Relaterte artikler: Kawasaki sykdom
definisjon
Kawasaki sykdom er en vaskulitt, som er en betennelse i blodårene, som har en tendens til å forekomme hos spedbarn og barn (fra de første månedene til 5-6 år).
Den inflammatoriske prosessen påvirker spesielt arteriene av middels kaliber, og i ca 20% av de ubehandlede pasientene kan involvere koronarene.
Selv i dag er etikologien til Kawasaki sykdom ukjent, men kliniske manifestasjoner antyder intervensjon av smittsomme stoffer eller en unormal immunologisk respons hos genetisk predisponerte barn.
Kawasaki sykdom er til stede over hele verden og tilfeller oppstår gjennom hele året, men oftere om våren eller vinteren.
Vanlige symptomer og tegn *
- arytmi
- asteni
- Økning i ESR
- Bobler på tungen
- konjunktivitt
- diaré
- dyspné
- Magesmerter
- Nakke smerte
- Brystsmerter
- Kjeve smerte
- Fellesmerter
- ødem
- hepatitt
- utslett
- feber
- hørselstap
- apati
- leukonychia
- Hovne lymfeknuter
- Rød tungen
- macules
- hjernehinnebetennelse
- nervøsitet
- Øyne rødt
- blekhet
- trombocytopeni
- proteinuri
- Røde prikker på tungen
- Skarlet rødt hudutslett
- døsighet
- Vekter på huden
- Hjerte tamponade
- trombocytose
- oppkast
Ytterligere indikasjoner
De tidlige manifestasjonene av Kawasaki sykdom inkluderer høy og vedvarende feber (varer minst 5 dager og er generelt over 39 ° C), irritabilitet, sporadisk sløvhet og smerter i magesekken.
Innen 5 dager etter utbruddet, vises en makulopapulær eksant som i utgangspunktet påvirker stammen og perinealområdet, og strekker seg dermed til ansikt og lemmer. Dette erytematøse utslett kan være urticarial, morbilliform eller scarlet-lignende og forsvinner vanligvis etter en uke.
I de fleste tilfeller er utslett av Kawasaki sykdom ledsaget av overbelastning av konjunktivslimhinnene, med sterkt røde øyne.
I tillegg er det pharyngeal hyperemi (rødt hals), jordbærlignende tunge (med papillene oppdaget), tørrhet og smertefull sprekk av leppene.
Se flere bilder Kawasaki syndrom
I løpet av den første uka kan det oppstå en plage i nakkens nakkeste del (delvis leukonychia), mens håndflatene og fotsålene kan vise rødhet og ødem "en hanske" og "en sokk", ofte spent, hardt og uten tegn på fovea. Mot den tiende dagen etter begynnelsen begynner en desquamation av huden på fingrene og perinealregionen; Noen ganger løsner det mer overfladiske hudlaget til store lag, noe som bringer opp en ny normal hud.
Under hele løpet av Kawasaki-sykdommen er det en utvidelse av de latero-cervicale eller vinkel-mandibulære lymfeknuter, smertefull og ikke-suppurativ (1 lymfeknute, 1, 5 cm i diameter).
I de fleste tilfeller er sykdomsforløpet selvbegrensende og har en tendens til å helbrede seg spontant over en tidsperiode fra 2 til 12 uker. Imidlertid kan ufullstendige eller atypiske tilfeller forekomme, særlig hos små barn, som har størst risiko for å utvikle kranspulsårene.
Mulige hjertekomplikasjoner begynner vanligvis i den subacutte fase av syndromet, på ca 1-4 uker fra begynnelsen, når feber, utbrudd og andre tidlige akutte symptomer begynner å trekke seg tilbake.
Kawasaki sykdom kan forårsake myokarditt, arytmier, endokarditt, perikarditt og hjertesvikt. Videre kan kranspulsårene utvikle seg som kan forårsake hjerte-tamponade, trombose eller hjerteinfarkt.
Mindre hyppige manifestasjoner indikerer involvering av mange andre apparater og inkluderer: leddgikt eller artralgi (spesielt de store leddene påvirkes), uretritt, aseptisk meningitt, hepatitt, øreinfeksjoner og symptomer på øvre luftveier.
Diagnosen er basert på kliniske kriterier; laboratorieforsøk (blodtelling, ANA, FR, VES og pharyngeal og blodkulturtester) er ikke diagnostiske, men utføres for å utelukke andre sykdommer, inkludert skarlagensfeber, rubella, leptospirose, farmakologiske reaksjoner og juvenil idiopatisk artritt. Når forekomsten av sykdommen er fastslått, utføres elektrokardiogrammet (EKG) for å markere tilstedeværelsen av hjertekomplikasjoner.
Behandling involverer administrering av intravenøse immunoglobuliner og aspirin under nøye tilsyn av en erfaren pediatrisk kardiolog. Denne tilnærmingen kan redusere akutte symptomer og, mer signifikant, forekomsten av koronar aneurysmer. Trombose kan i stedet kreve fibrinolyse eller perkutane inngrep. I fravær av koronar hjertesykdom er prognosen for fullstendig gjenoppretting utmerket.
