Zollinger-Ellison syndrom

generalitet

Zollinger-Ellison syndrom er en sjelden sykdom preget av tilstedeværelsen av gastrinomer i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen.

Figur: Illustrasjon av bukspyttkjertel og et tolvfingre under Zollinger-Ellison syndrom. Fra pharmacy-and-drugs.com nettstedet

Gastrinomer er tumorer, nesten alltid ondartede, som utskiller viktige mengder gastrin. Tilstedeværelsen i blodet av høye nivåer av gastrinhormonet stimulerer sterkt syresekresjonen i magen, noe som fører til kontinuerlige magesår, alvorlig magesmerter, diaré, etc.

Diagnose krever mange tester, da forskjellige sykdommer kan bestemme de samme symptomene som Zollinger-Ellison syndrom.

Den beste terapeutiske løsningen er representert ved kirurgi; Dette er imidlertid bare mulig under visse forhold. Mulige alternativer er forskjellige, men er nesten alltid begrenset til å forbedre symptomene.

Hva er Zollinger-Ellison syndrom?

For Zollinger-Ellison syndrom betyr det sett med tegn og symptomer relatert til forekomst av flere peptiske sår, på grunn av gastrisk hyperaciditet som skyldes gastrinsekresjon av en eller flere bukspyttkjertel og / eller duodenale svulster, kalt gastrinomer .

Zollinger-Ellison syndrom er ellers kjent som ZES, et akronym for det engelske Zollinger-Ellison-syndromet .

Bukspyttkjertel og tolvfingertarm

Bukspyttkjertelen er en eksokrin og endokrin kjertel som blant sine forskjellige funksjoner også produserer enzymer som er nødvendige for fordøyelsen.

Duodenum, derimot, er den første tarmkanalen (eller tynntarmen ) og representerer et grunnleggende samlingspunkt for fordøyelsesenzymer, som må gripe inn på den inntatt mat.

HVA ER EN GASTRINOMA OG HVOR DET ORIGINERER?

Gastrinom er en nesten alltid ondartet neoplasma, som stammer fra de såkalte gastrin - sekreserende G-cellene, som ligger i noen områder av mage, tolvfingre og bukspyttkjertel.

Gastrin er et peptidhormon som, når det er utsatt, fremmer produksjon av essensielle stoffer for fordøyelsesprosessen, slik som saltsyre og fordøyelsesenzymer.

EFFEKTER AV GASTRINOMER

Gastrinomer induserer gastrin hypersekresjon → store mengder av dette hormonet gjør magemiljøet sterkt surt → signifikant mavesyre forårsaker magesår (erosjoner av magehinne i mage og / eller tolvfingertarm).

Peptiske sår i forbindelse med Zollinger-Ellison syndrom påvirker primært tolvfingertarm og jejunum, som representerer henholdsvis den første og mellomliggende delen av tynntarmen.

Andre effekter av gastrinomer:

• Økt nivå av ACTH ( adrenokortikotrop hormon )
• Økning i VIP- nivåer ( vasoaktivt intestinalpeptid )
• Økt glukagonnivå

Hvor kan GASTRINOMAS FORMES?

Gastrinomer som oppstår under Zollinger-Ellison syndrom ligger hovedsakelig i tolvfingertarmen (60-65%) og bukspyttkjertelen (30%). De kan imidlertid også danne seg i lymfeknuter ved siden av de nevnte stedene, i magen, i leveren, i gallekanalene, i eggstokkene, i hjertet og i lungene.

Figur: Endoskopisk bilde av et magesår forårsaket av et overskudd av gastrin. Fra nettstedet en.wikipedia.org

Hvis gastrisk lokalisering forklares av tilstedeværelsen av gastrinsekreterende G-celler i magen, er årsakene som fører til utvikling av gastrinomer i andre mindre områder fortsatt ukjente.

epidemiologi

SEZ er svært sjelden: den årlige forekomsten er faktisk 0, 5-2 tilfeller per million mennesker.

