generalitet
Ependymoma er en hjerne svulst som stammer fra ependymale celler ; disse cellene linje cerebrale ventrikler og ryggmargens sentrale kanal.
Diagnostisk prosedyre inkluderer flere tester, siden før behandlingen er det nyttig å gå tilbake til den nøyaktige posisjonen og tyngdekraften til svulsten.
Ependymomas som gir seg til kirurgisk fjerning bør fjernes. Etterfølgende behandlinger (strålebehandling og kjemoterapi) avhenger av kvaliteten på fjerningsprosedyren.
Kort referanse til hjernesvulster
Når vi snakker om hjernesvulster eller hjernesvulster eller hjerne- neoplasmer, refererer vi til godartede eller ondartede masser av svulstceller som påvirker hjernen (dvs. et område mellom telencephalon, diencephalon, cerebellum og hjernestamme) eller ryggmargen . Sammen danner encephalon og ryggmargen sentralnervesystemet ( CNS ).
Frukt av genetiske mutasjoner, hvorav den nøyaktige årsaken ikke er kjent veldig ofte, kan hjernesvulster:
- kommer direkte fra en celle i sentralnervesystemet (i dette tilfellet snakker vi også om primære hjernesvulster );
- stammer fra en malign tumor som er tilstede i andre steder i kroppen, som lungene (i dette andre tilfellet kalles de også sekundære hjernetumorer ).
Gitt den ekstreme kompleksiteten av sentralnervesystemet og det store antallet forskjellige celler som komponerer det, er det mange forskjellige typer hjernesvulster: i henhold til de siste estimatene, mellom 120 og 130.
Uavhengig av sin ondartede kraft eller ikke, blir hjernesvulster nesten alltid fjernet og / eller behandlet med strålebehandling og / eller kjemoterapi, da de ofte forårsaker nevrologiske problemer som er uforenlige med et normalt liv.
Hva er ependymoma?
Ependymoma er en hjerne svulst som stammer fra ependyma, eller epitelet som dekker hjernens ventrikler og ryggmargenes sentrale kanal.
Ependima er såkalt fordi den består av bestemte celler i glia, kjent som ependymocytter eller mer enkelt ependymale celler .
Ependymomas kan enten være ondartede neoplasmer eller ondartede neoplasmer.
Forskjellen mellom en godartet svulst og en ondartet tumor
En godartet tumor er en masse unormale celler som vokser sakte, har liten infiltrativ kraft og en like dårlig (hvis ikke null) metastaserende kraft.
Omvendt er en malign tumor en unormal cellemasse som vokser raskt, har høy infiltrativ kraft og nesten alltid en høy metastaserende kraft.
NB: På grunn av infiltrativ kraft, refererer dette til evnen til å påvirke tilstøtende anatomiske områder. Med metastaserende kraft er derimot referert til evne til kreftceller til å sprede seg gjennom blod eller lymfesirkulasjon til andre organer og vev i kroppen (metastase).
GLIA, CELLS OF THE GLIA OG EPENDIMA
Med sine celler gir glia støtte, stabilitet og næring til det intrikate nettverket av nevroner, som er tilstede i menneskekroppen og har oppgaven med å overføre nervesignaler.
Hjerne ventrikler (fremhevet i gull). I sentralnervesystemet er cellematerialene i glia astrocytter, oligodendrocytter, ependymale celler og mikroglia celler.
I det perifere nervesystemet ( SNP ) er de cellulære elementene i glia Schwann-celler og satellittceller.
Takket være ependymocytter er ependyma involvert i sirkulasjon og produksjon av cerebrospinalvæsken (eller CSF ).
Typisk lokalisering av EPENDIMOMES
Ependymomas kan utvikle seg både i hjernen og i ryggmargen.
De med encephalic opprinnelse kan av og til spredes i ryggraden gjennom væsken.
EPENDIMOMA: TYPOLOGIER OG DERES GJENOMRÅDE
Sentralnervesystemet (CNS).
Hjernetumorer er delt inn i 4 grader - identifisert med de første fire romerske tallene - avhengig av vekstkraft.
Grad I og II hjerne svulster vokser veldig sakte og involverer et begrenset hjernen område; generelt er de godartede.
I motsetning til dette øker hjernetumorene i klasse III og IV med hastighet og invaderer de omkringliggende vevsregioner; de er generelt ondartede.
En hjerne svulst i klasse I eller II kan over tid bli til en klasse III eller IV svulst.
Det er minst fire typer ependymomas, forskjellige i egenskaper og i 3 tilfeller ut av 4, også i grad:
- Den subependimom . Det er en svært langsomt voksende hjernesvulst i klasse I, som vanligvis danner nær cerebrale ventrikler
- Ependymoma mixopapillates . Som subependimomet er det en sakte voksende hjernesvulst i klasse I; men, i motsetning til det foregående tilfellet, har det en tendens til å utvikle seg i de nedre delene av ryggmargen.
- Den sanne ependymoma . Det er et sakte voksende klasse II-gliom, som kan stamme fra eller i nærheten av hjerne-ventriklene.
