definisjon
Lipomatose er en lidelse som gir unormale og begrensede utvidelser av lipidvev: Det er faktisk preget av dannelsen av enkelte eller flere lipomer, som kan spres i alle fete områder i kroppen.
Lipomatose er en utbredt tilstand, og det resulterende problemet er overveiende estetisk. Dette avhenger imidlertid sterkt av den personlige fortolkningen av sykdommen, samt på typen av lipomatose som påvirker pasienten. Som du vil se i artikkelen, kan enkelte former for lipomatose føre til svært alvorlige komplikasjoner.
funksjoner
Som nevnt, er lipomatose karakterisert ved dannelsen av et stort antall lipomer som har en tendens til å spre seg til forskjellige områder av kroppen.
Lipomas består hovedsakelig av fettvev (men i noen tilfeller kan også involvere andre vev), har en myk konsistens, er mobil til berøring og generelt asymptomatisk. Disse akkumulasjonene av fett som forekommer i form av subkutane relieffer, anses i de fleste tilfeller som godartede svulster.
Til tross for dette kan det kliniske bildet som kommer fra lipomatose generere tolkningsproblemer med hensyn til differensialdiagnosen. Lipomas, faktisk, har en tendens til å infiltrere mellom de forskjellige vevene og er ikke tilbøyelige til å avgrense seg selv på bestemte områder: disse faktorene bidrar til den særegne lipomatose.
klassifisering
Klassifisering og typer av lipomatose
På grunn av det faktum at lipodystrofi er et fenomen som påvirker hvert område av kroppen, kan vi skille mellom klare og definerte kliniske bilder, basert på det berørte området.
Hovedformene for lipomatose med deres egenskaper vil bli kort beskrevet nedenfor.
Symmetrisk multippel lipomatose
Representerer den mest utbredte formen av lipomatose, hvor lipomas er omfattende og utviklet, spesielt i regionen som påvirker nakke, nakke, lyske, lår, deltoid og scapulae. Lipomatose kalles "symmetrisk" for å understreke symmetrien med hvilke lipomer utvikles. Det er en lipomatose som hovedsakelig rammer mennesker, hvis genetiske overføring er autosomal dominant, men andre tegn kan også favorisere utviklingen av sykdommen (kronisk alkoholisme).
I denne patologien skilles to andre underkategorier:
- Type I symmetrisk multippel lipomatose, som hovedsakelig påvirker nakken og skulderbladene, de hule venene og luftrøret er de mest berørte områdene, og lipomasene som er tilstede, kan forskyves på en slik måte at det tilskrives et taurint utseende til det berørte subjektet.
- Type II symmetrisk multippel lipomatose, derimot, er karakterisert ved svært utvidede og overdrevne utviklede lipomer, slik som å reprodusere en fedme-lignende situasjon. Multiple symmetrisk lipomatose er ofte også forbundet med ulcerasjoner (forårsaket av redusert perifer følsomhet) og nevropati. Kirurgisk fjerning av lipomer er det eneste mulige middelet.
Pelvic lipomatosis
I denne form for lipomatose prolifererer lipomer i bekkenet retroperitonale området. Sykdommen har en høyere forekomstrate i det svarte løp og blant voksne menn som har gått over det tredje tiåret. Årsakene til at utløser bekken lipomatose er usikre; Imidlertid er noen hypoteser formulert i henhold til hvilke sykdommen er relatert til lokalisert fedme, men det er ikke noe klart bevis for å bevise dette forholdet. Det ser ikke ut til å være tilfelle, at bekkenlipomatose er funnet fremfor alt blant fedmefagene; Det innebærer ofte sekundære symptomer som forstoppelse, feber, bekkenpine, hydronephrosis (hevelse av nyre) og hyppig vannlating.
Epidural lipomatose
I denne tilstanden er lipomaene lokalisert i det epidural fettvev. Det forekommer hos overvektige personer som har endogen eller iatrogen hyperkortisonemi (forårsaket av rusmidler). Epidural lipomatose kan være asymptomatisk eller i noen tilfeller forårsake ryggsmerter og redusert muskelstyrke i beina. I tillegg har epidural lipomatose blitt rapportert hos enkelte individer med Cushings syndrom.
