generalitet
Akustisk neurom er en godartet form for hjernesvulst. Livene til de som er bærere av det, er derfor ikke i fare, men symptomene (fremfor alt tap av hørsel og mangel på balanse), spesielt hvis det er alvorlig, påvirker de fleste daglige aktiviteter. I de fleste tilfeller forblir de utløsende årsakene ukjente.
Diagnosen er ikke lett, foruten en nøyaktig nevrologisk kontroll krever det også en betydelig intuisjon fra legen.
Valget av den mest hensiktsmessige terapien er laget på grunnlag av ulike vurderinger, som gjelder både egenskapene til svulsten og pasientens egenskaper.
Figur: akustisk neurom eller vestibulær Schwannoma. Det kan sees at svulsten vokser på nivået av den vestibulokokleære kranialnerven, men også i nærheten av ansikts-en. Fra nettstedet: //baptisthealth.net/
Hva er en hjerne svulst
En hjerne svulst er en masse celler som dannes og utvides på en helt anomaløs måte inne i hjernen, på grunn av en genetisk mutasjon .
Avhengig av egenskapene som det oppstår, kan en hjerne svulst defineres på forskjellige måter:
- Godartet eller ondartet . Hjernetumorer preget av langsom vekst av unormal cellemasse anses godartet. Hjerne-neoplasmer med rask vekst betraktes i stedet som ondartet.
- Primær eller sekundær . Primære hjernesvulster er de som oppstår direkte i hjernen eller i deler ved siden av den (for eksempel meninges eller hypofysen). Sekundære hjernesvulster er derimot resultatet av en metastaseprosess, hvor cellene i en neoplasma oppstått andre steder (for eksempel i lungen) har beveget seg og invadert hjernen.
Videre er det et tredje, mer generelt, klassifiseringskriterium som skiller hjerne-tumorer avhengig av graden av alvorlighetsgrad . Gradene er fire, fra I til IV: I de to første (I og II) er langsomt voksende neoplasmer lokalisert i en presis sone; svulster i rask og ekspansiv vekst er inkludert i III og IV. Det er imidlertid ikke utelukket at en I eller II graders tumormasse utvikler seg og blir klasse III eller IV.
Hva er akustisk neurom?
Det akustiske neuromet - også kjent som vestibulært Schwannoma - er en godartet hjernesvulst som påvirker Schwann-cellene (dermed andre navn) av den? VIII kraniale nerven (eller vestibulokoklear nerve ).
HVA ER SCHWANN CELLS?
De av Schwann er bestemte celler som omslutter forlengelsen av nevroner (axoner) flere ganger og produserer myelin, et isolerende stoff som øker hastigheten på ledningen av nervesignalet. For å få en ide om hva som er en Schwann-celle, tenk på å pakke en litt puffy ballong (Schwann-cellen) rundt en blyant (nervens akson) mange ganger.
Schwann- celler er glia celler og er en del av det perifere nervesystemet . Generelt er gliaceller ansvarlige for å gi støtte og stabilitet til nevroner.
Den VIII kraniale nerve
Kranialnervene er tolv og er identifisert med romerske tall, fra I til XII.
? VIII, den såkalte vestibulokokleære nerven, er en sensorisk nerve som styrer hørsel og balanse. Den stammer fra en region av hjernen som kalles encephalisk stammen, og som alle kranialnervene dannes av en bunt av flere nevroner, hvis utvidelser er innpakket i mange punkter av Schwann-celler.
epidemiologi
Generelt er hjernesvulster ganske sjeldne. Ifølge engelsk statistikk treffer den akustiske neuroen årlig ca 13 personer per million innbyggere; Det er vanligere hos kvinner (årsaken til dette er ikke blitt klarlagt) og blant personer i alderen 40 og over; Det er ganske sjelden blant barn og unge.
Selv om det i de fleste tilfeller ikke kan gjenkjennes en presis årsak, er 5 tilfeller ut av 100 knyttet til en bestemt medfødt tilstand, kjent som type 2 nevrofibromatose .
årsaker
Med unntak av de individer som lider av type 2 nevrofibromatose, er de nøyaktige årsakene til opprinnelsen, som forårsaker det akustiske neuromet, i alle andre tilfeller ennå ikke fullstendig klarlagt.
Men som en form for hjerne svulst, tror forskerne at ved opprinnelsen er det en genetisk mutasjon av Schwann-cellene i kranialnerven fra ™ VIII.
Hva denne mutasjonen er, er fortsatt under studie.
