tilførsel av dette mineral, eller med kroppens evne til å metabolisere det, påvirke blodkonsentrasjonene av ceruloplasmin og kobber selv.

Plasmadoseringen av ceruloplasmin støtter diagnosen Wilsons sykdom, der den er helt fraværende eller betydelig redusert.

Hva

Ceruloplasmin er et protein som er ansvarlig for transport av kobber i blodet . Det meste av det sirkulerende metallet er bundet til det, mens den gjenværende brøkdel er assosiert med albumin, trans-cuprein og minimalt med aminosyrer.

Syntetiseres hovedsakelig ved leveren, fordeler ceruloplasmin hepatisk kobber til vev. Det er ikke ved en tilfeldighet at dets navn stammer fra coeruleus, hvilket betyr blå, det er fargene som kobles, som binder med en hastighet på seks atomer per molekyl.

I tillegg til å gripe inn i transport av kobber, utfører ceruloplasmin en rekke biologiske aktiviteter; Den har først oksidaseaktivitet på forskjellige underlag. Med hensyn til jern oksiderer den f.eks. Jernholdig ion (Fe2 +) til ferrisjonsformen (Fe3 +); På denne måten tillater det binding av metallet til transferrinet (som bare kan transportere jernet i Fe3 + -formen), slik at det overføres fra innskuddvevet til de som brukes. Av samme grunn beskytter den sentralnervesystemet (CNS) mot jernavsetning.

Ceruloplasmin har en antioksidantvirkning, siden den direkte oksidasjon av Fe2 + og Cu2 + forhindrer lipidperoksydasjon forårsaket av disse kationene. Det virker også som et akuttfaseprotein i den inflammatoriske prosessen, og øker serumnivået under inflammatoriske prosesser, alvorlige infeksjoner, vevskader og enkelte typer kreft.

Hvorfor måler du

Ceruloplasmin måles for å vurdere metabolismen av kobber og legge til rette for identifisering av visse forhold knyttet til manglene i dette mineral.

Mengden ceruloplasmin i plasma er signifikant redusert i Wilsons sykdom . Denne arvelige tilstanden er karakterisert ved en akkumulering av kobber i leveren, sentralnervesystemet og andre organer.

I noen tilfeller kan ceruloplasmin dosering foreskrives for å diagnostisere eller gjøre en differensial diagnose mellom ulike patologier forbundet med kobbermangler.

Det skal bemerkes at funnet av lave nivåer av ceruloplasmin ikke er diagnostisk for en bestemt patologi, derfor blir blodkonsentrasjonen vanligvis evaluert sammen med andre kobberprøver.

Når er eksamen angitt?

Ceruloplasmin dosering er ikke en rutintest.

Undersøkelsen er foreskrevet i nærvær av tegn og symptomer som legen mener kan skyldes Wilsons sykdom eller, sjelden, til kobbermangel, inkludert:

• gulsott;
• tretthet,
• Magesmerter;
• Endringer i atferd;
• tremors;
• kvalme,
• dystoni;
• Vanskelighetsgrad å gå og / eller svelge.

Normale verdier

Referanseverdiene for ceruloplasmin i blodet er i området 20 - 60 mg / dL.

Merk: Referanseintervallet for eksamenen kan endres i henhold til alder, kjønn og instrumentering som brukes i analyselaboratoriet. Av denne grunn er det å foretrekke å konsultere utvalgene som er oppført direkte på rapporten. Det skal også huskes at resultatene av analysene må vurderes som en helhet av den praktiserende pasienten som kjenner pasientens medisinske historie.

Høy Ceruloplasmin - Årsaker

I tillegg til kobberforgiftning oppstår høye serum-ceruloplasminnivåer under graviditet og hos kvinner som tar østrogen eller kombinerte orale prevensiver (østrogen plus progesteron).

Når det gjelder patologiske tilstander, er det ofte en høy ceruloplasmin i tilfeller av:

• Neoplastiske sykdommer;
• Akutte og kroniske inflammatoriske tilstander;
• leukemi;
• Hodgkins lymfomer;
• Primær biliær cirrhosis;
• kolestase;
• Alzheimers sykdom;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Revmatoid artritt.

Lav Ceruloplasmin - Årsaker

Wilson sykdom

Mens det i spor er kobber et viktig mineral for livet, blir det sterkt giftig.

Det mest åpenbare tilfellet er Wilsons sykdom, der kobber er deponert i hjernen, leveren, nyre og hornhinnen. Denne sjeldne arvelige sykdommen diagnostiseres på grunnlag av en rekke laboratoriefunn: lav ceruloplasmin, reduksjon av serumkobber, økt konsentrasjon av metall i urinen og endring av leverfunksjonsindekser.

Den endelige diagnosen er oppnådd ved å demonstrere umuligheten av å inkorporere merket kobber i ceruloplasminet.

Symptomer på Wilsons sykdom inkluderer anemi, kvalme, magesmerter, gulsott, asteni, personlighetsforstyrrelser, tremor, vanskeligheter med å gå og / eller svelge og dystoni.

Andre årsaker

Lavt verdier av dette proteinet registreres også i Menkes syndromene (svært sjeldne sykdommer), i akeruloplasminemi, i overdreven administrasjon av sink, underernæring og i alle de tilstandene som bestemmer en redusert syntese eller et økt tap av proteiner (leversykdommer i avansert stadium som kompromitterer proteinsyntese, malabsorbsjonssyndrom, nyresykdommer som nefrotisk syndrom).

Hvordan måle det

For å måle ceruloplasmin nivåer, må pasienten ha blod trukket fra en vene i armen. Doseringen kan utføres med jevne mellomrom, når overvåking anbefales.

forberedelse

Før du gjennomgår ceruloplasmin-testen, er det nødvendig å observere en rask på minst 8 timer. I løpet av denne perioden kan en liten mengde vann tas.

Tolkning av resultater

Resultatene av ceruloplasmin-testen kan avhenge av flere patologiske forhold:

• Når blodkonsentrasjonene av ceruloplasmin og kobber reduseres, men mineralnivåene i urinen økes, kan pasienten lide av Wilsons sykdom ;
• Hvis både ceruloplasmin og kobber i blod og urin er lave, kan emnet ha en kobbermangel .