Smertefull lipomatose
Smertefull lipomatose (eller Dercum syndrom ) påvirker hovedsakelig kvinner i senesen. Patologien manifesterer seg med flere og smertefulle lipomer.
Lipomatosiaddominaliomediastino-abdominale
Denne typen lipomatose er ofte assosiert med sykdommer som diabetes mellitus og lidelser som fluid effusjon i bukhinne og dyspnø (pusteproblemer).
Krabbe lipomatose
Krabbe's lipomatose er et arvelig syndrom preget av utvikling av subkutane fettklumper (lipomer), ikke veldig stort, men forholdsvis irriterende og smertefullt. De er lokalisert fortrinnsvis i armene, lårene og kofferten, områder hvor følsomheten endres.
Krabbe's lipomatose er en genetisk tilstand som overføres som en autosomal dominerende egenskap.
Mesosomatisk Roch-Leri lipomatose
Den mesosomatiske lipomatosen til Roch-Leri tilhører klassen sjeldne lipomatose. Også i dette tilfellet er det en autosomal dominerende tilstand, hvis lipomer sprer seg over underarmene, lårene og kofferten. Personer med Roch-Leri mesosomatisk lipomatose opplever smerte bare når lipomer knuses mot en stiv overflate og er relatert til vaskulære eller muskulære appendager. Vanligvis utvikler de seg ikke til ondartede svulster.
Andre former for lipomatose kan klassifiseres i:
- Asymmetrisk lipomatose.
- Lipomatose av anal og perianal hilum.
- Bukspyttkjertel lipomatose .
- Lipomatose av bachelor beltet.
årsaker
Generelt blir årsakene som favoriserer lipomatose fortsatt studert. Men i tillegg til den mest akkrediterte genetiske predisposisjonen ser det ut som at lipomatose er relatert til nevrologiske og hormonelle endringer, noe som kan bidra til dannelsen og etterfølgende vekst av lipoma.
Videre er det en teori hvor lipomatose - dermed dannelsen av lipomer - er knyttet til årsaker til traumatisk opprinnelse.
Til slutt - for enkelte typer lipomatose - er det forhold som kan representere risikofaktorer (eller i noen tilfeller utløsende årsak) for dannelsen av uorden, som alkoholmisbruk (alkoholisme), bruken av noen typer narkotika eller fedme.
Symptomer og komplikasjoner
Symptomene på lipomatose kan være forskjellige avhengig av hvilket område det forekommer og avhengig av forlengelsen. Derfor er symptomatologien av denne lidelsen avhengig av formen av lipomatose som påvirker pasienten.
Generelt sett er lipomer som gir lipomatose vanligvis asymptomatiske og representerer mer av en estetisk skade.
Imidlertid kan de i noen tilfeller føre til smerte og føre til utilsiktede konsekvenser. Dette skjer for eksempel hvis lipomer utøver trykk på nivået av nerveender, organer, vev eller blodkar med deres masse eller med mulig volumøkning.
Nøyaktig på grunn av den mulige kompresjonen som utøves på organer og vev, kan liposomet gi opphav til en serie alvorlige komplikasjoner som krever rettidig medisinsk inngrep, avhengig av det berørte området. Disse inkluderer:
- Vanskeligheter å svelge;
- Åndedrettsproblemer;
- Hjertesykdommer;
- Gastrointestinale sykdommer;
- lammelse;
- Sterk smerte.
Til slutt bør det ikke glemmes at - selv om det er sjeldent - det er mulighet for at lipomatose kan bli komplisert og utvikle seg til ondartede svulster.
behandling
Som nevnt, er en av de mulige årsakene til lipomatose å finne i hormonelle og nevrologiske ubalanser. Følgelig, hvis det ble vist at de lidelser som påvirker nevroner og hormonelle moduleringer var de virkelige predisponerende faktorene for lipomatose, kan den farmakologiske behandlingen av lidelsen fortsette.
Hvis lipomatose ikke kan løses med medisinering, er den kirurgiske fjerningen av fettakkumulering og lipomer fortsatt den eneste levedyktige ruten.
For å gjøre dette kan kosmetisk kirurgi teknikker som fettsuging eller liposculpture brukes.
I tilfelle hvor lipomatosen utvikler seg til en malign tumorform, må pasienten selvfølgelig gjennomgå adekvate anticancerterapier (farmakologisk eller ikke, ifølge doktorens mening).