- Anaplastisk ependymoma . Det er en ondartet hjernesvulst i klasse III, som vanligvis forekommer i hjernen (nær ventriklene) eller i den bakre kraniale fossa og bare i noen få tilfeller i ryggmargen. Som en hvilken som helst ondartet svulst har den en meget rask vekstrate.
epidemiologi
Ependymomas representerer 2-4% av alle svulster i sentralnervesystemet.
De kan påvirke både voksne og barn: i det forrige er de ganske sjeldne og påvirker hovedsakelig personer under 45 år; i sistnevnte utgjør de sjette mest vanlige hjernesvulst og gjelder spesielt personer under 3 år (30% av tilfellene).
årsaker
Ependymomas, som nesten alle menneskelige hjernesvulster, oppstår av grunner som ennå ikke er kjent.
RISIKOFAKTORER
Leger og forskere er enige om at det finnes minst to situasjoner som kan favorisere utseendet til et ependymoma:
- En tidligere strålebehandling for hodet . Det bør bemerkes at enkelte lærde har en annen mening om dette emnet: de tror faktisk at strålebehandling ikke har noen skadelig effekt.
- Lider av type II nevrofibromatose, en sjelden genetisk arvelig sykdom som forårsaker utseende av flere svulster i nervesystemet.
Symptomer og komplikasjoner
Symptomene og tegnene til et ependymom er avhengig av stedet for selve ependymoma.
Hvis svulsten ligger i ryggmargen, føler pasienten generelt:
- Nakke- eller ryggsmerter, avhengig av den nøyaktige plasseringen av svulstmassen.
- Nummenhet og / eller svakhet i armene eller bena.
- Problemer med blærekontroll.
Hvis neoplasma ligger i hjernen, består det symptomatiske bildet vanligvis av:
- hodepine
- Kvalme og oppkast, spesielt om morgenen
- Epileptiske kriser
- Visjonsproblemer. De oppstår hvis ependymoma ligger nær den optiske nerven.
- Nummenhet og svakhet i lemmer (både øvre og nedre) på den ene siden av kroppen. De er typiske lidelser når ependymomer påvirker hjernens frontal eller parietallobe.
- Koordinering og balanseproblemer. De er typiske symptomer på når ependymoma har funnet sted bak hjernens tidsmessige lobe.
- Humørsvingninger (for eksempel plutselig irritabilitet) og personlighetsendringer. De oppstår når ependymoma er nær hjernens frontallobe.
HEADACHE, NAUSEA OG VOMITING
Hodepine, kvalme og oppkast skyldes økning i intrakranielt (eller intrakranielt) trykk . Denne økningen kan skje av to grunner, ofte samtidig:
- Fordi den voksende svulstmassen motsetter den normale strømmen av cerebrospinalvæsken.
- Fordi ødem dannes rundt tumormassen
Symptomer utseende rytme
Symptomene på en klasse I eller II ependymoma vises gradvis (det kan ta måneder), da svulstmassen har en lav vekstrate.
Tvert imot, symptomene på en klasse III ependymoma har en tendens til å forekomme kort tid etter utseendet av svulsten, da hastigheten der tumormassen øker er svært rask.
diagnose
På grunn av et mistenkt ependymom-tilfelle, starter legene sine diagnostiske undersøkelser ved en nøye fysisk undersøkelse og en analyse av senreflekser .
Deretter utfører de en okulær test og spør pasienten noen spørsmål for å vurdere mental status og kognitive evner (resonnement, minne osv.).
Til slutt, for å fjerne enhver tvil og å vite posisjonen og eksakt størrelse på svulsten, tar de seg til bestemte tester som:
- Kjernemagnetisk resonans
- CT-skanning (eller datastyrt aksial tomografi)
- Tumorbiopsi
- Lumbal punktering
EKSEMINERINGSMÅL OG TENDONER TRIMS, ØYE TEST OG MENTAL-KOGNITIV EVALUERING
- Den fysiske undersøkelsen innebærer analyse av symptomer og tegn, rapportert eller manifestert av pasienten. Selv om det ikke gir noen bestemte data, kan det være svært nyttig for å forstå hvilken type patologi som er på plass.
- Ved undersøkelse av tendonreflekser evaluerer legen nærværet eller fraværet av nevromuskulære og koordinerende lidelser.
- Gjennom en okulær test observerer doktoren den optiske nerven og analyserer dens involvering.
- Vurderingen av mental status og kognitive evner utføres med det formål å forstå hvilket område av sentralnervesystemet som kan ha utviklet en neoplasma. For eksempel, å finne nedre lemmer alene lidelser antyder et nevrologisk problem lokalisert i ryggmargen, snarere enn i hjernen og så videre.
Nukleærmagnetisk resonans (RMN)
Kjernemagnetisk resonans ( NMR ) er en smertefri diagnostisk test som gjør det mulig å visualisere interne strukturer i menneskekroppen uten bruk av ioniserende stråling (røntgenstråler).