Det påvirker hovedsakelig individer mellom 30 og 50 år og foretrekker det mannlige kjønn.

årsaker

Som alle maligne svulster er gastrinomer også resultatet av genetiske DNA-mutasjoner. Spesielt er årsakene til disse mutasjonene fortsatt ukjente.

SAMARBEID MED MEN1

Om lag 25% av pasientene som er rammet av Zollinger-Ellison syndrom, lider av en annen sykdom, kalt type 1 multiple endokrine neoplasier ( MEN1 ). Sistnevnte forårsaker utseende av svulster, kalt neuroendokrine svulster, på nivået av hypofysen og parathyroid endokrine kjertler.

Symptomer og komplikasjoner

For å lære mer: Symptomer Zollinger-Ellison syndrom

Karakteristiske symptomer på Zollinger-Ellison syndrom er magesmerter og diaré .

Med dem kan de også vises veldig ofte:

• Kvalme og oppkast i blodet (eller hematemese )
• Sure reflux og vedvarende halsbrann
• Sans for smerte og ubehag i den høyeste delen av magen
• Sans for svakhet
• Vekttap på grunn av tap av appetitt
• underernæring
• anemi

Når skal du henvise til legen?

Det er en god ide å konsultere legen din dersom du har vedvarende magesmerter eller overdose, ledsaget av gjentatte episoder av diaré, oppkast og kvalme.

Det er viktig å ikke forsømme disse forstyrrelsene, siden en sykdom som Zollinger-Ellison syndrom, hvis den blir diagnostisert sent, ikke kan behandles med suksess.

KOMPLIKASJONER

Repetisjonen av magesår, på grunn av kontinuerlig tilstedeværelse av syreutspresjon i magen, kan forårsake gastrointestinal blødning og perforering .

Videre, siden gastrinomer er ondartede svulster, er det en risiko for at de kan formidle metastaser, spesielt i leveren.

NB: Metastaser er kreftceller som har flyttet fra sin opprinnelige plassering og flyttet andre steder, forurenser lymfeknuter og / eller andre organer i kroppen.

diagnose

For å bli diagnostisert, krever Zollinger-Ellison syndrom en grundig undersøkelse og prosedyreprosess:

• Fysisk undersøkelse, hvor legen vurderer symptomatologien klaget av pasienten og eventuelle kliniske tegn.
• Analyse av pasientens kliniske og familiehistorie . Å vite om lidelsen personen har eller har hatt, nære slektninger (foreldre eller søsken) som er rammet av MEN1, kan være viktig informasjon, gitt ikke uvanlig tilknytning mellom de to sykdommene.
• Blodprøver . De brukes til å måle gastrinnivåer i blodet (gastrinemi). Hvis gastrin er forhøyet, kan det være Zollinger-Ellison syndrom, men også andre sykelige tilstander, som gastrisk atrofi, nyresvikt, feokromocytom eller skadelig anemi. Derfor er det nødvendig å grundig undersøke årsakene til høy gastrinemi.
• Secretin stimuleringstest . Den intravenøse injeksjonen av secretin (et peptidhormon som også utskilles av kroppen for å redusere den for høye surheten i magen) forårsaker, hos personer med ZES, en meget spesiell reaksjon, som i vesentlig grad består i en plutselig økning (NB: ikke mer av 30 minutter) av gastrinblodnivåer.
• Øvre gastrointestinal endoskopi . Det består i å innføre, i pasientens fordøyelsessystem, et instrument utstyrt med lys og kamera, som er i stand til å vise det indre aspektet i mage og tolvfingertarmen. Tynt og fleksibelt, dette instrumentet, som kalles endoskop, gir også muligheten til å ta en prøve av celler for en biopsi.

  Under undersøkelsen er pasienten bevisst, men sederlig.

