syringomyelia

generalitet

Syringomyelia er en nevrologisk sykdom preget av dannelse av væskefylte cyster i ryggmargen.

Figur: syringomyelia.

Fra nettstedet: mdguidelines.com

På langt sikt skaper tilstedeværelsen av disse cyster, kalt sprøyter, skade på ryggmargen; Følgelig oppstår ulike lidelser, som smerte i flere punkter i kroppen, følelse av stivhet og svakhet, muskelatrofi, tap av reflekser, spasmer i bena, etc.

Syringomyelia kan skyldes ulike årsaker; i de fleste tilfeller er det forbundet med en misdannelse av cerebellum kjent som Chiari misdannelse.

For en korrekt diagnose, en nøyaktig fysisk undersøkelse av pasienten, er det nødvendig med en analyse av hans kliniske historie og noen diagnostiske bildebehandlingstester.

Den eneste måten å tømme sprøytene på og løse (i hvert fall delvis) symptomene innebærer å ta i bruk kirurgi.

Hva er syringomyelia?

Syringomyelia er en sjelden patologisk tilstand, etter hvilken en eller flere cyster fylt med væskeform i spinalkanalen.

Hvis cystene (også kalt sprøyter eller fistler ) utvides, kan de skade ryggraden alvorlig og påvirke overføringen av nervesignaler.

HVAD ER SYSTENE OG HVORDAN SKAL DE INNEHOLDE?

Sprøyter er kanaler eller hulrom (på gresk, " syrinx " betyr "kanal") som inneholder cerebrospinalvæske (eller væske ).

Figur: De tre meningene som omgir sentralnervesystemet.

Meningene er beskyttende membraner: den ytre er dura materen; Den sentrale er arachnoid; Til slutt er den innerste den fromme moren.

Den subaraknoide rom, mellom arachnoid og pia mater, inneholder cephalorachidianvæsken.

Vannet er et fargeløst væske som omgir sentralnervesystemet (eller CNS ), beskytter det mot traumer, gir næring og regulerer internt trykk (intrakranielt trykk).

Den cerebrospinalvæske produseres i hjernen ventrikkene, nettopp på nivået av choroid plexusene; herfra strømmer den inn i subaraknoidrommet, eller det mellomliggende området mellom meninga pia mater og meninge arachnoid.

epidemiologi

Ifølge noen statistiske studier vil syringomyelia ha en utbredelse på ca 8 tilfeller per 100 000 mennesker. Vanligvis forekommer utseendet på karakteristiske symptomer mellom 25 og 40 år, og utviklingen er vanligvis sakte.

Mange pasienter med syringomyelia påvirkes også av en strukturell endring av cerebellum, kjent som Chiari-misdannelsen (eller Arnold-Chiari eller Arnold-Chiari syndromet ).

årsaker

Syringomyelia kan være en medfødt tilstand, som er tilstede siden fødselen, eller ervervet, det vil si at den oppstod i løpet av livet etter en bestemt hendelse eller i forbindelse med en spesifikk sykelig tilstand.

KONGENITALSØRINGOMYELT

Medfødte former for syringomyelia skyldes Arnold-Chiari syndrom.

Arnold-Chiari syndrom er en cerebellar misdannelse (det vil si cerebellum) preget av en nedadgående bevegelse, akkurat i retning av det occipitale hullet og spinalkanalen, av den basale delen av cerebellum.

Med andre ord er det en cerebellar brokk, hvor en del av cerebellum stikker ut fra det occipitale hullet som invaderer kanalen som inneholder ryggmargen.

FORKVARTE SYRINGOMYELT

Hovedårsakene som kan føre til etablering av en ervervet syringomyelia er:

• Et ryggmargs traume . Blant de ulike traumas som kan føre til syringomyelia er det brudd på ryggvirvlene.
• En meningitt . Meningitt er betennelsen i membranene rundt sentralnervesystemet (NB: CNS består av encephalon og ryggmargen). Ved opprinnelse av meningitt kan det være en viral eller bakteriell infeksjon.

  Arachnoiditis, inflammasjonen av arachnoid, er den vanligste formen for meningitt som kan gi syringomyelia.