Driftsprinsippet er ganske komplekst og er basert på etableringen av magnetfelter, som gir signaler som kan transformeres til bilder av en detektor.
Den magnetiske resonansen til encephalon og medulla gir en tilfredsstillende visning av disse to delene. I noen tilfeller, for å optimalisere skjermens kvalitet, kan det imidlertid være nødvendig å injisere en kontrastvæske til et venøst nivå. I slike tilfeller blir testen minimal invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediumet) kan ha bivirkninger.
En klassisk MR varer omtrent 30-40 minutter.
TAC
CT-skanning er en diagnostisk prosedyre som bruker ioniserende stråling for å skape et svært detaljert tredimensjonalt bilde av kroppens indre organer.
Selv om det er smertefritt, anses det å være invasivt på grunn av eksponering for røntgenstråler. Dessuten, som MR, kan det kreve bruk av et kontrastmiddel - ikke uten mulige bivirkninger - for å forbedre skjermens kvalitet.
En klassisk CT-skanning tar omtrent 30-40 minutter.
biopsi
En svulstbiopsi består av innsamling og histologisk analyse, i laboratoriet, av en prøve av celler fra den neoplastiske massen. Det er den mest egnede testen hvis du vil gå tilbake til de viktigste egenskapene til en svulst (type, klasse og malignitet).
Samlingen av celler fra et ependymom foregår vanligvis under generell anestesi (derfor med pasienten søvn) og involverer boring av skallen for å sette inn en spesiell nål for samlingen i det ønskede området.
Tydeligvis forekommer svulstbiopsi etter å ha identifisert det nøyaktige stedet for neoplasma.
LUMBAR PUNKTUR
Lumbal punkteringen består i samlingen av cerebrospinalvæsken og i analysen i laboratoriet.
For å fjerne væsken, brukes en nål som legen setter inn mellom lumbale vertebrae L3-L4 eller L4-L5. På innsatspunktet utøves en injeksjon av lokalbedøvelse åpenbart.
Utførelsen av en lumbal punktering i nærvær av et ependymoma brukes til å fastslå hvorvidt svulsten har spredt seg fra encephalon til væsken.
behandling
Når ependymoma ikke bor i en utilgjengelig posisjon, er det godt å gjøre alt for å fjerne det helt eller i stor grad .
Bruken av ytterligere behandlinger - i dette tilfellet radioterapi og, til og med, selv kjemoterapi - avhenger av omfanget av fjerning og karakteristikk av svulsten.
KIRURGI
Ependymomas som gir seg til fullstendig fjerning er de i grad I eller II, med små dimensjoner og ligger i en lett tilgjengelig posisjon.
Tvert imot, ependymomas som bare kan fjernes delvis, er de i klasse III og de i klasse I eller II som ligger i ubehagelige og vanskelige å nå steder.
Ved slutten av fjerningsoperasjonen (enten delvis eller totalt) spiller det ingen rolle for pasienten å observere en komplett hvilefase, etterfulgt av en periode med fysioterapi .
Fordeler med total fjerning
I tillegg til å gjøre strålebehandlingsbehandling overflødig, kan total fjerning av tumormasse også bety total gjenoppretting fra neoplasma.
strålebehandling
Tumorstrålebehandling er behandlingsmetoden basert på bruk av høy-energi ioniserende stråling, med sikte på å ødelegge neoplastiske celler.
Det er vedtatt i tilfelle av ependymoma når:
- Den kirurgiske fjerningsoperasjonen er upraktisk . Dette skjer når tumormassen er i en stilling som ikke er mulig av kirurgen.
- Kirurgisk fjerning av en klasse I eller II tumor var delvis, derfor ble tumorceller igjen.
- Neoplasmen var klasse III . I disse situasjonene har de gjenværende neoplastiske cellene en sterk tendens til å reformere ependymoma (tilbakefall) og å påvirke den sunne hjernemassen.
CYTOSTATIKAKURER
Kjemoterapi består av administrasjon av stoffer som kan drepe alle raskt voksende celler, inkludert kreftformer.
Det tas hensyn til når det er en gjentakelse.
Symptomatiske behandlinger
For å forebygge anfall og å lindre forstyrrelser relatert til svulstødem, kan legene foreskrive henholdsvis antikonvulsiva og kortikosteroider .
Viktigste bivirkninger av strålebehandling | Hovedbivirkninger av kjemoterapi | Viktige bivirkninger av kortikosteroider |
tretthet kløe Hårtap | kvalme oppkast Hårtap Følelse av tretthet Sårbarhet mot infeksjoner | osteoporose fedme fordøyelsesproblemer hypertensjon agitasjon Søvnforstyrrelser |
prognose
Prognosen for et ependymom forbedres hvis:
- Svulsten er lav klasse (bedre enn klasse I enn klasse II).
- Diagnosen er rettidig . Dette gjelder spesielt for malign ependymomas i klasse III.
- Tumormassen har en behagelig posisjon og er liten i størrelse . Et stort og ikke-flyttbart ependymom kan være dødelig, selv om det er klasse I eller II.
