Relaterte artikler: Neuroblastom
definisjon
Neuroblastom er en ondartet svulstkarakteristisk for barnalderen. Denne neoplasmen stammer fra nevrale celleceller, hvorfra - under dannelsen og utviklingen av embryoet - det medulære av binyrene (endokrine kjertel plassert over nyrene) og ganglia (fysiologisk gruppe av celler tilstede langs banen av en nerv) av det sympatiske nervesystemet.
Neuroblastom kan forekomme ved abdominal nivå (i ca 65% av tilfellene), thorax (15-20%), i nakken, i bekkenet eller på andre steder; sjelden, dette kan imidlertid manifestere seg som en primær svulst i sentralnervesystemet.
De underliggende årsakene til nevroblastom er ennå ikke sikre. Cytogenetiske abnormiteter (inkludert N-MYC-omorganiseringer, mutasjoner eller forsterkninger) og inntak av visse stoffer av moren under graviditet (for eksempel alkohol, hydantoin og fenobarbital) kan bidra til sykdomsutbrudd.
Alderen på begynnelsen som er typisk for nevroblastom er tidlig i barndommen. Omtrent tre fjerdedel av tilfellene oppstår hos barn under 4 år.
Vanlige symptomer og tegn *
- anemi
- anoreksi
- asteni
- ataksi
- Muskelatrofi og lammelse
- Intermittent claudication
- dyspné
- Abdominal distention
- Brystsmerter
- Bonesmerter
- hepatomegali
- exophthalmos
- Lett blødning og blåmerker
- feber
- Abdominal hevelse
- hypertensjon
- Abdominal masse
- Masse eller hevelse i nakken
- myoklonus
- nystagmus
- Svart øye
- blekhet
- Tap av koordinering av bevegelser
- Vekttap
- petekkier
- trombocytopeni
- Muskelspasmer
- svette
- takykardi
- hoste
Ytterligere indikasjoner
Symptomatologien er ekstremt variert og avhenger av stedet for den primære svulsten og modusen for å spre sykdommen. De hyppigste manifestasjoner er feber, asteni, irritabilitet, vekttap, buk oppblåsthet og bein smerte. I tilfelle av en neuroblastom med intrathorac lokalisering kan forekomsten av hoste og pusteproblemer observeres. Når svulsten kommer opp i underdelen av magen, vil det i stedet være blære og / eller tarmlidelser, som tilbakevendende smerter i magen, forbundet med tap av appetitt, distensjon og følelse av fylde for kompresjon av vevet. Videre har noen ganger barns fokale nevrologiske underskudd eller lammelse på grunn av den direkte forlengelsen av svulsten i medulærkanalen.
De fleste neuroblastomer produserer katekolaminer, som kan påvises ved å øke nivåene av deres katabolismeprodukter i urinen. Dette kan resultere i et paraneoplastisk syndrom som manifesteres ved konstant diaré, høyt blodtrykk, rask hjertefrekvens og svette.
Noen symptomer kan skyldes metastaser, som vanligvis forekommer i beinmarg, lever, bein, lymfeknuter eller, mindre vanlig, hud og hjerne. Disse manifestasjonene kan omfatte claudikasjon, hepatomegali, exofthalmos, bilaterale periorbitale hematomer, hyppige infeksjoner og endret generell helsestatus.
På diagnosetidspunktet har ca 40-50% av barna lokalisert eller regional sykdom, mens 50-60% har metastaser. Lokaliserte former kan oppdages årsakssammenheng eller avsløres av tilstedeværelsen av en abdominal eller thoraxmasse, som kan være forbundet med smerte. Under alle omstendigheter er neuroblastom forbundet med en økning i nivåene av urinakatecholaminmetabolitter og kan identifiseres i utgangspunktet gjennom ultralyd, hjerneforskning eller MR. Komplementære undersøkelser som biopsi og scintigrafi er nyttige for å identifisere stadium og metastase av svulsten.
Lokaliserte former av neuroblastom kan behandles med kirurgisk reseksjon og konvensjonell kjemoterapi. Hvis metastaser er tilstede, kan den terapeutiske tilnærmingen inkludere den første fjerning av svulsten, høy dose kjemoterapi assosiert med hematopoietisk stamceltransplantasjon og lokal strålebehandling. Generelt har barn under ett år en bedre prognose enn eldre pasienter.
