definisjon
Whipples sykdom, også kalt intestinal lipodystrofi, er en sjelden kronisk systemisk sykdom forårsaket av bakterien Tropheryma whippelii .
Infeksjonen er ansvarlig for akkumulering av lipid- og glykoproteinmateriale i tarmlymfekarene og i lymfeknuter. Det mest berørte stedet er slimhinnen i tynntarm, men også andre organer, inkludert milt, hjerte, lunger, lever, nyrer, øyne og organer i sentralnervesystemet, i tillegg til leddene.
Betingelser som fremmer infeksjon er ennå ikke kjent, men en ervervet eller genetisk immunforutsetning er mistenkt. Whipples sykdom påvirker overvekt menn i alderen 30-60 år.
Tropheryma whipplei har blitt funnet, spesielt i renseanlegg
.
Vanlige symptomer og tegn *
- anemi
- anoreksi
- kakeksi
- konjunktivitt
- demens
- diaré
- Gul diaré
- Misfarging av huden
- Magesmerter
- Brystsmerter
- Fellesmerter
- Muskel smerter
- ødem
- feber
- glossitt
- underernæring
- Hovne lymfeknuter
- oftalmoplegi
- Mørk hud
- Vekttap
- Felles stivhet
- steatorrhea
- hoste
Ytterligere indikasjoner
Symptomatologien til Whipples sykdom varierer avhengig av det berørte apparatet.
Vanligvis er de første manifestasjonene lavkvalitetsfeber, leddsmerter (polyarthralgi) og leddgikt. Deretter manifesterer Whipples sykdom seg med symptomer forbundet med intestinal malabsorpsjon: steatorrhea, tap av appetitt, vannet diaré, magesmerter og progressivt tap av kroppsvekt. Andre manifestasjoner inkluderer anemi, lymfadenopati, perifert ødem, økt hudpigmentering, kronisk hoste og pleuritisk smerte.
Noen ganger er hjertesymptomer (f.eks. Endokarditt og perikarditt), hepatisk og nevropsykiatrisk (kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og kloniske sammentrekninger av ansiktsmuskulatur) også mulige.
Hvis ubehandlet er Whipples sykdom progressiv og fører til funksjonshemning på grunn av innblanding i sentralnervesystemet og / eller forfall av død.
Diagnosen er formulert ved en histologisk undersøkelse (lymfeknute eller tarmbiopsi), som viser tilstedeværelsen av den kausale bakterien i vev og spesifikke endringer. Kulturtester og molekylære genetiske analyser, som PCR (polymerasekjedereaksjon), på prøver av tarmvev, cerebrospinalvæske, lymfeknuter eller synovialvæske, kan være nyttige for bekreftelse.
Behandlingen innebærer bruk av antibiotika som tetracyklin, kloramfenikol, klortetracyklin, sulfasalazin, ampicillin og penicillin, eller kombinasjonen trimetroprim / sulfamethoxazol i minst 1 år. Vanligvis er antibiotikabehandling forbundet med gode resultater. Klinisk forbedring er rask, med oppløsning av feber og leddsmerter i løpet av få dager. Tarmsymptomer forsvinner vanligvis innen 1 til 4 uker, selv om histologisk helbredelse kan oppstå etter 2 år. Fallbacks er ikke utelukket.