• CT (datastyrt aksialtomografi), NMR (atommagnetisk resonans), ultralyd og scintigrafi for somatostatinreceptorer (SRS). De er vant til å identifisere den nøyaktige plasseringen av gastrinomer og deres utseende (single, multiple etc).
• Endoskopisk ultralyd . Det består i å sette inn en ultralydssonde i fordøyelseskanalen for å undersøke magen og tolvfingertarmen, og muligens også ta en vevsprøve for en bioptisk undersøkelse.
• Kromogranin En måling. Kromogranin A er en markør for neuroendokrine tumorer, som de som er forårsaket av MEN1.

Blodgagrinivåer (måleenhet er piktogrammet / ml, eller pg / ml)

• Normal person: ikke mer enn 200 pg / ml
• Person med ZES: minst 1000 pg / ml

behandling

Ved Zollinger-Ellison syndrom er kirurgisk fjerning av gastrinomer den beste terapeutiske løsningen. Imidlertid eksisterer forholdene ikke alltid for å kunne sette denne typen intervensjon i praksis.

Den alternative løsningen er å behandle sykdommen som et magesår, deretter administrere protonpumpehemmere ( IPP ) og H2-antagonister ( anti-H2 ) til pasienten. Administrasjonen av disse stoffene virker bare på symptomene, lindrer dem, men det regres ikke på svulstene og beskytter ikke pasienten mot mulig formidling av metastaser.

Levermetastaser kan kun fjernes med kirurgisk operasjon dersom de ondartede cellene, som har nådd leveren, er konsentrert i et begrenset område og ikke finnes i dybden.

Hvordan og når du skal operere

Gastrinomer er kirurgisk flyttbare, gjennom en laparoskopisk eller laparotomi-operasjon, forutsatt at de er enkle og godt lokaliserte. Hvis gastrinomer derimot er flere og spredt på flere steder, eller hvis de er assosiert med MEN1, er kirurgi en upraktisk løsning.

Alternativt, men bare i visse situasjoner, kan du prøve å løse problemet med en av følgende behandlinger:

• Kirurgisk fjerning begrenset til det største gastrinom .
• Embolisering . Legen avbryter blodtilførselen til området der svulstene er bosatt og dermed forårsaker dødsfall av kreftceller.
• Destruksjon av tumorceller ved radiofrekvensablation .
• Kjemoterapi og / eller radioterapi .

IPP OG ANTI-H2 BASERET TERAPI

Protonpumpehemmere (IPP) og H2-antagonister (anti-H2) reduserer syreproduksjon i magen, lindrer symptomer forårsaket av massiv gastrinproduksjon.

Disse stoffene er effektive, men bare hvis de tas i store doser og i lengre perioder.

Langvarig behandling med IPP og anti-H2 kan forårsake alvorlige bivirkninger hos personer over 50 år som: hofte, ledd og / eller ryggvirvler frakturer.

I tilfelle av metastasering i livmoren

Hvis leveren metastaser ble konsentrert bare i et enkelt leverområde og isolert fra resten av organet, er det mulig å fjerne dem kirurgisk.

I fravær av slike forhold er det eneste mulige middelet levertransplantasjon, en delikat operasjon og ikke uten mulige komplikasjoner.

ANDRE BEHANDLINGER

Hvis magesår perforerer magen, planlegges en spesifikk intervensjon.

Hvis de får alvorlig blodtap, er det nødvendig med en umiddelbar blodtransfusjon for å avhjelpe anemi.

prognose

Hvis diagnosen er rettidig, er det større sjanse til å gripe inn i en kirurgisk operasjon (da svulsten fortsatt kan vises i enkelt form) og helbrede pasienten endeligt.

I tilfeller der gastrinoma ikke er fjernet i tid, ligger på et sted som er vanskelig å få tilgang til, eller er knyttet til MEN1, blir kirurgisk inngrep en svært fjernsyns hypotese, slik at pasienten blir tvunget til å leve med symptomene typisk for Zollinger-Ellison syndrom (magesår, diaré, etc.).