• En ryggmargs-svulst . Ifølge eksperter vil tilstedeværelsen av en tumormasse i spinalkanalen forhindre normal sirkulasjon av væsken, og dermed gi opphav til en lokalisert samling, deretter til en sprøyte.
• Stiv kolonne syndrom . Det er en spesiell nevrologisk sykdom, karakterisert ved adhesjon mellom ryggmargen og vertebral kolonnen; vedheft som hindrer at margen strømmer normalt.

  De typiske symptomene og tegnene på stiv ryggsyndrom er: benpine, ryggsmerter, skoliose, inkontinens i urinen eller retensjon, muskelsvikt og følelsesløp, etc.

• Blødning i ryggmargen (eller hematomyelia ). Hematomyelia kan være spontan eller traumatisk og påvirker vanligvis arterien av det grå stoffet. Vanligvis er traumene som kan gi opphav til hematomyelia, slag mot ryggvirvlene.

Lesere blir påminnet om at noen former for syringomyelia oppstår uten en presis årsak eller en deklarerbar grunn. I slike situasjoner snakker en av kjøpt idiopatisk syringomyelia .

PUNKTER I SUSPENSJON

Leger og forskere forsøker fortsatt å løse noen spørsmål knyttet til dannelsen av sprøyter, og hvordan disse ødelegger ryggmargen.

Ifølge enkelte teorier ser det ut til at sprøyter stammer fra en hindring for CSF-strømmen i subaraknoid-rommet, og at skade på ryggmargen er et resultat av trykk som utøves av cysterene på selve margen.

Symptomer og komplikasjoner

For å lære mer: Symptomer Syringomyelia

De klassiske tegnene og symptomene på syringomyelia er:

• Svakhet og muskelatrofi
• Tap av reflekser
• Tap av følsomhet overfor smerte og omgivelsestemperatur (NB: Med andre ord, føles huden ikke for følelsen av intens varme eller isete kulde)
• Stivhet i ryggen, skuldre, armer og ben
• Smerter i nakken, armer, hender og rygg
• Tarm- og blæreproblemer. Pasienten mister kontrollen over anal- og blærefinkkerne.
• Ekstrem muskel svakhet og spasmer i bena
• Smerte og nummenhet i ansiktet

Disse manifestasjonene, som i utgangspunktet ikke er veldig merket, er resultatet av den skaden som sprøytene gir til ryggmargen.

KONGENITALSØRINGOMYELT

Til tross for å være tilstede fra fødselen, har medfødte sprøyter en tendens til å forårsake de første symptomene i voksen alder. Årsaken til dette skyldes at cyster tar litt tid å gi betydelig skade på ryggmargen.

I tillegg til å bli rammet av Chiari misdannelse, kan pasienter med medfødt syringomyelia også lide av hydrocephalus og arachnoiditt.

Hva er hydrocephalus?

Betegnelsen hydrocephalus indikerer en alvorlig sykdom på grunn av en unormal økning i cerebrospinalvæsken som finnes i subaraknoidrommet og i hjerne-ventriklene.

Denne enorme økningen i CSF forekommer når tidligere intrakranielt trykk ( intrakranial hypertensjon ) økes. Årsaken til hydrocephalus kan være: hjernesvulst, hjerneblødning, hjernehinnebetennelse, encefalitt, CNS misdannelser og så videre.

Hovedtegnene til hydrocephalus er: økt hodeomkrets, nakkesmerter, epilepsi og kramper.

FORKVARTE SYRINGOMYELT

Fra hendelsen som utløser dannelsen av sprøyter ved begynnelsen av de første symptomene, kan måneder eller år gå ut. Derfor, i likhet med hva som skjer for medfødt syringomyelia, har skader på ryggmargen en svært langsom progresjon.

Vanligvis, når opprinnelsen er et traumer (posttraumatisk syringomyelia), oppstår tegn på sykdommen på den ene siden av kroppen.

Når skal du henvise til legen?

I nærvær av ett eller flere av de nevnte symptomene, er det tilrådelig å kontakte legen din umiddelbart for å arrangere en grundig undersøkelse som identifiserer årsakene til sykdommene.

Evalueringen av en ekspert er avgjørende, siden syringomyelia generelt er et resultat av andre eksisterende sykdommer (som krever en passende behandling).

Hvis du har vært offer for alvorlig tilbaketrauma, kan du ikke oppleve noen lidelse relatert til syringomyelia. Dette kan imidlertid fortsatt utvikle seg etter en viss periode og bli symptomatisk selv etter flere måneder eller år. Derfor, hvis noen gang mistenkelige symptomer oppstår, er det tilrådelig å kontakte legen din og fortelle ham om den traumatiske hendelsen du har lidd.