TYPE 2 NEUROPHYBROMATOSIS
Neurofibromatosis type 2 er en godartet tumor som påvirker nervesystemet, spesielt kranial- og ryggnerven. Det er forårsaket av en mutasjon av NF2-genet (kromosom 22, produsert protein: merlina eller schwannomina), som kan overføres av foreldre eller oppstår spontant etter dannelsen av embryoet.
Symptomene på nevrofibromatose type 2 består av bilaterale akustiske problemer, grå stær, hudplakker, perifere neuropatier, meningiomer og ependymomer.
Symptomer og komplikasjoner
For å lære mer: Symptomer Neurinom av akustikk
Symptomene som karakteriserer det akustiske neuromet, opptrer gradvis, ettersom massen av tumorceller vokser sakte og diskontinuerlig. Faktisk er vekstraten til svulsten 1-2 mm pr år. Alt dette kompliserer tydelig diagnosen, som i mange tilfeller ikke er lett å etablere.
De viktigste symptomene på akustisk neurom er akustiske og balanseproblemer ; De sekundære, mye sjeldnere enn de forrige, er, i stedet:
- hodepine
- Nummenhet, prikken og / eller smerte på den ene siden av ansiktet
- Visuelle problemer (sløret syn)
- Tap av muskel koordinering på den ene siden av kroppen (ataksi)
- Vanskelighetsgrad ved svelging og endring i tonefølge
NB: Den langsomme veksten karakteriserer de fleste tilfeller av akustisk neurom; Det kan imidlertid være tilfeller der svulsten ekspanderer raskere.
Akustiske og balanseproblemer
Tumorvekst, på nivået av Schwann-cellene i ™ VIII-kranialnerven, kompromitterer kontrollen av lyd- og balansefunksjoner. Dette forklarer hvorfor individer som lider av akustisk neurom lider av hørselstap, tinnitus og svimmelhet .
De akustiske problemene følges nesten alltid bare på den ene siden (den som styres av den berørte nerven), men de kan oppstå på begge sider hvis det er en type 2 nevrofibromatose ved opprinnelsen til neoplasma.
KOMPLIKASJONER
Hovedkomplikasjonen til et akustisk neurom er det faktum at hvis det blir forsømt, kan det ekspandere mer og mer, til punktet å radikalt påvirke hverdagen: hørselstap, svimmelhet, tinnitus etc., faktisk, gjøre enhver daglig aktivitet vanskelig (fremfor alt, sosial samhandling og arbeid).
Den andre komplikasjonen, derimot, angår muligheten for at en meget alvorlig tilstand er etablert, kjent som hydrocephalus . I disse situasjonene, hvis behandlingen ikke er rettidig, er det en reell risiko for at hjernen vil lide uopprettelig skade.
diagnose
Figur: Kjernemagnetisk resonans av et akustisk neurom (hvit pil). Fra nettstedet: www.bimjonline.com
Siden symptomene fremstår sakte og ligner andre patologier (som for eksempel Ménière syndrom), er det ikke lett å identifisere et akustisk neurom.
For å gjøre en korrekt diagnose er det ikke bare nødvendig med nevrologiske kontroller, men også en betydelig intuisjon fra legen, som må vurdere hypotesen på grunnlag av tegn og symptomer rapportert av pasienten.
En sen diagnose gjør at neoplasien kan ekspandere, selv om vekstraten ikke er høy.
DE NEUROLIGISKE KONTROLLENE
Når et akustisk neurom undersøkes, er nevrologiske kontroller målrettet og består av:
- Audiometriske tester, for å vurdere pasientens akustiske evner. Det analyserer hva slags lyd som blir varslet og hvilke som ikke oppfattes.
- Kjernemagnetisk resonans ( NMR ), for å identifisere plasseringen og størrelsen av svulsten. Det er kanskje den mest hensiktsmessige testen for å identifisere akustisk neurom, da det er pålitelig og ikke i det hele tatt invasiv.
- Datastyrt aksial tomografi ( TAC ), for å ha et bilde ikke bare av hjernen, men også av de andre indre organene. Hvis det er et akustisk neurom, er dette synlig, men det må huskes at CT-skanningen bruker skadelig ioniserende stråling.
VIKTIG INFORMASJON
Avgrensning av egenskapene til et akustisk neurom ved hjelp av en nøyaktig diagnose er avgjørende for å sette den mest hensiktsmessige behandlingen.
behandling
Det akustiske neuromet kan behandles på forskjellige måter; Før vi velger hvordan vi skal handle, må vi vurdere størrelsen og plasseringen av svulsten, samt pasientens alder og helsestatus . Faktisk er fjerningsprosedyren ganske delikat, og hvis risikoen forbundet med den er større enn fordelene som kan avledes av det, er det bedre å velge alternative behandlinger eller vente på noen utvikling.
NÅR Å BEGRÆNSES TIL OVERVÅGNING?
Hvis det akustiske neuromet er lite og har en svært langsom vekst, er det ikke nødvendig med umiddelbar handling. Den eneste motforanstaltningen (hvis den skal defineres som sådan) vedtatt i disse tilfellene, er periodisk overvåking av svulsten ved bruk av atommagnetisk resonans.
Dette valget er enda mer berettiget dersom pasienten er eldre eller ikke i perfekt helsetilstand; Under slike omstendigheter kan intervensjonen faktisk utgjøre en større fare enn selve svulsten.
Ifølge en statistisk undersøkelse har ¾ av akustiske neuromer en svært langsom vekstrate og holdes enkelt under kontroll.
TUMOR-OPPBEVARINGEN
Fjernelsen av det akustiske neuromet består av en mikrokirurgisk operasjon, som skal utføres under generell anestesi og etter kraniotomi (dvs. snittet og åpningen av skallen, på det punktet hvor svulsten befinner seg).
Vanligvis er svulster som ikke er store i størrelse eliminert helt og uten problemer; de med store dimensjoner, derimot, skjuler forskjellige fallgruver, derfor er deres fjerning delvis og ferdigstilt senere ved radiokirurgi.
Operasjonen krever en sykehusinnleggelse på minst en uke; tilbake til arbeidslivet oppstår etter ca to måneder.
Risiko, komplikasjoner og forholdsregler ved operasjon
Hovedrisikoen under operasjonen er å skade kranial ansiktsnerven (VII kranialnerven), ved siden av vestibulokoklearens nerve. Hvis det akustiske neuromet er stort, er sannsynligheten for denne hendelsen svært høy: det er av denne grunn at kirurgen i slike situasjoner begrenser seg til delvis fjerning av svulsten. Fra en statistisk undersøkelse viste det seg at så mange som 3 av 10 personer, med et stort neurom, lider skade på ansiktsnerven under operasjonen.
Den andre store komplikasjonen ved operasjonen er tap av mye av hørselen din. Pasienten må informeres om denne muligheten og om mulig behov for å bruke auditiv støtte for å kompensere for det akustiske underskuddet.
INTERVENSJONEN AV RADIO SURGERY
Radiokirurgi er en spesiell intervensjon, som benytter seg av sofistikert instrumentering og kan tas i bruk både individuelt og etter mikrokirurgi.
Kort sagt består radiokirurgi i slående, med en meget intens stråle av ioniserende stråling, området som okkuperes av svulsten eller det som er igjen av det (hvis det allerede er delvis fjernet).
Behandlet under lokalbedøvelse, derfor med den våken pasienten, er radiokirurgi spesielt indikert for de nevrolomene som ligger i delikate stillinger og vanskelig å få tilgang til gjennom kirurgi.
Risiko for radiokirurgi
Radiokirurgi kan også skade kranialnervene eller raske deler av hjernen. Hvis dette skjer, vises effektene etter flere uker, om ikke måneder, og består av nummenhet og ansiktslamper (en på 100 personer) og tap av hørsel (en tredjedel av operasjonene).
Hvor mye er en alvorlig søknad?
Det akustiske nerves gjenkomst, etter operasjonen, er en sjelden, men mulig begivenhet. Det forekommer i 5 tilfeller per 100. For å legge merke til et mulig tilbakefall, er det godt å gjennomgå periodiske diagnostiske kontroller.
prognose
Prognosen for et akustisk nevinom varierer fra pasient til pasient. Det avhenger ikke bare av de samme faktorene som påvirker det terapeutiske valget, men også på opplevelsen av det medisinske teamet som er avhengig av behandling.
Faktorene for en positiv prognose er:
- Redusert størrelse og lav veksthastighet for akustisk neurom: i disse tilfellene er operasjonen ikke en prioritet.
- God helse status for pasienten, som tillater ham å utholde en invasiv operasjon som fjerning av tumor.
- Erfaring og forberedelse av det medisinske teamet som følger pasienten: Dette garanterer valget av den mest hensiktsmessige intervensjonen for det akustiske neuromet i spørsmålet, samt dets beste oppløsning.