KOMPLIKASJONER

Syringomyelia er en potensielt degenerativ sykdom, da sprøytene kan utvides, skade ryggraden mer og mer og endre pasientens nervøse funksjoner enda viktigere.

Noen klassiske uttrykk for slike komplikasjoner er:

• Skoliose . Det er en unormal krumning i ryggraden.
• Utbredt kronisk smerte . Jo større skader på ryggmargen, jo mer intens og vedvarende blir den smertefulle følelsen i nakken, armer, hender og rygg.
• Alvorlige motorvansker . Hvis atrofi og muskel svakhet blir verre, kan pasienten ha alvorlige problemer selv å gå.

diagnose

For å diagnostisere syringomyelia er det første trinnet fysisk undersøkelse og analyse av klinisk historie.

Derfor, når disse to foreløpige kontrollene er utført, blir diagnostiske billedtekster, som atommagnetisk resonans (NMR), TAC, av fundamental betydning; for noen pasienter er det også nødvendig med lumbal punktering.

EKSAMINERINGSMÅL

Under den fysiske undersøkelsen vurderer legen den symptomatologiske situasjonen og ber pasienten å beskrive i detalj de forstyrrede opplevelsene.

EKSAMINERING AV KLINISK HISTORIE

Når en lege analyserer pasientens medisinske historie, går han på jakt etter mulige utløsende faktorer og av situasjoner som prediserer sykdommen. For eksempel blir de undersøkt:

• Patologier har tidligere hatt lidelse av pasienten
• Patologiene er på plass ved undersøkelsen
• Gjentatte sykdommer i familien som pasienten tilhører (et familiemedlem med lignende lidelser, etc.)
• Situasjoner som har sett pasienten, blir utsatt for ryggmargs traumer.

Figur: Syringomyelia ved atommagnetisk resonans. Sprøyten er sirklet i rødt.

Nukleærmagnetisk resonans (RMN)

Det finnes to forskjellige typer kjernemagnetisk resonans ( NMR ):

• Klassisk magnetisk resonans . Takket være etableringen av magnetfelter gir MR-et detaljert bilde av ryggmargen uten å utsette pasienten for skadelig ioniserende stråling.
• Magnetisk resonans med kontrastmedium . Instrumentet som brukes er det samme som brukes til klassisk NMR. Den eneste forskjellen er at en kontrastvæske injiseres i pasienten, som tjener til å avsløre tilstedeværelsen av noen ryggmargs-tumorer eller andre lignende unormaliteter.

  Kontrastvæsken representerer den eneste kontraindikasjonen av undersøkelsen: Dette kan faktisk ha toksiske effekter eller utløse en allergi.

TAC (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAFI)

Datastyrt aksial tomografi ( CT ) gir klare bilder av indre organer, inkludert ryggmargen. Under utførelsen blir emnet utsatt for en minimal mengde skadelig ioniserende stråling; Derfor må testen vurderes, om enn minimal, invasiv.

LUMBAR PUNKTUR

Lumbal punkteringen består i å ta et utvalg av cerebrospinalvæske og i analysen i laboratoriet. For å fjerne væsken brukes en nål mellom lumbale vertebrae L3-L4 eller L4-L5.

Lumbal punktering er av betydelig nytte for å undersøke årsakene til syringomyelia: faktisk kan det oppdage mulige infeksjoner på nivået av meninges.

behandling

Når symptomene på syringomyelia forstyrrer normalt dagligliv, er det eneste middelet kirurgi.

Tvert imot, når syringomyelia ikke forårsaker noen forstyrrelse, blir situasjonen bare overvåket (overvåkingsprinsipp).

Prinsipp for overvåking

Overvåkningsprinsippet består i å utsette pasienten for periodiske magnetiske resonanser og til nevrologiske kontrollundersøkelser. Denne tilnærmingen er angitt for personer med asymptomatiske sprøyter (dvs. det gir ikke noen åpenbare symptomer).

Selv om det er en veldig ekstern hypotese, er det mulig at cystene forsvinner spontant.

KIRURGI

Den kirurgiske prosedyren som skal vedtas, er valgt ut fra betingelsene som forårsaket (eller ledsager) syringomyelia. derfor:

• I tilfelle av Chiari misdannelse kan operasjonskirurgen bruke følgende operasjoner: dekomprimering av bakre fossa, dekomprimering av ryggmargen ( dekompressiv laminektomi ) og dekomprimerende snitt av dura materen . Alle tre prosedyrene tar sikte på å redusere kompresjon mot cerebellum og ryggmarg, og forsøker å øke ledigheten til dem. Mer ledig plass betyr en forbedring av væskestrømmen, derfor en mulig tømming av sprøytene.

  Ved dekompresjonen av den bakre fossa blir en del av den bakre delen av den okkipitale ben fjernet.

  Med den dekompressive laminektomi er det vertebrale partiet som avgrenser hullet i hvilken ryggraden passerer.

  Til slutt, med den dekompressive snittet av dura materen, er den mest eksterne meningis innsnevret.

• I tilfelle av ryggmargskreft eliminerer kirurgen tumormassen på en slik måte at væskestrømmen gjenopprettes. Etter fjerning tømmes sprøyten automatisk og forårsaker symptomene som kjennetegnes ved å gå tilbake før operasjonen.
• Ved stiv ryggsyndrom kan kirurgen bruke ulike metoder. Hoveddelen består i å "løsne" adhesjonene som blokkerer kolonnen til ryggmargen.

Mulige komplikasjoner av syringoperitoneal shunt:

• Ryggmargenskade
• infeksjoner
• Blokkerer væskens sirkulasjon
• Blødninger i ryggmargen (hematomyelia)

Ved siden av disse spesielle kirurgiske teknikkene er det også en prosedyre rettet mot å redusere symptomer og smerte (palliativ terapi), kjent som en kirurgisk shunt .

Den kirurgiske shunt er et dreneringssystem, bestående av et fleksibelt rør som tillater tømming av sprøytene. Generelt blir overflødig væske drenert i magen ( syringoperitoneal shunt ) på samme måte som det som gjøres ved hydrocephalus ( ventrikuloperitoneal shunt ).

Siden dette er en ganske delikat metode og ikke uten komplikasjoner, før legen utføres, vurderer legen nøye situasjonen og drøfter mulige farer med pasienten.

Hvem utfører kirurgi?

Operasjons kirurgen er en lege som spesialiserer seg på nevrokirurgi, som er grenen av kirurgi som omhandler problemer og sykdommer i sentrale og perifere nervesystemet.

VEDLIKEHOLD I FORBINDELSE MED RECIDIVA

Selv når det er riktig behandlet, kan syringomyelia gjenta seg etter en tid (tilbakefall).

For raskt å legge merke til et mulig tilbakefall, er det tilrådelig å gjennomgå passende medisinske kontroller og kjernemagnetisk resonans på baksiden.

Reformasjonen av en eller flere sprøyter krever en andre kirurgisk prosedyre, ofte en cystdrenering, hvis fordeler kun kan være midlertidig.

Noen tips

Syringomyelia kan sterkt påvirke livskvaliteten til den berørte personen og noen av hans daglige aktiviteter. Derfor er det god praksis:

• Unngå å løfte vekter, gjøre anstrengelser og "laste" ryggen din, da dette er tre handlinger som kan forverre symptomene, spesielt smerte.
• Kontakt en god fysioterapeut. Takket være passende fysioterapi er det mulig å forbedre mobiliteten, styrke musklene og bedre utholde innsatsen.
• Behandle kroniske smerter med passende medisiner. Hvis smerten er kronisk og plaget, er det bra for pasienten å spørre legen til å planlegge en tilstrekkelig smertelindring.
• Søk komfort fra kjære (venner eller slektninger) og bli med en støttegruppe for personer med syringomyelia. De er to forskjellige måter å forbedre humøret, ofte deprimert på grunn av begrensningene som er påført sykdommen.

prognose

Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av årsakene som utløste syringomyelia og effektiviteten av operasjonen.

• Det avhenger av alvorlighetsgraden av triggere fordi jo mer alvorlige tilstanden som utløser syringomyelia, desto mer sannsynlig er det at konsekvensene av sykdommen er permanente.

• Det avhenger av effektiviteten av behandlingen, siden medisinsk inngrep ikke alltid gjenoppretter normal strøm av CSF, da det ikke alltid tillater den endelige eliminering av cyster assosiert med syringomyelia.